Quelles sont les perspectives et l'espérance de vie de MDS?
Les syndromes myélodysplasiques, ou SMD, sont un groupe de troubles dans lesquels la moelle osseuse d’une personne ne produit pas suffisamment de cellules sanguines fonctionnelles.
MDS est un type de cancer. Le SMD endommage certaines des cellules hématopoïétiques de la moelle osseuse, entraînant un faible nombre d'un ou plusieurs types de cellules sanguines.
Les perspectives de MDS varient en fonction de facteurs tels que:
- le type de MDS
- âge au moment du diagnostic
- progression du cancer
- succès du traitement
L'American Cancer Society (ACS) affirme que le nombre exact de diagnostics de SMD chaque année n'est pas clair. Certaines personnes estiment environ 10 000 diagnostics par an, mais d'autres pensent qu'il y en a davantage.
Dans cet article, nous examinons les perspectives des personnes atteintes de la maladie. Nous considérons également comment un médecin parvient à un pronostic pour les personnes atteintes de SMD.
Perspectives
Le traitement du SMD dépend de plusieurs facteurs, notamment le type de SMD, l’âge de la personne et d’autres problèmes de santé qu’elle peut avoir.
Les personnes présentant un faible risque de cancer du SMD peuvent ne pas avoir besoin de traitement au début. Cependant, un médecin surveillera attentivement leur numération globulaire, à l'avenir, pour s'assurer que la maladie ne progresse pas.
Le but du traitement est de ramener le nombre de cellules sanguines et l'équilibre des différentes cellules à la normale tout en gérant les symptômes.
Pour la plupart des gens, le traitement ne peut souvent guérir le SMD. En règle générale, il y aura des périodes de traitement intensif avec du temps pour se reposer entre les deux.
Les traitements peuvent inclure:
- Traitement de soutien: les options comprennent les transfusions sanguines, les médicaments pour éliminer l'excès de fer du sang, les médicaments de facteur de croissance et les antibiotiques.
- Facteurs de croissance: ces substances analogues aux hormones aident la moelle osseuse à fabriquer des cellules sanguines.
- Chimiothérapie: cela peut empêcher la progression chez les personnes qui ont un risque plus élevé de développer une leucémie myéloïde aiguë (LMA).
- Greffe de moelle osseuse: un chirurgien implante des cellules souches de donneur dans la moelle osseuse pour remplacer les cellules anormales.
Parmi ces options, une greffe de moelle osseuse est la meilleure chance pour une personne atteinte de SMD de guérir la maladie. Cependant, de nombreuses personnes âgées ne sont pas éligibles en raison d'effets secondaires potentiellement mortels.
Les effets secondaires du traitement du cancer peuvent être graves. Si un traitement n'améliore pas le nombre de cellules sanguines, une personne peut choisir d'arrêter le traitement actif et se concentrer plutôt sur les soins de soutien.
Le SMD est une maladie chronique et il est donc essentiel de s'assurer qu'une certaine forme d'assurance est disponible. Le traitement d'une maladie chronique peut être coûteux et des coûts croissants peuvent ajouter aux difficultés émotionnelles que le SMD peut présenter.
Si une condition est difficile à traiter, elle peut entraîner des sentiments de dépression et d'anxiété. Si ces sentiments se développent pendant le traitement par MDS, les gens peuvent se tourner vers d'éventuels réseaux de soutien. Celles-ci pourraient être:
- famille et amis
- groupes religieux ou sociaux
- Groupes de soutien MDS
- conseillers professionnels et psychothérapeutes
Progression vers la leucémie
Environ un tiers des personnes atteintes de SMD développeront une LMA, qui est un cancer de la moelle osseuse. Pour cette raison, les médecins qualifient parfois le SMD de préleucémie.
Les personnes ayant un SMD plus avancé ont un risque beaucoup plus élevé de LAM.
À l'heure actuelle, il n'y a aucun changement de mode de vie ou complément alimentaire qui peut réduire le risque de MDS devenant AML. Cependant, prendre des mesures telles que cesser de fumer ou éviter de fumer, maintenir un poids corporel sain et faire de l'exercice peut aider une personne à se sentir mieux.
Espérance de vie
Le système international de notation pronostique révisé (IPSS-R) regroupe les personnes atteintes de SMD en cinq catégories sur la base du risque:
- très lent
- faible
- intermédiaire
- haut
- très haut
Ce système prend en compte le nombre d'hypoglycémies d'une personne et la proportion de globules blancs dans son sang. Il explique également le nombre de changements géniques anormaux dans les cellules de la moelle osseuse.
Les taux de survie pour chaque groupe proviennent de l'espérance de vie moyenne après le diagnostic des personnes de ce groupe.
- Très faible: 8,8 ans
- Faible: 5,3 ans
- Intermédiaire: 3 ans
- Élevé: 1,6 ans
- Très élevé: 0,8 an
Il convient de noter que ces estimations proviennent de personnes ayant déjà reçu un diagnostic. Ces personnes n'ont pas reçu de traitements plus modernes qui auraient pu améliorer leurs chances de survie.
L'Organisation mondiale de la santé (OMS) dispose également d'un système de notation pronostique appelé WPSS. Cela découle de trois facteurs:
- la classification OMS des SMD
- toute anomalie des chromosomes
- si une personne a besoin d'une transfusion sanguine
L'OMS a basé ces taux sur les personnes qui ont reçu un diagnostic entre 1982 et 2004. Ces taux de survie tiennent également compte du risque de progression vers la LMA.
- Très faible: 12 ans avec un risque de 3% de LAM.
- Faible: 5,5 ans avec un risque de 14% de LAM.
- Intermédiaire: 4 ans avec un risque de 33% de LAM.
- Élevé: 2 ans avec un risque de 54% de LAM.
- Très élevé: 9 mois avec 84% de risque de LAM.
Certaines personnes peuvent ne pas souhaiter connaître les taux de survie de leur cancer et peuvent choisir de ne pas le faire lorsqu'elles reçoivent le diagnostic.
Les types
Il existe différents sous-types de MDS. Le sous-type d'une personne affectera les perspectives et le déroulement du traitement. Un médecin identifie le sous-type en testant le sang et la moelle osseuse d’un individu.
Les types sont basés sur:
- numération des cellules sanguines
- pourcentage de blastes ou de cellules sanguines immatures dans la moelle osseuse
- risque que MDS se transforme en AML
Les types de MDS sont les suivants:
- Anémie réfractaire: faible nombre de globules rouges, moins de 5% de blastes dans la moelle osseuse et ne se transforme généralement pas en AML.
- Anémie réfractaire avec sidéroblastes annelés: faible nombre de globules rouges, plus de 15% de sidéroblastes ou globules rouges contenant du fer dans un anneau autour du centre et faible risque de se transformer en AML.
- Cytopénie réfractaire avec dysplasie à plusieurs lignées: Deux des trois types de numération globulaire sont faibles, moins de 5% de blastes et peuvent se transformer en AML.
- Cytopénie réfractaire avec dysplasie multiligne et sidéroblastes en anneau: Deux des trois types de numération globulaire sanguine sont faibles, plus de 15% de sidéroblastes et peuvent se transformer en AML Anémie réfractaire avec excès de blastes (types 1 et 2): Un petit nombre de des trois types de cellules sanguines, 5% à 20% de blastes dans la moelle osseuse et environ 40% se transforment en AML.
- Syndrome myélodysplasique, non classé: Il s'agit d'un type rare qui présente un faible nombre d'un type de cellules sanguines qui ne correspond pas aux critères des autres formes. Son pronostic n'est pas clair.
- Syndrome myélodysplasique associé à une anomalie chromosomique isolée del (5q): Il s'agit d'un faible nombre de globules rouges et d'un code génétique spécifique, ou ADN, mutation et a de bonnes perspectives.
Facteurs de risque
En général, les causes exactes du SMD ne sont pas claires.
Certains facteurs augmentent le risque de MDS, bien que cela ne signifie pas nécessairement qu’une personne développera la maladie. Certaines personnes développent un SMD sans aucun des facteurs de risque.
Traitement du cancer
La chimiothérapie est le facteur de risque le plus important du SMD.
Lorsque la maladie se développe après qu'une personne a subi une chimiothérapie, les médecins l'appellent MDS secondaire. La radiothérapie augmente encore le risque de MDS.
Ceux qui ont subi une chimiothérapie ou une radiothérapie pour des cancers potentiellement guérissables ont un risque plus élevé de développer un SMD jusqu'à 10 ans après le traitement, selon la Fondation MDS.
Syndromes génétiques
Alors qu'une personne ne peut pas hériter du MDS lui-même, les personnes atteintes de certains syndromes génétiques semblent être plus à risque de MDS.
Selon l'American Cancer Society, ceux-ci comprennent:
- Anémie de Fanconi
- Syndrome de Shwachman-Diamond
- Anémie de Diamond Blackfan
- trouble plaquettaire familial
- neutropénie congénitale sévère
- dyskératose congénitale
Exposition environnementale
L'exposition aux rayonnements et à certains produits chimiques a des liens avec le MDS. Le benzène chimique, auquel les personnes dans certaines professions peuvent être régulièrement exposées, peut être un déclencheur du SMD.
Les autres facteurs de risque comprennent:
- fumeur
- âge
- sexe
Selon l'ACS, plus d'hommes développent un SMD que de femmes.
De plus, la plupart des personnes atteintes de SMD reçoivent un diagnostic à 60 ans ou plus. Très peu de personnes de moins de 40 ans développent un SMD.
Emporter
Le SMD est un syndrome chronique sévère dont très peu de personnes se rétablissent avec succès. Il évolue souvent vers la LMA, qui est une forme de leucémie.
Selon le système de notation utilisé par un médecin, l'espérance de vie peut changer en fonction de la progression du SMD.
Certaines personnes peuvent choisir d'arrêter le traitement de chimiothérapie ou de radiothérapie et se concentrer plutôt sur la préservation de leur qualité de vie avec des soins de soutien.
Un réseau de soutien solide et un mode de vie actif, lorsque cela est possible, peuvent aider une personne à maintenir une bonne qualité de vie avec cette maladie chronique.
Q:
Le MDS peut-il se transformer en un cancer du sang autre que la LMA?
UNE:
Le SMD peut se transformer en leucémie lymphoblastique aiguë (LAL), mais c'est extrêmement rare.
Yamini Ranchod, PhD, MS Les réponses représentent les opinions de nos experts médicaux. Tout le contenu est strictement informatif et ne doit pas être considéré comme un avis médical.
