Qu'est-ce que l'artérite temporale (artérite à cellules géantes)?
L'artérite temporale, maintenant connue sous le nom d'artérite à cellules géantes, est une forme de vascularite ou d'inflammation des vaisseaux sanguins. Il s'agit d'un gonflement et d'un épaississement de la muqueuse de l'artère sous la peau sur la tempe ou sur le côté de la tête.
C'est une maladie auto-immune qui survient en raison d'une réaction défectueuse du système immunitaire, lorsque le système immunitaire attaque par erreur des cellules saines.
Elle est maintenant appelée artérite à cellules géantes (ACG) car la recherche a montré qu'elle peut affecter non seulement les artères temporales. D'autres vaisseaux sanguins qui peuvent développer une GCA comprennent l'aorte thoracique et ses branches, dans la tête et le cou.
Le terme «cellule géante» est utilisé parce que les biopsies d'artères temporales enflammées, vues au microscope, montrent des cellules agrandies.
GCA est connue depuis au moins le 10ème siècle. D'autres noms incluent l'artérite crânienne et la maladie de Horton.
Les symptômes comprennent un mal de tête persistant. Sans traitement, cela peut entraîner une perte de vision permanente.
La GCA est la plus courante après l'âge de 50 ans. Les chances de le développer augmentent avec l'âge. Elle affecte environ 18 personnes sur 100 000 chaque année, et elle est plus susceptible de se produire lorsqu'une personne a 80 ans.
Il est deux ou trois fois plus susceptible d'affecter les femmes que les hommes.
Symptômes
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Le principal symptôme est une céphalée sévère, persistante et peut-être lancinante, généralement sur le côté ou à l'avant de la tête.
Deux personnes sur trois atteintes de cette maladie auront mal à la tête.
Les autres symptômes comprennent:
- tempes tendres
- douleur liée à la bouche, affectant en particulier la mâchoire, qui peut être ressentie en mangeant
- douleur dans la langue, la gorge ou le visage
- douleur ou gonflement au sommet de la tête ou du cuir chevelu
- vision floue ou double
Une sensation de grippe, avec une perte d'appétit, une perte de poids, de la transpiration, de la fièvre et un malaise affecte une personne sur trois avec GCA.
Toute personne qui présente ces symptômes devrait consulter un médecin pour un diagnostic et un traitement. Si des problèmes de vision surviennent, une aide médicale immédiate est nécessaire.
Complications
La complication la plus grave possible est la perte de vision, qui peut survenir soudainement et être permanente.
Cela peut arriver si la vascularite affecte une artère qui alimente un œil, causant des dommages au nerf optique.
Les signes de troubles visuels comprennent:
- vision floue ou double
- angles morts
- paupière tombante
De brèves périodes de perte totale de vision dans un œil peuvent être suivies d'une perte totale et permanente de la vision.
La perte de vision affecte entre 14 et 20 pour cent des personnes atteintes de GCA. Avant l'introduction des corticostéroïdes, le taux était de 30 à 60 pour cent.
Si le traitement de l'AGC est commencé avant tout effet sur la vision, le risque de cécité survenant plus tard est réduit à 1 pour cent ou moins.
- Cinquante-huit pour cent présentent des améliorations visuelles si le traitement est commencé dans les 24 heures
- Six pour cent constatent des améliorations si le traitement commence «après un certain délai».
Il est également important de surveiller et de maintenir la vision de l'œil non affecté.
La perte visuelle affecte l'autre œil en quelques jours à quelques semaines chez 50 pour cent des personnes ayant un diagnostic de GCA.
D'autres complications, telles qu'un gonflement excessif des artères, sont moins fréquentes. Cependant, la GCA a également été associée à un risque plus élevé de crise cardiaque, d'accident vasculaire cérébral ou d'anévrisme de l'aorte.
Diagnostic
Il est important de consulter un médecin pour tout symptôme pouvant indiquer une GCA.
Un médecin examinera les symptômes décrits par le patient, posera des questions et explorera d'autres possibilités. Ils feront également un examen physique.
Si GCA est une possibilité, le traitement doit commencer immédiatement.
Les tests qui peuvent être utilisés pour diagnostiquer cette condition comprennent:
- tests sanguins pour évaluer la vitesse de sédimentation des érythrocytes
- échographie pour rechercher des anomalies dans les artères temporales
- une biopsie de la paroi artérielle, réalisée sous anesthésie locale, pour évaluer l'inflammation de l'artère
Le traitement peut commencer avant les résultats d'une biopsie, en raison du risque de perte de vision.
Les causes
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La GCA affecte les artères temporales et peut également se développer dans l'artère thoracique.
Il y a une artère temporale de chaque côté de la tête.
Chacun court sur la partie du crâne qui est au-dessus et autour de l'oreille. Les deux artères elles-mêmes remontent devant l'oreille. Ils se ramifient des deux principales réserves de sang à la tête du cœur.
La cause exacte de la GCA est inconnue, mais on pense qu’il s’agit d’une maladie auto-immune, dans laquelle le système immunitaire du corps attaque les cellules saines des artères. Cela conduit à une inflammation.
Lorsque la muqueuse des vaisseaux sanguins devient enflammée, des lésions cellulaires géantes peuvent se former.
Ces cellules géantes se forment lorsque de nombreuses cellules immunitaires fusionnent. Ces cellules immunitaires sont un type de globule blanc.
Les cellules géantes jouent également un rôle dans la tuberculose (TB), la lèpre, certaines infections fongiques et d'autres conditions.
Facteurs de risque
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Pourquoi certaines personnes développent une artérite temporale n'est pas entièrement comprise. On ne sait pas non plus pourquoi certains groupes sont plus à risque que d'autres.
L'âge est un facteur de risque. L'âge moyen auquel GCA débute est de 70 ans.
D'autres facteurs possibles peuvent inclure:
- localisation géographique
- facteurs saisonniers
- facteurs génétiques
- exposition à des virus ou à des toxines
- avoir d'autres problèmes de santé liés à une vascularite ou à une inflammation
GCA et polymyalgie rhumatismale
La polymyalgie rhumatismale (PMR) est une forme d'inflammation qui affecte tout le corps. Les symptômes comprennent des douleurs et des raideurs, en particulier au niveau du cou, des épaules, du haut des bras et autour du bassin.
Comme GCA, il est également plus fréquent chez les personnes âgées de plus de 55 ans et affecte plus de femmes que d'hommes.
Selon Arthritis Research UK, environ 15% des personnes atteintes de polymyalgie rhumatismale (PMR) développent également une artérite temporale, et 40 à 60% de celles atteintes d'artérite temporale ont également une RMP.
GCA et vascularite systémique
La vascularite systémique est liée à l'artérite temporale car l'inflammation des artères crâniennes est une forme de vascularite.
La vascularite systémique fait référence à une gamme de troubles qui impliquent une inflammation et des dommages aux parois des vaisseaux sanguins pouvant entraîner la mort des tissus.
Les différents types sont classés et gérés en fonction de la taille des vaisseaux sanguins affectés - grande, moyenne ou petite - et de la zone d'effet, comme sur un organe.
Avec l'artérite temporale, les artères touchées sont moyennes et l'œil est à risque.
L'approche thérapeutique à la fois pour la vascularite systémique et la GCA consiste à utiliser des glucocorticostéroïdes.
Pourquoi l'artérite temporale est-elle plus fréquente au Minnesota?
Les personnes d'origine nord-européenne présentent un risque plus élevé de développer une artérite temporale. La raison exacte n'est pas claire.
Une étude sur les taux d'artérite temporale aux États-Unis a examiné les régions où la population est en grande partie constituée de cette origine ethnique: le Minnesota.
En étudiant en particulier le comté d'Olmsted, les chercheurs ont constaté que le taux était ici aussi élevé qu'en Suède, un pays avec l'un des taux les plus élevés d'artérite temporale.
Sur une période de 50 ans, l'étude a révélé qu'il y avait près de 20 cas pour 100 000 personnes au cours de cette période. Dans la région méditerranéenne, le nombre de cas est faible. Dans le nord de l'Italie, où l'artérite temporale est à son plus bas, il y a 6,9 cas pour 100 000 personnes.
Les auteurs ont écrit que la fracture nord-sud pourrait être due à des facteurs environnementaux, génétiques ou ethniques.
Cependant, les taux moyens d'artérite temporale dans l'ensemble de la population sont relativement faibles, bien qu'ils soient plus fréquents chez les personnes âgées.
Traitement
Le traitement débutera normalement immédiatement, éventuellement avant que les résultats de la biopsie ne soient confirmés, afin de réduire le risque de complications. La personne peut avoir besoin de consulter un médecin spécialiste.
Les corticostéroïdes à forte dose sont le traitement standard depuis les années 1950, mais récemment, un autre médicament a été approuvé: Actemra.
Corticostéroïdes
Ceux-ci préviennent les complications telles que la perte de vision. La recommandation est de les lancer «immédiatement et de manière agressive».
La dose est généralement de 40 à 60 milligrammes (mg) de prednisone (comme Orasone ou Deltasone) chaque jour pendant environ un mois. Les symptômes devraient s'améliorer rapidement après le début du traitement.
Les personnes qui présentent des symptômes visuels recevront la dose la plus élevée.
Après un mois, la dose diminue progressivement. Finalement, une personne peut prendre 5 à 10 mg par jour pendant plusieurs mois.
Le traitement doit commencer rapidement pour éviter une détérioration de la vision.
Plus de la moitié de toutes les personnes qui reçoivent des corticostéroïdes pour l'AGC subiront des effets indésirables.
Actemra (tocilizumab)
En 2017, un autre médicament, Actemra (tocilizumab), a reçu l'approbation de la Food and Drug Administration (FDA) pour traiter cette affection.
Il est administré par injection. Actemra est un antagoniste des récepteurs de l'interleukine-6 (IL-6) qui est également utilisé pour traiter la polyarthrite rhumatoïde. Cela affecte le système immunitaire.
Les effets secondaires comprennent:
- larmes d'estomac
- changements dans la composition sanguine
- un risque plus élevé de certains cancers
- réactions allergiques possibles
- complications du système nerveux
Toute personne qui éprouve les effets suivants après avoir utilisé ce médicament doit consulter son médecin:
- infections des voies respiratoires supérieures
- maux de tête
- hypertension artérielle
- une réaction au site d'injection
Un médecin peut prescrire de l'aspirine pour aider à prévenir les caillots sanguins, à moins que la personne ne souffre d'une autre condition qui ne le permet pas, comme un ulcère de l'estomac ou un trouble de la coagulation.
Perspectives
Sans traitement, les perspectives sont mauvaises, mais avec la médecine moderne, les symptômes de l'AG s'améliorent généralement dans les jours suivant le début du traitement et la perte de vision est désormais rare.
Cependant, le temps nécessaire pour une récupération complète peut varier considérablement. La durée moyenne du traitement est de 2 ans, mais pour certaines personnes, le traitement se poursuivra pendant 5 ans ou plus.
Les personnes atteintes de GCA ont également un risque plus élevé d'avoir un anévrisme de l'aorte et une maladie cardiovasculaire.
De plus, l'utilisation de stéroïdes à long terme peut entraîner certains problèmes de santé.
Les études ne suggèrent pas qu'une personne atteinte de GCA a un risque plus élevé de mourir plus tôt qu'une personne non atteinte. Cependant, il est important d'assister à tous les rendez-vous de suivi pour s'assurer que toute complication est traitée à temps.
