Ce que vous devez savoir sur le syndrome de Sjögren
Le Sjogren est un trouble chronique du système immunitaire. C'est une maladie auto-immune, ce qui signifie que les tissus et cellules sains sont attaqués par erreur par le système immunitaire.
Cela se produit lorsque les globules blancs infiltrent les glandes salivaires, les glandes lacrymales et d'autres tissus exocrines, entraînant une diminution de la production de larmes et de salive. Cela peut entraîner une sécheresse de la bouche, des yeux, de la peau, du nez, des voies respiratoires supérieures et du vagin.
Elle est associée à d'autres maladies auto-immunes, notamment la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux disséminé et la cholangite biliaire primitive.
Le Sjogren primaire se développe seul, mais le Sjogren secondaire co-survient avec une autre condition, telle que le lupus. Les symptômes sont similaires et les deux peuvent être sévères.
Sjogren est une maladie grave, mais un traitement rapide peut signifier que les complications sont moins susceptibles de se développer et que les lésions tissulaires sont moins susceptibles de se produire. Une fois traitée, une personne peut généralement bien gérer la maladie.
Le Sjogren peut se développer à tout âge, mais la plupart des diagnostics surviennent après l’âge de 40 ans. Dans 90% des cas, le patient est une femme, mais il affecte également, et peut être sous-diagnostiqué, chez les hommes.
Il affecte environ 0,1 à 4 pour cent des personnes aux États-Unis.
Faits rapides sur Sjögren
- Sjogren est une maladie auto-immune qui affecte les glandes productrices d'humidité.
- La maladie affecte 0,1 à 4 pour cent des personnes aux États-Unis, et 90 pour cent des personnes atteintes de Sjogren sont des femmes.
- Il provoque le dessèchement des yeux et de la bouche et peut également entraîner une carie dentaire, un muguet buccal récurrent et une toux sèche persistante.
- Sjogren affecte plusieurs systèmes et peut être difficile à diagnostiquer. Cependant, des tests sanguins, des tests ophtalmologiques et la mesure du débit salivaire peuvent aider à identifier la condition. Une biopsie de la lèvre inférieure peut être importante dans le diagnostic, en particulier si les auto-anticorps caractéristiques SSA (Ro) et SSB (La) sont négatifs, ce qui peut survenir dans jusqu'à 30% des cas positifs à la biopsie.
- Les gouttes oculaires prescrites, les larmes artificielles et les lunettes à chambre d'humidité peuvent aider à soulager les yeux secs.
- D'autres médicaments peuvent aider à stimuler l'écoulement de la salive. Mâcher de la gomme sans sucre peut aider à lubrifier la bouche, et de nombreux substituts de salive sont disponibles pour essayer.
Symptômes
Le symptôme le plus courant associé à Sjogren est l’incapacité à produire de l’humidité pour les yeux et la bouche sèche, suivie de douleurs articulaires (arthrite / arthralgie).
Les femmes peuvent également signaler une sécheresse vaginale.
D'autres symptômes peuvent inclure:
- carie dentaire et perte éventuelle de dents
- bouche sèche persistante
- toux sèche persistante
- problèmes de mastication et de déglutition
- voix rauque
- difficulté à parler
- gonflement des glandes salivaires
- muguet buccal récurrent, une infection fongique dans la bouche
Les signes et symptômes associés à la sécheresse oculaire comprennent:
- une sensation dans un ou les deux yeux similaire à l'irritation causée par un corps étranger, comme le sable ou le gravier
- yeux fatigués et lourds
- une sensation de démangeaison
- sensation constante d'irritation dans les yeux
- yeux secs persistants
- écoulement de mucus des yeux
- photophobie ou sensibilité à la lumière
- yeux qui piquent ou brûlent
- paupières enflées et irritées
- Vision floue
Le tabagisme, les voyages en avion, les ventilateurs aériens et les environnements climatisés ou venteux peuvent exacerber les symptômes.
Dans certains cas, le système immunitaire du patient attaque d’autres parties du corps, provoquant les signes et symptômes suivants:
- fatigue générale
- brouillard cérébral
- muscles douloureux
- inflammation des articulations, ainsi que raideur et douleur
- gonflement des glandes salivaires entre la mâchoire et les oreilles
- neuropathie périphérique, ou engourdissement et douleur occasionnelle dans les bras ou les jambes
- neuropathie à petites fibres, qui peut être diagnostiquée par une biopsie cutanée
- maladie pulmonaire (bronchiolite, maladie pulmonaire interstitielle, maladie pulmonaire kystique)
- Phénomène de Raynaud, dans lequel les mains sont douloureuses, froides et engourdies
- vascularite, où les vaisseaux sanguins deviennent enflammés
Régime
Il n’existe pas de régime spécial pour les Sjögren, à moins que le médecin ne le suggère.
L'alcool doit cependant être évité. Les gens peuvent également souhaiter éviter les aliments qui irritent la bouche, tels que les aliments épicés ou acides.
Les pastilles sans sucre (xylitol) peuvent aider à garder la bouche humide.
Pour rendre les aliments plus faciles à avaler:
- utiliser des sauces, de l'huile d'olive ou des vinaigrettes pour lubrifier les aliments
- prendre un verre à côté de votre nourriture
- utiliser une paille pour faciliter la déglutition
- mettre le concombre dans un sandwich, pour ajouter de l'humidité
- augmenter l'apport hydrique
La meilleure option est de choisir une alimentation équilibrée, riche en fruits et légumes frais et pauvre en graisses saturées et en sucre. On pense que certains aliments déclenchent une réaction inflammatoire, comme les édulcorants artificiels. Celles-ci peuvent être mieux évitées.
Tenir un journal alimentaire peut aider à identifier les aliments spécifiques susceptibles de provoquer une réaction ou d'aggraver les symptômes.
Traitement
Le traitement de Sjogren vise à lubrifier les zones touchées et à prévenir l’apparition de complications.
Les options de traitement comprennent:
- Médicaments pour stimuler le flux salivaire: il s'agit notamment de la pilocarpine et de la céviméline. Ils ont un impact à court terme, limité à quelques heures seulement, de sorte que plusieurs doses par jour sont généralement nécessaires.
- Salive artificielle: les substituts de salive et les gels de revêtement buccal peuvent soulager la sécheresse de la bouche. Ils sont disponibles sous forme de sprays, d'écouvillons prétraités et de liquides. Ceux-ci peuvent être importants la nuit, car la bouche devient sèche pendant le sommeil.
- Larmes artificielles: les larmes artificielles peuvent aider à lubrifier les yeux et sont disponibles en vente libre (OTC). Des options de prescription sont disponibles qui réduisent le besoin de larmes artificielles, telles que l'émulsion ophtalmique de cyclosporine et les pastilles d'hydroxypropylcellulose.
- Collyre sur ordonnance: il s'agit notamment de la cyclosporine et du lifitegrast.
- Lunettes à chambre d'humidité: Ce sont des lunettes spéciales qui empêchent les irritants d'entrer et retiennent l'humidité.
- Expectorants sur ordonnance et médicaments pour la gorge: en cas de sécheresse respiratoire, des médicaments tels que ceux utilisés pour stimuler l'écoulement de la salive, ainsi que l'extrait de lin, le sorbitol, le xylitol ou l'acide malique, peuvent hydrater la zone.
- Anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS): les anti-inflammatoires tels que l’aspirine, le naproxène et l’ibuprofène peuvent soulager les personnes atteintes de Sjögren qui souffrent de douleurs articulaires.
- Médicaments antirhumatismaux modificateurs de la maladie (ARMM): dans les cas où la douleur articulaire est accompagnée de fatigue et d'éruptions cutanées, les ARMM peuvent soulager les symptômes. Les exemples incluent l'hydroxychloroquine ou le méthotrexate. Si Sjogren semble affecter les muscles, les nerfs, les poumons ou les reins, des DMARD plus puissants, des corticostéroïdes ou du rituximab peuvent être prescrits.
- Médicaments antifongiques: en cas de survenue d'infections orales à levures, des médicaments peuvent être prescrits pour lutter contre le champignon.
- Lubrifiants vaginaux: Pour la sécheresse vaginale, les lubrifiants vaginaux à base d'eau peuvent apporter une solution, en particulier pendant les rapports sexuels.
- Occlusion ponctuelle: lorsque toutes les options de traitement conservateur ont été épuisées, cette option chirurgicale scelle les canaux lacrymaux avec de petits bouchons pour réduire le drainage des larmes de l'œil. Cela garde les yeux humides plus longtemps. Des bouchons en silicone temporaires sont susceptibles d'être utilisés jusqu'à ce que la procédure soit confirmée avec succès.
- Sérum oculaire autologue: dans les cas graves de sécheresse oculaire, des gouttes oculaires peuvent être fabriquées à partir du sérum sanguin de la personne.
Voici quelques moyens faciles de garder la bouche lubrifiée.
- consommer plus de liquides.
- rincer la bouche régulièrement pour éviter les infections et apaiser la zone
- maintenir une excellente hygiène bucco-dentaire
- gels ou vernis topiques au fluor
- arrêter de fumer, car la fumée irrite la bouche et accélère l'évaporation de la salive
- mâcher de la gomme sans sucre, qui stimule la production de salive
- appliquer de l'huile de coco sur les zones sèches, car elle est à la fois hydratante et antimicrobienne
Diagnostic
Étant donné que les signes et symptômes de Sjögren sont similaires à d’autres problèmes de santé, il peut parfois être difficile à diagnostiquer. Le patient peut consulter divers professionnels de la santé, peut-être un dentiste pour la bouche sèche et la carie dentaire, un gynécologue pour la sécheresse vaginale et un ophtalmologiste pour les yeux secs, un pneumologue pour l'essoufflement et la toux chronique.
Certains médicaments peuvent également provoquer des symptômes similaires à ceux de Sjögren.
Les critères pour un diagnostic définitif à inclure dans un essai clinique comprennent:
- la nécessité d'appliquer des gouttes oculaires contenant des larmes plus de 3 fois par jour
- sécheresse persistante des yeux et de la bouche pendant plus de 3 mois
- évidence de sécheresse oculaire dans les résultats des tests ophtalmologiques
- mesure des débits salivaires
- Autoanticorps SSA ou SSB dans le sang
- une biopsie labiale montrant une inflammation lymphocytaire focale
Des tests
Sjogren présente de différentes manières pour différentes personnes. Un médecin peut demander des tests supplémentaires, notamment:
Analyses de sang: Sjogren déclenche la présence d’anticorps spéciaux dans le sang. Comme ces anticorps n'apparaissent que chez environ 60 à 70% des personnes atteintes de Sjogren, un résultat négatif ne signifie pas que la maladie peut être exclue. Cela provoque souvent une confusion dans le diagnostic initial.
Tests ophtalmologiques: un ophtalmologiste peut effectuer les tests oculaires Rose Bengal, Lissamine green et Schirmer. Des colorants et du papier buvard sont utilisés pour exposer les zones sèches de l'œil.
Débit salivaire: Le médecin mesure le poids de la salive produite dans une tasse pendant 5 minutes. Si la salive produite est insuffisante, cela peut indiquer celle de Sjögren.
Sialogramme: Un colorant est injecté dans les glandes parotides. Une radiographie est ensuite prise pour déterminer la quantité de salive s'écoulant dans la bouche du patient. Cette pratique est de moins en moins utilisée.
Scintigraphie salivaire: un isotope radioactif est injecté et suivi par imagerie pour mesurer la fonction des glandes salivaires.
Radiographie thoracique ou tomodensitométrie: cela détermine la présence d'une inflammation dans les poumons, qui peut être causée par Sjogren.
Biopsie cutanée avec coloration des fibres nerveuses: Cela détermine la présence d'une neuropathie des petites fibres (SFN).
Test d'urine: l'urine est échantillonnée et testée pour déterminer si les reins ont été affectés.
Éruption
Les personnes atteintes de Sjogren peuvent être plus sensibles aux éruptions cutanées, surtout après avoir passé du temps au soleil.
Les problèmes de peau qui surviennent avec la maladie peuvent se présenter comme suit:
- xérose ou peau sèche et rugueuse
- petites «taches de sang» ou purpura sur le bas des jambes en raison d'une vascularite ou d'une inflammation des vaisseaux sanguins
- lésions cutanées vasculitiques pouvant apparaître sous forme de vésicules, de bosses, de cloques ou d'ulcères
- lésions rouges en forme d'anneau avec une zone pâle au milieu, connue sous le nom d'érythème annulaire
L'utilisation d'un hydratant puissant peut aider à prévenir la peau sèche. En cas de vascularite, le médecin peut prescrire des médicaments pour supprimer le système immunitaire, tels que le cyclophosphamide.
Complications
Sjogren entraîne de graves complications s’il n’est pas traité, notamment:
- un risque accru de lymphome et de myélome multiple
- infections à levures buccales
- cavitées dentaires
- problèmes de vue
- inflammation conduisant à une bronchite, une pneumonie et d'autres problèmes pulmonaires
- problèmes de fonction rénale
- hépatite auto-immune ou cirrhose du foie
- donner naissance à un bébé souffrant de problèmes cardiaques ou de lupus
- neuropathie périphérique
- cystite interstitielle de la vessie
Il est important de rechercher un traitement pour Sjogren le plus tôt possible pour les prévenir.
Les causes
Les causes de Sjogren restent largement inconnues.
Des études ont indiqué qu'une infection virale ou bactérienne peut déclencher la maladie, mais que la cause sous-jacente est principalement génétique et environnementale.Le système nerveux et le système endocrinien, ou producteur d’hormones, ont également été impliqués dans l’apparition de la maladie de Sjögren.
Un facteur environnemental peut modifier le système immunitaire et causer des problèmes immunitaires plus tard, comme une infection par l'hépatite C ou le virus Epstein-Barr.
Comme la majorité des personnes qui développent des Sjogren sont des femmes, une théorie est que l’œstrogène, une hormone féminine, joue un rôle important. Cependant, cela n'est toujours pas compris.
La ménopause est le moment le plus courant pour poser un diagnostic de Sjögren. Certaines études théorisent que les œstrogènes protègent contre Sjogren, et la baisse des niveaux de l'hormone peut altérer la fonction immunitaire et déclencher la maladie.
Il n’existe pas de remède pour celui de Sjögren. Cependant, en gérant avec succès la sécheresse des régions touchées et en traitant les organes affectés, une personne atteinte peut maintenir une bonne qualité de vie.
Il existe actuellement un certain nombre de programmes d’essais cliniques axés sur le développement de nouvelles thérapies pour Sjögren.
