Sarcome d'Ewing: ce qu'il faut savoir
Le sarcome d'Ewing est une forme de cancer des os qui affecte généralement les enfants et les adolescents.
Le sarcome d'Ewing peut être très agressif, mais les cellules ont tendance à bien répondre à la radiothérapie. Idéalement, les médecins diagnostiqueront le cancer avant qu'il ne se propage.
Selon la National Library of Medicine, environ 250 enfants aux États-Unis reçoivent un diagnostic de sarcome d'Ewing chaque année.
Dans cet article, en savoir plus sur le sarcome d'Ewing, y compris les symptômes, les causes et les options de traitement.
Qu'est-ce que le sarcome d'Ewing?
Le sarcome d'Ewing est un type rare de cancer qui commence généralement dans l'os - généralement dans le bassin, la paroi thoracique ou les jambes - et survient principalement chez les enfants et les adolescents.
Le Dr James Ewing a décrit le sarcome d'Ewing pour la première fois en 1921. Il a identifié des cellules cancéreuses qui semblaient différentes des cellules de l'ostéosarcome, un autre type de tumeur osseuse.
Les médecins peuvent également désigner ce type de cancer comme la famille de tumeurs Ewing. Ces tumeurs ont des cellules distinctes qui répondent généralement bien aux traitements de radiothérapie.
Ce type de cancer rare ne représente que 1,5% de tous les cancers infantiles et est le deuxième type de cancer des os le plus courant dans l'enfance, après l'ostéosarcome.
Les causes
Bien que les chercheurs ne sachent pas pourquoi certaines personnes développent un sarcome d'Ewing, ils ont identifié des mutations dans certains gènes dans les cellules tumorales qui causent ce cancer.
Ceux-ci incluent le EWSR1 gène sur le chromosome 22 et le FLI1 gène sur le chromosome 11.
Ces mutations génétiques se produisent spontanément au cours de la vie d’une personne. L'individu n'en hérite pas d'un membre de sa famille.
Il n'y a pas de facteurs de risque connus du sarcome d'Ewing qui rendent une personne plus susceptible qu'une autre de développer ce cancer.
Symptômes
Le sarcome d'Ewing peut provoquer les symptômes suivants:
- un os qui se brise facilement ou sans cause claire
- fièvres
- une bosse sous la peau qui est généralement douce et chaude au toucher
- douleur dans la zone touchée, comme les bras, le dos, la poitrine, les jambes ou le bassin
- gonflement dans la zone touchée
On estime que 87% des sarcomes d'Ewing sont des sarcomes osseux. Les autres types se forment dans les tissus mous, tels que le cartilage, qui entourent les os.
Le sarcome d'Ewing peut se propager à d'autres zones du corps. Les médecins appellent ce processus des métastases.
Les zones dans lesquelles le cancer peut se propager incluent d'autres os, la moelle osseuse et les poumons.
Les médecins classent le sarcome d'Ewing comme l'un des trois types selon son étendue:
- Sarcome d'Ewing localisé: le cancer ne s'est pas propagé à d'autres parties du corps, mais peut s'être propagé à d'autres ganglions lymphatiques voisins.
- Sarcome d'Ewing métastatique: le cancer s'est propagé à d'autres parties du corps, telles que les poumons, la moelle osseuse ou d'autres os.
- Sarcome d'Ewing récurrent: Une personne a déjà eu un sarcome d'Ewing et il est réapparu.
Diagnostic
Crédit d'image: Redini F & Heymann D, 2015.
Avant de diagnostiquer le sarcome d'Ewing, un médecin prendra les antécédents médicaux complets d'une personne et lui demandera quels symptômes elle présente, quand elle les a remarqués et ce qui les rend meilleurs ou pires. Ils effectueront également un examen physique approfondi, en se concentrant sur le domaine de préoccupation.
Un médecin recommandera généralement une étude d'imagerie pour voir l'os ou les os. Ces tests comprennent:
- scintigraphies osseuses
- Tomodensitométrie
- IRM
- Rayons X
S'il semble qu'une tumeur puisse être présente, un médecin effectuera une biopsie, qui consiste à prélever un échantillon de tissu osseux. Ils enverront ce tissu à un laboratoire, où un spécialiste appelé pathologiste vérifiera la présence de cellules cancéreuses.
Un médecin peut également demander des tests sanguins, une biopsie de la moelle osseuse et d'autres scans si nécessaire. Ces tests peuvent aider à déterminer si le cancer s'est propagé à d'autres endroits.
Traitement
Un médecin travaillera avec une équipe de spécialistes du cancer et de chirurgiens pour recommander et mettre en œuvre des traitements particuliers.
Les traitements possibles pour le sarcome d'Ewing comprennent:
- Chimiothérapie: La chimiothérapie utilise des médicaments pour tuer la multiplication des cellules cancéreuses. C'est souvent le premier traitement du sarcome d'Ewing. Une personne recevra généralement une chimiothérapie pendant 6 à 12 mois.
- Radiation: La radiothérapie consiste à tuer les cellules cancéreuses avec des traitements de radiothérapie à haute énergie. Parfois, les médecins prescrivent une radiothérapie pour réduire une tumeur ou l'empêcher de se propager.
- Chirurgie: Dans certains cas, un médecin recommandera l'ablation chirurgicale de la tumeur. Si un médecin doit prélever beaucoup d'os, il peut recommander de le remplacer par une greffe osseuse ou un os artificiel.
- Cellules souches: les médecins peuvent utiliser des greffes de cellules souches provenant de la moelle osseuse d’un donneur pour favoriser une croissance saine des cellules osseuses.
Les médecins peuvent utiliser une combinaison de traitements en fonction de l’étendue de la propagation du cancer et de l’état de santé général d’une personne.
La recherche de nouveaux traitements pour le sarcome d'Ewing est en cours. Certains médecins peuvent informer leurs patients des essais cliniques, qui aident à tester de nouveaux traitements.
Complications
Les complications possibles du sarcome d'Ewing comprennent:
- épanchement pleural, qui est l'accumulation de liquide dans les couches de tissu pulmonaire
- problèmes de respiration
- faiblesse ou paralysie des muscles
Si le sarcome d'Ewing s'est propagé à d'autres zones du corps, il peut mettre la vie en danger. Pour cette raison, il est essentiel qu'un médecin évalue les symptômes le plus rapidement possible.
Perspectives
Selon l'American Academy of Orthopedic Surgeons, on estime que les deux tiers des personnes chez qui le cancer ne s'est pas propagé à d'autres régions du corps survivent au moins 5 ans après leur diagnostic.
Les personnes les plus susceptibles d'avoir des résultats positifs incluent celles qui ont:
- cancer qui ne s'est pas propagé
- cancer qui répond bien à la chimiothérapie
- une tumeur qui survient dans les bras ou les jambes, car le bassin est généralement plus difficile à traiter
- une tumeur qu'un chirurgien peut éliminer complètement
La probabilité de succès du traitement est différente pour chaque individu, de sorte que les gens devraient parler à un médecin de leurs perspectives ou de celles de leur enfant.
Résumé
Le sarcome d'Ewing est un type rare de cancer qui affecte principalement les jeunes.
Lorsque les médecins le détectent suffisamment tôt, la maladie répond généralement bien au traitement.
Toute personne qui remarque des signes ou des symptômes du sarcome d'Ewing, tels qu'un os qui se brise sans raison apparente ou une bosse douloureuse ou un gonflement, doit consulter un médecin.
