Qu'est-ce que le syndrome douloureux régional complexe?

Le syndrome douloureux régional complexe est une affection rare, chronique et parfois progressive. Il s'agit d'une douleur spontanée ou évoquée dans une région ou une zone du corps.

Elle affecte généralement l'un des bras, des jambes, des mains ou des pieds après une blessure, mais les complications peuvent avoir un impact sur tout le corps, y compris les organes internes.

Il semble s'agir d'une maladie auto-immune, dans laquelle le corps réagit de manière inhabituelle à une menace perçue. Alors que le système immunitaire se bat pour défendre le corps, une inflammation se produit.

Les symptômes qui distinguent la douleur du syndrome douloureux régional complexe (SDRC) de celle des autres types de douleur sont des signes autonomes et inflammatoires tels que des changements dans la couleur de la peau, la température ou la transpiration.

Une personne qui développe un SDRC après avoir subi une blessure peut constater qu'elle ressent une douleur plus intense qu'elle ne l'aurait normalement prévu avec une telle blessure.

Le SDRC peut affecter des personnes de tout âge, mais il apparaît généralement entre 40 et 70 ans, et il est plus fréquent chez les femmes.

La gravité va de l'autolimitation et légère à sévère et débilitante.

Les types

Le CPRS implique une douleur brûlante et les articulations peuvent être enflammées.

La gravité et la fréquence des symptômes varient considérablement. Certaines personnes ont des épisodes répétés, tandis que d'autres constatent que les symptômes disparaissent pour toujours après quelques mois.

Il existe deux types de CRPS:

Type 1: Une blessure apparemment insignifiante, telle qu'une fracture ou une entorse de la cheville, s'est produite, mais sans lésion nerveuse confirmée. Ce type était auparavant connu sous le nom de dystrophie sympathique réflexe.

Type 2: Cela peut apparaître après une fracture d'un os, une intervention chirurgicale ou une infection grave. Il existe des preuves claires de lésions nerveuses. Ce type était auparavant connu sous le nom de causalgie.

Cependant, le débat sur la classification de ces types est en cours. Étant donné que les lésions nerveuses se trouvent parfois chez les personnes atteintes de type 1, l'Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux (NINDS) note que la distinction entre les deux catégories peut être supprimée à un moment donné.

Certains experts suggèrent que le type 1 n'est pas du tout un SDRC, mais qu'il s'agit soit d'une réaction normale, soit du résultat d'un traitement reçu après un traumatisme.

Symptômes

Les symptômes comprennent une douleur intense et continue, souvent en partie ou en totalité d'un membre. Il a été décrit comme «brûlant» ou une combinaison de brûlures et de chocs électriques.

La douleur peut irradier le bras à cause d'une blessure à la main.

Si le SDRC survient après une blessure, la douleur de la blessure peut être inhabituellement intense. Par exemple, une entorse de la cheville peut déclencher une sensation de brûlure insupportable. La douleur peut ne pas être limitée à la zone où la blessure s'est produite.

Les dommages à un orteil ou à un doigt, par exemple, peuvent entraîner une douleur dans tout le membre, voire une douleur dans l'extrémité opposée.

La partie affectée peut devenir hypersensible. Toucher, cogner ou exposer le membre à des changements de température peut provoquer une douleur intense.

Une atrophie musculaire, ou une émaciation, peut survenir si le patient arrête d'utiliser le membre à cause de la douleur.

Il peut également y avoir:

  • changements de température cutanée
  • rétention d'eau (œdème) et transpiration
  • changements de couleur de la peau, provoquant des taches ou des stries, allant du très pâle au rose, et peut-être avec une teinte bleue
  • changements aux doigts et aux ongles des pieds
  • texture de peau fine et brillante
  • croissance inhabituellement rapide ou lente des ongles et des cheveux
  • articulations douloureuses, raides et enflammées
  • difficulté à coordonner les mouvements musculaires
  • mouvement inhabituel dans le membre

Le membre peut être fixé dans une position anormale ou peut subir des mouvements tels que des secousses ou des tremblements.

La mobilité peut être réduite, car il devient difficile de déplacer la partie affectée.

Les causes

Comme mentionné ci-dessus, le SDRC peut se développer à la suite d'une blessure ou d'une intervention chirurgicale. La cause exacte n'est pas claire, mais plusieurs mécanismes peuvent être impliqués.

Une recherche publiée en 2005 énumère les mécanismes probables comme suit:

  • libération liée à un traumatisme de cytokines, substances produites par le système immunitaire
  • inflammation exagérée du système nerveux
  • modifications du système nerveux qui font que la douleur persiste

Certaines personnes peuvent présenter une anomalie des nerfs périphériques qui les rend plus sensibles en cas de dommage. Si l'individu subit une blessure, il peut y réagir différemment de la plupart des gens.

Certaines théories suggèrent que l'inflammation et les changements dans le cerveau et les systèmes nerveux sympathique, périphérique et rachidien, aggravés par l'immobilité, peuvent y contribuer.

Le CPRS ne résulte pas toujours d'une blessure évidente. Cela peut se produire en raison de dommages survenus à l'intérieur, comme un problème de vaisseau sanguin.

Si le CPRS survient chez des membres de la même famille, il peut être plus grave, ce qui suggère que des facteurs génétiques peuvent jouer un rôle ou rendre certaines personnes plus vulnérables.

Diagnostic

Si un patient cherche une aide médicale et qu'il peut avoir un SDRC, le médecin posera des questions sur ses antécédents médicaux et recherchera des articulations enflées et des changements dans la température et l'apparence de la peau.

Le diagnostic est basé sur des résultats cliniques qui excluent d'autres causes possibles.

Un certain nombre de tests diagnostiques peuvent aider à éliminer d'autres causes et à confirmer un diagnostic.

Les tests sanguins peuvent aider à exclure une infection ou une inflammation des articulations comme cause possible de symptômes.

Des scans, tels que l'échographie, peuvent être utilisés pour exclure un caillot sanguin, connu sous le nom de thrombose veineuse profonde.

La thermographie mesure la température cutanée de certaines parties du corps. Une température cutanée élevée ou basse dans la zone touchée pourrait indiquer un SDRC.

Les tests d'électrodiagnostic, ou études de conduction nerveuse, impliquent de fixer des fils à la peau et de mesurer l'activité électrique des nerfs. Des lectures anormales pourraient indiquer des lésions nerveuses et un éventuel SDRC de type 2.

Les rayons X peuvent détecter la perte de minéraux dans les os à des stades ultérieurs.

Une IRM, un test sanguin ou une biopsie peuvent exclure des problèmes sous-jacents avec les os ou les tissus.

Traitement

Il existe peu de traitement définitif pour le SDRC, et l'évolution est mieux déterminée par le médecin qui le traite. Le traitement précoce est le plus efficace et il est préférable pour une clinique spécialisée de la douleur d'évaluer et de déterminer un plan.

Le traitement peut impliquer un neurologue, un physiothérapeute et d'autres spécialistes.

Les options comprennent:

Physiothérapie: Cela peut aider les patients à améliorer la circulation sanguine, à retrouver leur amplitude de mouvement et leur coordination et à prévenir le gaspillage musculaire et la contorsion des os.

Psychothérapie: la CPRS peut entraîner de l'anxiété et de la dépression, ce qui peut rendre la réadaptation plus difficile. Le counseling peut aider.

Médicaments: aucun médicament n'a été approuvé pour traiter le SCRP, mais les éléments suivants peuvent aider:

  • les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), tels que l'ibuprofène
  • anticonvulsivants, tels que la gabapentine, pour gérer les douleurs nerveuses.
  • crèmes et patchs topiques pour réduire la douleur, par exemple, patchs de lidocaïne à 5%. Une combinaison de kétamine, de clonidine et d'amitriptyline peut réduire l'hypersensibilité.
  • corticostéroïdes pour l'inflammation, tels que la prednisolone, mais ceux-ci doivent être utilisés avec parcimonie, car ils peuvent avoir des effets indésirables graves
  • les bisphosphonates, par exemple l'alendronate ou le pamidronate, qui empêchent la réabsorption osseuse, mais ceux-ci ne sont pas recommandés pour la pratique de routine
  • injections de toxine botulique (botox)
  • les opioïdes, par exemple l'oxycodone, la morphine, la codéine, à utiliser strictement sous surveillance médicale, en raison du risque de dépendance
  • Antagonistes des récepteurs du N-méthyl-D-aspartate (NMDA), par exemple le dextrométhorphane

Les médicaments sont plus susceptibles d'être efficaces s'ils sont prescrits tôt. Chaque personne est différente et une combinaison différente de traitements peut être nécessaire.

Les traitements qui restent controversés sont:

  • Des médicaments bloquant les nerfs sympathiques, tels qu'un anesthésique, peuvent être injectés pour bloquer les fibres nerveuses des nerfs affectés.
  • Sympathectomie chirurgicale, où un chirurgien coupe ou pince une chaîne nerveuse, pour empêcher la transmission de messages de douleur
  • La stimulation de la moelle épinière implique l'insertion de minuscules électrodes dans la moelle épinière

D'autres types de stimulation neurale qui pourraient aider incluent la stimulation magnétique transcrânienne répétitive (rTMS) et la stimulation cérébrale profonde. Ceux-ci sont moins invasifs que certains autres traitements, mais les effets ne durent pas et ils doivent être appliqués régulièrement.

Un ergothérapeute peut déterminer comment le SDRC est susceptible d'avoir un impact sur la vie quotidienne d'un patient, et il peut prescrire des appareils fonctionnels. Un psychologue peut aider le patient à faire face à une maladie chronique et douloureuse.

Les thérapies alternatives ou complémentaires qui peuvent aider comprennent:

  • acupuncture
  • techniques de relaxation, y compris le biofeedback
  • thérapie chiropratique
  • thérapie par la chaleur et le froid
  • stimulation nerveuse électrique transcutanée (TENS), qui soulage la douleur en appliquant des impulsions électriques aux terminaisons nerveuses

Les thérapies expérimentales comprennent:

  • immunoglobuline intraveineuse, qui peut soulager la douleur jusqu'à 5 semaines
  • l'utilisation de 5 à 10 pour cent de capsaïcine, mais cela peut aggraver la douleur
  • amputation, mais cela n'est recommandé qu'en cas d'infection
  • diméthylsulfoxyde topique (DMSO 50%), N-acétylcystéine (NAC), piégeurs de radicaux libres qui peuvent aider certains patients à un stade précoce

Complications

Comme la CPRS affecte le système nerveux, elle peut entraîner un large éventail de complications dans tout le corps.

Les problèmes qui ont été liés au SDRC incluent:

  • douleur de poitrine
  • changements dans la façon dont le corps perçoit et gère la douleur
  • problèmes de réflexion et de mémoire
  • léthargie, fatigue et faiblesse
  • pouls rapides et palpitations cardiaques
  • problèmes de respiration
  • rétention d'eau
  • faiblesse musculaire, perte osseuse et autres problèmes musculo-squelettiques
  • éruptions cutanées, marbrures et autres problèmes de peau
  • problèmes urologiques tels que difficulté à uriner ou incontinence
  • problèmes gastro-intestinaux, y compris nausées, vomissements, diarrhée et symptômes du syndrome du côlon irritable (SCI)
  • reflux gastro-oesophagien
  • faibles niveaux de cortisol et hypothyroïdie

Si la maladie n'est pas traitée ou si le traitement commence tard, il peut y avoir une fonte musculaire et une contraction de la main, des doigts ou du pied, à mesure que les muscles se contractent.

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