Qu'est-ce que le cancer de l'appendice?
Le cancer de l'appendice est un type rare de cancer qui se développe dans l'appendice. Il existe plusieurs types de cancer de l'appendice et une personne ne présente souvent aucun symptôme aux premiers stades.
L'appendice est un sac tubulaire en forme de doigt d'environ 4 pouces de longueur qui se connecte à la première partie du côlon. Les scientifiques ne comprennent pas pleinement le but exact de cet organe. Les gens peuvent vivre une vie normale et saine sans leur appendice.
Le cancer de l'appendice, également connu sous le nom de cancer de l'appendice, est extrêmement rare. Les experts estiment que ce type de cancer touche environ 2 à 9 personnes pour 1 million. Certaines études suggèrent cependant que le cancer de l'appendice pourrait être en hausse.
Une étude rétrospective récente a estimé qu'il était passé d'environ 6 personnes pour 1 million en 2000 à jusqu'à 10 personnes pour 1 million en 2009.
Dans cet article, nous discutons des types, des symptômes, des causes et des facteurs de risque du cancer de l'appendice. Nous couvrons également les taux de diagnostic, de traitement et de survie pour cette maladie.
Les types
Le cancer de l'appendice comprend plusieurs types de cellules tumorales qui peuvent affecter diverses parties de l'appendice.
Certaines tumeurs de l'appendice sont bénignes, c'est-à-dire qu'elles n'envahissent pas et ne se propagent pas. D'autres tumeurs sont malignes et donc cancéreuses, ce qui signifie qu'elles envahissent et peuvent se propager vers ou à partir d'autres organes.
Une tumeur d'appendice peut être l'un des types suivants:
- Tumeur neuroendocrine. Aussi connu sous le nom de tumeur carcinoïde, ce type commence généralement à l'extrémité de l'appendice et représente plus de la moitié des tumeurs malignes appendiculaires.
- Cystadénome mucineux. Il s'agit d'une tumeur bénigne qui commence dans les mucocèles, qui sont des zones d'œdème ou des sacs remplis de mucus dans la paroi de l'appendice. Un cystadénome mucineux est bénin et ne se propage pas à d'autres organes lorsqu'il se trouve dans un appendice intact. Il est également connu sous le nom de néoplasme mucineux de bas grade.
- Cystadénocarcinome mucineux. Ce type de tumeur commence également dans les mucocèles, mais il est malin et peut se propager ailleurs. Il représente environ 20 pour cent de tous les cas de cancer de l'appendice.
- Adénocarcinome de type colique. Environ 10 pour cent de toutes les tumeurs de l'appendice sont des adénocarcinomes, et elles commencent généralement à la base de l'appendice lorsqu'elles proviennent de cet organe. Ils peuvent se propager à d'autres organes et zones du corps.
- Carcinome à cellules de gobelet. Aussi connu sous le nom de tumeur adénoneuroendocrine, ce type de tumeur présente des caractéristiques similaires à la fois à une tumeur neuroendocrine et à un adénocarcinome. Un carcinome à cellules caliciformes peut se propager à d'autres organes et a tendance à être plus agressif qu'une tumeur neuroendocrine.
- Adénocarcinome à cellules en anneau. Une tumeur maligne rare et difficile à traiter, un adénocarcinome à cellules en anneau chevalière se développe plus rapidement et plus difficile à éliminer que les autres adénocarcinomes.
- Paraganglioma. Ce type de tumeur est généralement bénin. Cependant, la littérature médicale a rapporté un cas rare de paragangliome malin dans l'appendice.
Symptômes
Le cancer de l'appendice ne provoque souvent aucun symptôme dans les premiers stades. Les médecins ne diagnostiquent souvent pour la première fois les personnes atteintes de cette maladie qu'aux stades ultérieurs, lorsqu'elle commence à provoquer des symptômes ou se propage à d'autres organes. Les médecins peuvent également le trouver lors de l'évaluation ou du traitement d'un patient pour une condition différente.
Les signes et symptômes du cancer de l'appendice dépendent souvent des effets de la tumeur:
Pseudomyxoma peritonei
Certains types de tumeurs de l'appendice peuvent provoquer un pseudomyxome peritonei ou PMP, qui se produit lorsque l'appendice se rompt et que les cellules tumorales fuient dans la cavité abdominale. Les cellules tumorales sécrètent un gel protéique appelé mucine qui peut s'accumuler dans la cavité abdominale et continuer à se propager.
La PMP peut impliquer des cellules cancéreuses qui s'infiltrent dans la cavité abdominale. Sans traitement, son accumulation peut entraîner des problèmes de système digestif et des blocages intestinaux. Les cystadénomes mucineux et les cystadénocarcinomes mucineux de l'appendice peuvent provoquer la PMP.
Les symptômes de la PMP comprennent:
- douleur abdominale qui peut aller et venir
- abdomen gonflé ou hypertrophié
- perte d'appétit
- se sentir rassasié après avoir mangé seulement de petites quantités de nourriture
- nausées ou vomissements
- constipation ou diarrhée
- hernie inguinale, contenant du mucus et plus fréquente chez les hommes
Appendicite
L'appendicite, qui est une inflammation de l'appendice, peut être le premier signe d'un cancer de l'appendice. Ceci est principalement dû au fait que certaines tumeurs de l'appendice peuvent bloquer l'appendice, ce qui entraîne le piégeage et la prolifération des bactéries qui se trouvent normalement dans les intestins à l'intérieur de l'appendice.
Le traitement le plus courant de l'appendicite est la chirurgie d'urgence pour enlever l'appendice. Une fois que le chirurgien a retiré l'appendice, une biopsie du tissu peut révéler que la personne a un cancer de l'appendice.
Les symptômes d'appendicite comprennent généralement une douleur intense dans l'abdomen qui:
- se produit entre le nombril et l'abdomen inférieur droit
- s'aggrave avec le mouvement ou les respirations profondes
- survient soudainement et s'aggrave rapidement
L'appendicite peut également provoquer:
- gonflement abdominal
- nausées ou vomissements
- constipation ou diarrhée
Tous les types de cancer de l'appendice ne provoquent pas d'appendicite. Par exemple, la majorité des tumeurs neuroendocrines se forment dans la pointe de l'appendice, il est donc peu probable qu'elles provoquent un blocage pouvant entraîner une appendicite.
Il est également important de noter que de nombreuses personnes atteintes d'appendicite n'ont pas de cancer de l'appendice. D'autres facteurs, tels que les traumatismes de l'abdomen et les maladies inflammatoires de l'intestin, peuvent provoquer une appendicite. De nombreux cas d'appendicite n'ont pas de cause connue.
Autres signes de cancer de l'appendice
Dans certains cas, les personnes atteintes d'un cancer de l'appendice peuvent découvrir une masse dure dans l'abdomen ou la région pelvienne. Ils peuvent également avoir des douleurs abdominales ou un gonflement. Chez les femmes, une masse de cancer de l'appendice peut être confondue avec un cancer de l'ovaire.
Si le cancer de l'appendice est malin, les cellules cancéreuses peuvent se développer à la surface d'autres organes abdominaux et sur la muqueuse de la cavité abdominale. Cette progression est connue sous le nom de carcinose péritonéale. Si elle n'est pas traitée, une personne peut perdre la fonction de ses intestins ou avoir un blocage intestinal.
Le cancer de l'appendice malin se développe le plus souvent à la surface de:
- le foie
- rate
- les ovaires
- utérus
- revêtement de la cavité abdominale ou du péritoine
Habituellement, les cancers de l'appendice ne se propagent pas aux organes en dehors de la cavité abdominale à l'exception des adénocarcinomes à cellules chevalières.
Causes et facteurs de risque
Les experts ne savent pas encore exactement ce qui cause le cancer de l'appendice. Ils n'ont découvert aucun lien entre le cancer de l'appendice et les causes génétiques ou environnementales.
Les médecins croient généralement que le cancer de l'appendice affecte les hommes et les femmes de la même manière. Parce que c'est rare chez les enfants, être un adulte est le seul facteur de risque connu. La plupart des gens ont entre 40 et 59 ans lorsqu'un médecin leur diagnostique un cancer de l'appendice.
Diagnostic
Les médecins diagnostiquent de nombreux cancers de l'appendice après qu'une personne a subi une chirurgie de l'appendicite ou lorsque la tumeur se propage à d'autres organes, provoquant des symptômes.
Il est difficile pour les médecins d'identifier spécifiquement le cancer de l'appendice sur des tests d'imagerie tels que l'échographie, l'IRM ou la tomodensitométrie. De même, les tests sanguins ne sont pas un indicateur fiable du cancer de l'appendice.
Souvent, un médecin peut diagnostiquer une personne atteinte d'un cancer de l'appendice après avoir obtenu une biopsie de la tumeur.
Traitement
L’équipe de soins d’une personne déterminera le meilleur traitement du cancer de l’appendice en fonction de plusieurs facteurs, notamment:
- le type de tumeur
- si et où le cancer s'est propagé
- tout autre problème de santé affectant la personne
Si le cancer ne s'est pas propagé au-delà de l'appendice, une personne peut seulement avoir besoin d'une intervention chirurgicale. S'il s'est propagé à d'autres organes, le chirurgien peut être en mesure de retirer les organes affectés pour éliminer tout cancer. Cela peut inclure une partie des intestins, des ovaires ou du péritoine.
L'Association américaine des chirurgiens endocriniens déclare que la plupart des gens bénéficient d'une chirurgie qui enlève l'appendice et la moitié droite du côlon, surtout si la tumeur mesure plus de 2 centimètres (cm). Cette procédure est connue sous le nom d'hémicolectomie droite.
Certaines personnes peuvent également subir une chimiothérapie après une intervention chirurgicale pour aider à éliminer le cancer.
Une procédure connue sous le nom de chimiothérapie intrapéritonéale chauffée, également appelée HIPEC, peut être efficace contre le cancer de l'appendice qui s'est propagé dans la cavité abdominale.
Avec HIPEC, le chirurgien remplit l'abdomen d'une solution de chimiothérapie chauffée et lui permet de travailler pendant environ 1,5 heure. Cette technique peut éliminer les cellules cancéreuses que les médecins ne peuvent pas voir. Le chirurgien effectuera HIPEC après avoir retiré l'appendice et toutes les cellules tumorales visibles.
HIPEC est nouveau et peut avoir un temps de récupération long, allant de 8 semaines à plusieurs mois. L'Appendice Cancer and Pseudomyxoma Peritonei Research Foundation affirme que les personnes atteintes de cancer de l'appendice et de PMP devraient trouver des chirurgiens expérimentés dans la chirurgie du cancer de l'appendice et HIPEC pour obtenir les meilleurs résultats.
Taux de survie
Le taux de survie pour le cancer de l'appendice varie selon le type de tumeur, si elle s'est propagée et où elle se trouve.
Les médecins utilisent les taux de survie à 5 ans pour fournir une indication prédictive du nombre de personnes qui vivront au moins 5 ans après le diagnostic de leur cancer. Cependant, il est essentiel de noter que ces chiffres ne sont que des estimations et que les perspectives de chacun seront différentes.
Selon l'American Society for Clinical Oncology, le taux de survie à 5 ans pour les tumeurs neuroendocrines de l'appendice est:
- Près de 100% si la tumeur mesure moins de 3 cm et ne s'est pas propagée.
- Environ 78% si la tumeur mesure moins de 3 cm et s'est propagée aux ganglions lymphatiques régionaux.
- Environ 78% si la tumeur mesure plus de 3 cm, qu'elle se soit propagée ou non à d'autres parties du corps.
- Environ 32 pour cent si le cancer s'est propagé à d'autres parties du corps.
Le Centre national pour l'avancement des sciences translationnelles déclare que pour le carcinome à cellules caliciformes, en général, 76 pour cent des personnes vivront pendant 5 ans ou plus après le diagnostic.
Des statistiques spécifiques ne sont pas disponibles pour les autres types de cancer de l'appendice.
Emporter
Le cancer de l'appendice est extrêmement rare et ne provoque aucun symptôme chez de nombreuses personnes à un stade précoce. Les médecins ne diagnostiquent souvent le cancer de l'appendice que dans les derniers stades, lorsqu'il commence à se propager à d'autres organes. Sinon, il peut être diagnostiqué accidentellement lors du traitement de l'appendicite ou de l'évaluation d'une affection abdominale différente.
Parce que le cancer de l'appendice est si rare, de nombreux faits à ce sujet restent un mystère. Les personnes atteintes de ce type de cancer peuvent bénéficier de groupes de soutien en ligne où elles peuvent entrer en contact avec d'autres personnes qui vivent certains des mêmes défis et traitements.
Le cancer de l'appendice est traitable et de nombreuses personnes obtiennent de bons résultats avec l'aide de soins professionnels contre le cancer. Un médecin peut conseiller une personne sur ses options de traitement et ses perspectives de santé.
