Qu'est-ce que le fibrosarcome et quels en sont les symptômes?

Le fibrosarcome est un type rare de cancer qui affecte les cellules appelées fibroblastes. Les fibroblastes sont responsables de la création du tissu fibreux présent dans tout le corps. Les tendons, qui relient les muscles aux os, sont constitués de tissu fibreux.

Lorsque le fibrosarcome frappe, les fibroblastes du corps perdent le contrôle et se multiplient excessivement. Cela crée un tissu fibreux là où il n'est pas censé être ou en quantités excessives. Comme d'autres cancers, le fibrosarcome peut se propager dans tout le corps.

Le fibrosarcome fait partie d'une famille plus large de cancers appelés sarcomes. D'autres exemples incluent l'ostéosarcome, qui affecte spécifiquement les os, et le rhabdomyosarcome, qui affecte spécifiquement les muscles.

Rarement, le fibrosarcome peut survenir dans l'os, mais il affecte généralement le tissu fibreux voisin, pas l'os lui-même.

Dans cet article, nous examinons les symptômes du fibrosarcome, comment les médecins peuvent le diagnostiquer et quelles sont les perspectives des personnes atteintes de cette maladie.

Symptômes

Le fibrosarcome est un cancer qui affecte les cellules fibroblastiques.

Le fibrosarcome n'est pas facile à identifier par les seuls symptômes, notamment parce qu'il partage les symptômes avec d'autres formes de sarcome.

Selon Macmillan Cancer Support, les symptômes des sarcomes des tissus mous, tels que le fibrosarcome, mettent longtemps à apparaître. Lorsqu'ils apparaissent, les symptômes peuvent inclure:

  • gonflement indolore ou douloureux de diverses parties du corps, et en particulier des membres
  • une toux ou un essoufflement
  • tabouret sombre
  • Vomir du sang
  • saignement irrégulier du vagin
  • douleur dans l'abdomen

Le fibrosarcome affectant les os peut être encore plus difficile à identifier par les seuls symptômes. Selon Macmillan Cancer Support, les symptômes du cancer des os primaire comprennent:

  • douleur persistante dans la zone de la tumeur, qui pourrait ressembler à une entorse ou à des «douleurs de croissance»
  • gonflement autour de l'os, qui n'apparaît souvent pas tant que la tumeur n'est pas assez grosse
  • difficulté à bouger une articulation ou un membre
  • engourdissement dans les zones du corps, en raison de la pression de la tumeur sur les nerfs
  • os fragiles et facilement cassés, car l'os a été affaibli par le cancer

Le fibrosarcome peut survenir dans tout le corps, mais il est plus susceptible d'apparaître dans des endroits spécifiques, tels que les tissus mous, que dans d'autres.

Le fibrosarcome osseux est rare et environ 70% de tous les fibrosarcomes osseux se développent dans les os longs - tels que le fémur, le tibia et la mâchoire. Le fémur est l'os le plus souvent affecté par le fibrosarcome.

Causes et facteurs de risque

L'American Cancer Society énumère les facteurs de risque suivants pour le développement de sarcomes des tissus mous pouvant inclure un fibrosarcome:

  • système lymphatique affaibli ou endommagé
  • exposition aux radiations
  • certaines expositions chimiques, y compris éventuellement le chlorure de vinyle, l'arsenic et la dioxine
  • certains syndromes cancéreux causés par des anomalies génétiques héréditaires

Diagnostic

Une TEP peut être nécessaire pour diagnostiquer le fibrosarcome.

L'American Cancer Society liste une variété de tests qui sont régulièrement effectués pour diagnostiquer les sarcomes des tissus mous et pour déterminer quelle variante du cancer est à l'œuvre.

Ces tests comprennent:

  • rayons X standard
  • CT (tomodensitométrie), qui produisent des images détaillées du corps sous différents angles
  • IRM (imagerie par résonance magnétique), qui utilise des ondes radio et des aimants pour cartographier les tissus du corps
  • échographies, qui sont souvent effectuées avant une biopsie
  • Scans TEP (tomographie par émission de positons), impliquant l'injection et le suivi de sucre radioactif
  • biopsies, où un échantillon de tissu est prélevé pour être testé

À l'aide de ces tests, les médecins peuvent identifier le fibrosarcome en examinant les endroits où il apparaît le plus souvent. Des caractéristiques clés spécifiques signalent également un fibrosarcome, comme des tumeurs qui apparaissent sans accumulation de calcium sur les rayons X.

Cependant, l'identification du fibrosarcome n'est pas toujours un processus simple. Une étude de 2014 met en garde contre la confusion avec l'ostéosarcome, qui présente des caractéristiques similaires.

En conséquence, les médecins peuvent effectuer une variété de tests, y compris une biopsie, pour assurer un diagnostic correct.

Mise en scène et classement

La stadification est un terme utilisé pour décrire la mesure dans laquelle le cancer s'est propagé dans le corps et la quantité de tissu cancéreux présent.

L'un des systèmes de mise en scène les plus courants est le système de numérotation, qui va de 1 à 4 avec quelques classes secondaires.

Le nombre d'étapes pour les sarcomes des tissus mous, tels que le fibrosarcome, sont:

  • 1A: La tumeur mesure 5 centimètres (cm) ou moins, de grade faible ou inconnu, près de la surface du corps ou en profondeur, et ne s'est pas propagée.
  • 1B: Tumeur de plus de 5 cm, de grade faible ou inconnu, proche de la surface ou profonde, et ne s'est pas propagée.
  • 2A: Tumeur de 5 cm ou moins, de grade moyen ou élevé, proche de la surface ou profonde, et ne s'est pas propagée.
  • 2B: Tumeur de plus de 5 cm, de grade modéré, proche de la surface ou profonde et ne s'est pas propagée.
  • 3: Tumeur de plus de 5 cm, de haute qualité, proche de la surface ou profonde et ne s'est pas propagée. Alternativement, la tumeur est de n'importe quelle taille, n'importe quel grade, proche de la surface ou profonde, s'est propagée à au moins un ganglion lymphatique mais pas plus loin.
  • 4: La tumeur s'est propagée à une autre partie du corps, comme les poumons ou d'autres tissus mous. La tumeur peut être de n'importe quelle taille, n'importe quel grade, proche de la surface ou profonde, et peut ou non s'être propagée aux ganglions lymphatiques. Ce type est également connu sous le nom de cancer secondaire ou métastatique.

Le grade de la tumeur est la façon dont ses cellules et tissus apparaissent anormaux au microscope. Plus le grade est élevé, plus il apparaît anormal et plus il est susceptible de croître et de se propager rapidement.

Traitement

La radiothérapie peut être utilisée pour traiter le fibrosarcome, généralement avant ou après une intervention chirurgicale pour enlever une tumeur.

Le traitement du fibrosarcome dépend du stade du cancer.

L'American National Cancer Institute répertorie les traitements possibles suivants pour les sarcomes des tissus mous tels que le fibrosarcome chez l'adulte:

Étape 1

  • ablation chirurgicale de la tumeur
  • radiothérapie, qui pourrait être avant ou après la chirurgie

Étape 2

  • chirurgie pour enlever la tumeur
  • radiothérapie avant ou après la chirurgie
  • radiothérapie ou chimiothérapie avant et éventuellement après la chirurgie si nécessaire
  • radiothérapie à haute dose pour les tumeurs qui ne peuvent pas être enlevées chirurgicalement

Étape 3

  • chirurgie, y compris l'ablation des ganglions lymphatiques et la radiothérapie potentielle après
  • un essai clinique de chirurgie avec chimiothérapie après
  • un essai clinique de thérapie par hyperthermie régionale, qui augmente la température corporelle dans des zones spécifiques

Étape 4

  • chimiothérapie
  • ablation chirurgicale d'un cancer qui s'est propagé aux poumons

Pronostic

Un pronostic est une prédiction du développement d'une maladie, de la guérison et du taux de survie après le traitement.

Quelle que soit la forme de cancer, le pronostic est significativement affecté par le stade auquel le cancer a été identifié et traité pour la première fois.

Un pronostic fait généralement référence au taux de survie à 5 ans. Pour les fibrosarcomes de haut grade, les taux de survie à 5 ans sont d'environ 30%. Pour les fibrosarcomes de bas grade, ces taux de survie augmentent de 50 à 80%.

La prévention

Il ne semble pas y avoir d'étapes claires pour prévenir spécifiquement le fibrosarcome.

Les meilleures approches à adopter sont d’éviter autant que possible l’exposition aux facteurs de risque pertinents et de s’occuper de l’état de santé général.

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