Qu'est-ce que l'érythroblastose fœtale?
L'érythroblastose fœtale est une affection médicale grave qui résulte le plus souvent d'une incompatibilité entre certains groupes sanguins d'une femme enceinte et le fœtus.
La condition implique un composant du sang appelé facteur Rh.Le facteur Rh est une protéine héréditaire, trouvée à la surface des globules rouges. Tout le monde n'a pas cette protéine.
Si une personne a la protéine, elle est Rh positive. Ceux qui n'ont pas la protéine Rh sont Rh négatifs.
Si une femme est Rh négatif et que le fœtus est Rh positif, cela peut entraîner une incompatibilité Rh et des complications potentielles pendant la grossesse.
Incompatibilité rhésus comme cause
L'érythroblastose fœtale peut survenir lorsque différents groupes sanguins de facteur Rh se mélangent pendant la grossesse.
Des problèmes peuvent survenir même si de petites quantités de sang Rh positif et Rh négatif se mélangent.
Bien qu'il soit rare que le sang entre la femme et le fœtus se mélange pendant la grossesse, cela peut survenir à la suite de:
- le placenta se détache de la paroi de la paroi utérine pendant l'accouchement
- saignement pendant la grossesse
- rotation manuelle d'un bébé par le siège
- Avortement
- une grossesse extra-utérine
- une fausse couche
- une chute, un traumatisme contondant ou un test prénatal invasif
- tests prénataux, tels qu'une amniocentèse ou un prélèvement de villosités choriales (CVS)
Si du sang Rh négatif se mélange avec du sang Rh positif, une réponse immunitaire connue sous le nom de sensibilisation Rh peut se produire. Cela signifie que la personne ayant du sang Rh négatif produira des anticorps pour lutter contre toute exposition future au sang Rh positif.
Le corps peut également produire des anticorps après contamination par un sang Rh positif provenant d'une aiguille ou d'une transfusion sanguine.
Une fois sensibilisé, le système immunitaire du corps reconnaîtra les futures cellules Rh-positives comme étrangères et les attaquera.
Si le sang Rh-positif d’un fœtus pénètre dans la circulation sanguine d’une femme avec du sang Rh-négatif sensibilisé, le système immunitaire de la femme attaquera les cellules envahissantes et les détruira.
L'érythroblastose fœtale détruit les globules rouges
La destruction des globules rouges (hémolyse) peut être rapide chez le fœtus. En conséquence, le fœtus ne recevra pas suffisamment d'oxygène, ce qui peut entraîner une anémie, d'autres maladies ou même la mort.
Au fur et à mesure que l'hémolyse se poursuit, le fœtus tentera rapidement de produire plus de globules rouges. Cependant, ces cellules, les nouveaux globules rouges sont souvent immatures et incapables de fonctionner pleinement.
Parce que le corps produit des globules rouges dans le foie et la rate, cette surproduction peut parfois provoquer un agrandissement de ces organes.
Lorsqu'un nouveau-né a cette condition, on parle de maladie hémolytique du nouveau-né.
Au fur et à mesure que les globules rouges immatures continuent de se décomposer, la bilirubine, qui est un sous-produit de la dégradation des globules rouges, s'accumule. Les quantités excessives de bilirubine circulant dans le corps du nouveau-né conduiront à la jaunisse, où le blanc de la peau et des yeux du nourrisson jaunit.
Autres causes et risques
L'incompatibilité Rh est la cause la plus fréquente de la maladie, mais d'autres facteurs peuvent également être responsables, y compris d'autres incompatibilités cellulaires ou sanguines qui produisent des anticorps.
Les nourrissons blancs sont plus susceptibles de développer la maladie que les nourrissons afro-américains.
Le risque est également plus élevé dans les grossesses où une sensibilisation Rh a déjà eu lieu, par exemple lors d'une première grossesse.
Il est important de noter que le fait d'avoir un groupe sanguin différent de celui du fœtus (incompatibilité ABO) n'est pas une cause d'érythroblastose fœtale ou de maladie hémolytique du nouveau-né, bien que certaines autres différences de groupe sanguin rares puissent parfois en être la cause.
Cela n'affecte généralement pas une première grossesse, mais des problèmes peuvent survenir lors de futures grossesses.
Symptômes
Les symptômes de l'érythroblastose fœtale pendant la grossesse peuvent apparaître lors des tests de routine.
Ceux-ci inclus:
- liquide amniotique jaune avec des traces de bilirubine provenant d'une procédure d'amniocentèse qui teste le liquide amniotique
- une hypertrophie du foie, de la rate ou du cœur
- une accumulation de liquide dans l'abdomen, les poumons ou le cuir chevelu, détectable par échographie pendant la grossesse
Les nouveau-nés atteints de la maladie peuvent afficher des symptômes visibles ainsi que certains qui apparaissent sur les scans, tels que:
- peau pâle
- liquide amniotique jaune, cordon ombilical, peau ou yeux, soit à la naissance, soit dans les 24 à 36 heures suivant l'accouchement
- hypertrophie de la rate ou du foie
Complications
Les complications subies par le fœtus peuvent inclure:
- anémie légère à sévère
- augmentation des niveaux de bilirubine
- jaunisse
- anémie sévère accompagnée d'une hypertrophie du foie et de la rate
Hydrops fetalis est une autre complication grave qui entraîne une accumulation de liquide dans les tissus et les organes du fœtus à la suite d'une insuffisance cardiaque. Ceci est une condition potentiellement mortelle.
Les complications chez un nouveau-né peuvent inclure:
- niveaux sévèrement élevés de bilirubine, accompagnés de jaunisse
- anémie
- hypertrophie du foie
Une accumulation de bilirubine dans le cerveau peut entraîner une complication appelée kernictère, entraînant des convulsions, des lésions cérébrales, la surdité ou la mort.
Diagnostic
La première étape du diagnostic de l'érythroblastose fœtale consiste à déterminer si la cause est une incompatibilité Rh.
Un médecin peut identifier l'incompatibilité à l'aide d'un test de dépistage des anticorps au cours du premier trimestre. Ils peuvent répéter le test à 28 semaines de gestation et peuvent également tester le facteur Rh du partenaire masculin.
Les tests fœtaux peuvent inclure:
- une échographie
- amniocentèse, dans laquelle le médecin extrait et teste le liquide amniotique
- mesure du débit sanguin de l'artère cérébrale moyenne fœtale, pour tester le mouvement du sang dans le cerveau
- test sanguin du cordon ombilical fœtal, pour examiner le contenu de sang du fœtus
Chez le nouveau-né, un médecin peut effectuer des tests pour évaluer:
- groupe sanguin et facteur Rh
- numération des globules rouges
- anticorps et taux de bilirubine
Traitement
Le traitement peut inclure une transfusion sanguine fœtale et l'accouchement du fœtus entre 32 et 37 semaines de gestation.
Les options de traitement pour les nouveau-nés atteints de la maladie comprennent:
- transfusion sanguine
- liquides intraveineux (IV)
- gérer les problèmes respiratoires
- Immunoglobuline IV (IVIG)
Le but du traitement par anticorps IgIV est de réduire la dégradation des globules rouges et les taux de bilirubine circulante.
Parfois, une transfusion d'échange est nécessaire. Ce type de transfusion consiste à remplacer de petites quantités de sang par du sang différent. L'objectif est d'augmenter la présence et le nombre de globules rouges et d'abaisser les taux de bilirubine.
La prévention
L'érythroblastose fœtale est une affection évitable. Un médicament appelé immunoglobuline Rh (Rhig), également connu sous le nom de RhoGAM, peut aider à prévenir la sensibilisation Rh.
Ce médicament empêche la femme enceinte de développer des anticorps Rh-positifs. Cependant, cela n'aidera pas les femmes qui ont déjà subi une sensibilisation Rh.
Les femmes à risque de sensibilisation au Rh doivent recevoir des doses de RhoGAM à des moments précis de leur grossesse et après l'accouchement.
Ceux-ci inclus:
- à 28 semaines de gestation
- 72 heures après l'accouchement, si le nouveau-né est Rh-positif
- dans les 72 heures suivant une fausse couche, un avortement ou une grossesse extra-utérine
- après un test prénatal invasif, comme une amniocentèse ou un CVS
- après tout saignement vaginal
Si une femme a une grossesse qui s'étend au-delà de 40 semaines, le médecin peut recommander une dose supplémentaire de RhoGAM.
Emporter
L'érythroblastose fœtale est une condition potentiellement dangereuse qui survient au cours du développement d'un nourrisson. La condition survient lorsqu'un composant du sang appelé facteur Rh est incompatible entre la femme enceinte et le fœtus.
Cela peut entraîner une jaunisse et d'autres complications plus graves, y compris une possible insuffisance cardiaque.
Le traitement comprend la transfusion sanguine, les liquides IV, l'immunoglobine et le traitement des difficultés respiratoires.
L'administration d'immunoglobine Rh à une femme enceinte peut également aider à prévenir la maladie en bloquant la sensibilisation Rh.
Q:
Cette condition a-t-elle des effets à long terme sur un nouveau-né?
UNE:
Si un fœtus atteint d'érythroblastose fœtale survit et naît vivant, l'enfant peut être extrêmement malade.
Le manque d'oxygène causé par une anémie sévère au moment de la naissance peut entraîner des dommages à long terme au cerveau et à d'autres organes.
Le kernictère causé par des niveaux élevés de bilirubine peut également provoquer des lésions cérébrales permanentes.
Cependant, l'érythroblastose fœtale est évitable et ces complications sont rares.
Karen Gill, MD Les réponses représentent les opinions de nos experts médicaux. Tout le contenu est strictement informatif et ne doit pas être considéré comme un avis médical.
