Ce qu'il faut savoir sur la tumeur de Wilm
La tumeur de Wilms, ou néphroblastome, est un type rare de cancer du rein. Elle affecte généralement les enfants avant l'âge de 6 ans et est très rare chez les adultes.
Max Wilms, un médecin allemand, a décrit la tumeur pour la première fois en 1899, donnant son nom à la maladie.
La tumeur de Wilms est la tumeur rénale la plus courante chez les personnes de moins de 15 ans.
Dans cet article, nous couvrirons les signes et symptômes, le diagnostic et le traitement.
Qu'est-ce qu'une tumeur de Wilms?
Les tumeurs de Wilms sont rares, mais ce sont les tumeurs malignes les plus courantes des reins chez l’enfant.
Ils surviennent vers l'âge de 3 à 4 ans et très rarement après l'âge de 6 ans. Aux États-Unis, 500 à 600 personnes signalent une tumeur de Wilms chaque année.
Plus des trois quarts des cas surviennent chez des enfants par ailleurs en bonne santé, tandis qu'un quart ont des liens avec d'autres problèmes de développement.
Le traitement a généralement un taux de réussite élevé. Plus de 90 pour cent des personnes qui reçoivent un traitement survivront au moins 5 ans.
Pour la plupart des gens, la tumeur survient dans un rein, bien que plus d'une tumeur puisse se développer. Dans certains cas, la tumeur se développe dans les deux reins. Il peut se développer à partir de cellules rénales immatures ou de gènes défectueux.
Symptômes
Une personne peut ne ressentir aucun symptôme au cours des premiers stades. Même une tumeur assez grosse peut être indolore. Cependant, un médecin trouve souvent ces tumeurs avant qu'elles ne commencent à métastaser ou à se propager à d'autres parties du corps.
Si des symptômes apparaissent, ils peuvent inclure:
- gonflement de l'abdomen
- sang dans l'urine et couleur anormale de l'urine
- fièvre
- petit appétit
- hypertension artérielle
- douleur abdominale ou thoracique
- la nausée
- constipation
- veines grosses et distendues dans l'abdomen
- malaise ou malaise
- vomissement
- perte de poids inexpliquée
Si la tumeur se propage aux poumons, elle peut provoquer de la toux, du sang dans les expectorations et des difficultés respiratoires.
Traitement
Le traitement de la tumeur de Wilms dépend de plusieurs facteurs, notamment:
- âge
- santé globale
- antécédents médicaux
- l'étendue de la condition
- tolérance à certains médicaments ou procédures
- préférences parentales
Le traitement standard implique généralement la chirurgie, la chimiothérapie et parfois la radiothérapie.
La tumeur de Wilms est rare et le médecin peut conseiller qu’un centre de cancérologie pédiatrique se charge du traitement.
Opération
Les options de chirurgie comprennent une néphrectomie, qui est l'ablation chirurgicale du tissu rénal.
Les variations incluent:
- Néphrectomie simple: le chirurgien enlève tout le rein. L'autre rein suffit à maintenir le patient en bonne santé.
- Néphrectomie partielle: le chirurgien enlève la tumeur et une partie du tissu rénal environnant. Ce type de chirurgie n'est nécessaire que si l'autre rein n'est pas totalement sain ou si un chirurgien a déjà retiré l'autre rein.
- Néphrectomie radicale: le chirurgien enlève tout le rein, la glande surrénale voisine et les ganglions lymphatiques, ainsi que d'autres tissus environnants à risque de métastases.
Pendant la procédure, le chirurgien peut vérifier les deux reins, ainsi que la cavité abdominale. Le chirurgien peut également prélever des échantillons pour les tests.
Autres options de traitement
Les autres options incluent:
- Greffe de rein: Si l'ablation des deux reins est nécessaire, une personne devra être dialysée jusqu'à ce qu'un chirurgien puisse fournir une greffe de rein.
- Chimiothérapie: La chimiothérapie tue les cellules cancéreuses en utilisant des médicaments. Les médecins examineront d'abord les cellules tumorales pour déterminer si elles sont agressives ou sensibles à la chimiothérapie.
Les médicaments cytotoxiques empêchent les cellules cancéreuses de se diviser et de se développer.
La chimiothérapie cible les cellules cancéreuses mais peut également affecter les cellules saines, provoquant de graves effets secondaires.
Ceux-ci inclus:
- perte de cheveux
- perte d'appétit
- faible nombre de globules blancs
- la nausée
- vomissement
Une fois le traitement terminé, les effets secondaires disparaissent généralement.
La chimiothérapie à haute dose peut détruire les cellules de la moelle osseuse. Si l'individu a besoin d'une dose élevée, le médecin peut retirer et congeler les cellules de la moelle osseuse, les renvoyant dans le corps par voie intraveineuse après le traitement.
Radiothérapie: des faisceaux de rayons X à haute énergie ou des particules de rayonnement détruisent les cellules cancéreuses. La radiothérapie agit en endommageant l'ADN à l'intérieur des cellules tumorales et en détruisant leur capacité à se reproduire.
La radiothérapie commence généralement quelques jours après la chirurgie. Les très jeunes atteints de la tumeur de Wilm peuvent recevoir un sédatif afin qu’ils restent immobiles pendant une séance de radiothérapie.
Le médecin marque la zone ciblée avec un colorant tout en protégeant les zones non ciblées du corps.
Les effets secondaires suivants sont possibles:
- Diarrhée: si le médecin cible l'abdomen avec des radiations, des symptômes peuvent apparaître quelques jours après le début du traitement. Au fur et à mesure que le traitement progresse, les symptômes peuvent s'aggraver. Cependant, ils résolvent généralement quelques semaines après la fin du cours.
- Fatigue: c'est le symptôme le plus courant.
- Nausées: elles peuvent survenir à tout moment pendant le traitement ou pendant une courte période après. Informez le médecin, car toute sensation nauséeuse est facilement traitable avec des médicaments.
- Irritation de la peau: le faisceau de rayonnement peut provoquer des rougeurs et des douleurs. Assurez-vous de protéger ces zones de la lumière du soleil, des vents froids, des rayures et des frottements, et des savons parfumés.
Mise en scène
Une équipe médicale utilise la stadification pour évaluer dans quelle mesure une tumeur de Wilms s'est développée ou s'est propagée.
- Stade 1: le cancer reste dans le rein et une ablation chirurgicale est possible.
- Stade 2: Le cancer a atteint les tissus et les structures proches du rein, tels que les vaisseaux sanguins et la graisse. Cependant, un chirurgien peut encore retirer complètement la tumeur à ce stade.
- Stade 3: Le cancer s'est propagé davantage et a atteint les ganglions lymphatiques voisins ou d'autres parties de l'abdomen. Une ablation chirurgicale complète peut ne pas être possible.
- Stade 4: Le cancer s'est propagé à des parties éloignées du corps, telles que le cerveau, le foie ou les poumons.
- Étape 5: Les deux reins ont des cellules cancéreuses.
Traitement par étapes
Le stade du cancer dicte la manière dont une équipe médicale traiterait une tumeur de Wilms.
Étapes 1 ou 2: Si le type de cellule cancéreuse n'est pas agressif, un chirurgien enlèvera le rein, les tissus environnants et certains ganglions lymphatiques voisins.
La chimiothérapie suit souvent la chirurgie à ce stade. Certaines personnes atteintes d’une tumeur de Wilms au stade 2 peuvent également avoir besoin d’une radiothérapie.
Étapes 3 ou 4: Si le cancer s'est propagé dans l'abdomen, l'ablation peut endommager les principaux vaisseaux sanguins ou d'autres structures clés.
Dans ce cas, l'équipe médicale utilisera une thérapie combinée de chirurgie, de radiothérapie et de chimiothérapie. La chimiothérapie peut également aider à réduire la tumeur avant la chirurgie.
Étape 5: Si les deux reins ont des cellules tumorales, les chirurgiens enlèveront une partie du cancer de chaque rein. Ils examineront également les ganglions lymphatiques voisins pour déterminer s'ils contiennent également des cellules cancéreuses.
Après cela, l'individu recevra une chimiothérapie pour réduire la tumeur restante. Plus tard, les chirurgiens enlèvent une plus grande partie de la tumeur. Le chirurgien essaiera d'épargner autant de tissus rénaux sains que possible.
Plus de radiothérapie et de chimiothérapie peuvent suivre ces procédures.
Les causes
La recherche se poursuit sur la cause exacte d’une tumeur de Wilms, mais elle commence très probablement par un développement défectueux des cellules rénales avant la naissance.
Les cellules anormales se multiplient dans leur état primitif et deviennent une tumeur, qui est généralement détectable à l'âge de 3 à 4 ans.
Facteurs génétiques: les gènes qui contrôlent la croissance cellulaire mutent ou changent, permettant aux cellules de se diviser et de se développer de manière incontrôlée. Les chercheurs ont étudié deux gènes: la tumeur de Wilms 1 ou 2 (WT1 ou WT2). Des mutations peuvent également se produire dans d'autres chromosomes.
Antécédents familiaux: les tumeurs de Wilms peuvent provenir d'une anomalie génétique transmise par un parent. Cependant, cela ne semble pas être le cas pour la plupart des tumeurs de Wilms. Dans moins de 2 pour cent des cas, un proche a ou a eu le même type de cancer.
La plupart des tumeurs de Wilms surviennent par hasard. Ils sont sporadiques, résultant de mutations génétiques qui affectent la croissance cellulaire dans le rein. Ces changements commencent généralement après la naissance.
Conditions concomitantes
Certaines conditions surviennent à côté d'une tumeur de Wilms.
Syndrome WAGR: Chez un petit nombre de personnes, une tumeur apparaît aux côtés d'autres maladies génétiques.
WAGR est un acronyme représentant quatre conditions:
- Tumeur de Wilms
- aniridie, ou être né sans iris, la partie de l'œil colorée
- malformations génito-urinaires ou anomalies physiques des organes génitaux et du système urinaire
- retard du développement cognitif
WAGR se produit lorsque le chromosome 11 perd ou supprime le gène WT1. WT1 est un gène qui freine ou supprime la croissance des tumeurs et contrôle la croissance cellulaire.
Une personne atteinte du syndrome WAGR a 45 à 60 pour cent de chances de développer une tumeur de Wilm.
Syndrome de Denys-Drash (DDS): Il s'agit d'une maladie très rare qui provoque une insuffisance rénale avant l'âge de 3 ans. WT1 inactif ou perdu provoque également ce trouble.
Le DDS provoque des anomalies dans le développement des organes sexuels. Il présente également un risque élevé de tumeur de Wilms, ainsi que d’autres types de cancer.
Syndrome de Beckwith-Wiedemann: Il s'agit d'un trouble de prolifération avec un large éventail de symptômes, y compris
- un poids à la naissance significativement supérieur à la normale
- une grande langue
- hypertrophie des organes, en particulier le foie
- prolifération d'un côté du corps
- faible taux de sucre dans le sang pendant la période néonatale
- plis d'oreille
- trous d'oreille
- croissance asymétrique dans tout le corps
Il peut résulter d'une copie oncogène hyperactive sur le chromosome 11 (IGF2). Les oncogènes régulent la croissance cellulaire. Si une erreur se produit dans l'oncogène, la croissance cellulaire peut devenir incontrôlable.
Le syndrome de Beckwith-Wiedemann augmente le risque de développer une tumeur de Wilms ainsi qu’un hépatoblastome, un neuroblastome, un cancer corticosurrénalien et un rhabdomyosarcome.
Autres facteurs
Certains autres facteurs rendent une tumeur de Wilm plus probable, notamment:
- Sexe: les femmes ont un risque légèrement plus élevé de développer une tumeur de Wilms que les hommes.
- Origine ethnique: les personnes d’ascendance noire africaine ont une probabilité légèrement plus élevée de développer des tumeurs de Wilms. Aux États-Unis, les Américains d'origine asiatique ont le risque le plus faible.
- Cryptorchidie: l’incapacité d’un ou des deux testicules à descendre dans le scrotum peut augmenter le risque de développer des tumeurs de Wilms.
- Hypospadias: les hommes nés avec l’urètre non situé à l’endroit où il devrait être, au bout du pénis, courent un risque plus élevé de développer des tumeurs de Wilms.
Diagnostic
Le médecin posera des questions sur les signes et les symptômes, vérifiera les antécédents médicaux de l’enfant et les détails de la grossesse, et procédera à un examen physique.
Ils effectueront les tests suivants:
- Test sanguin: il ne peut pas diagnostiquer à lui seul une tumeur de Wilms, mais peut aider à fournir des informations sur l’état de santé général de l’individu et sur l’état du foie et des reins.
- Test d'urine: cela peut évaluer le sucre, les protéines, le sang et les bactéries.
- Échographie abdominale: Ceci fournit une vue intérieure des tissus mous et des cavités. Il donne également un aperçu des reins et des tumeurs qui s'y développent.
Une échographie abdominale peut détecter des problèmes dans les veines rénales ou d'autres veines de l'abdomen. Le médecin vérifiera les deux reins.
D'autres techniques d'imagerie qui peuvent aider à identifier les tumeurs de Wilms comprennent un scanner ou une IRM.
Une radiographie pulmonaire peut montrer si la tumeur s'est propagée dans les poumons.
Le médecin peut également faire une biopsie. Dans cette procédure, le médecin prend un petit morceau de la tumeur et l'examine au microscope.
Perspectives
Une tumeur de Wilm peut être favorable ou anaplasique. Les tumeurs anaplasiques de Wilms sont plus difficiles à traiter et à guérir.L'anaplasie se produit lorsque les noyaux des cellules sont volumineux et déformés.
Une tumeur de Wilms favorable a un taux de succès élevé pour le traitement. Environ 90 pour cent de tous les diagnostics de tumeur de Wilms sont favorables.
En dehors de cela, d'autres facteurs qui peuvent affecter les perspectives comprennent:
- le stade du cancer
- la taille de la tumeur primaire
- l'âge et l'état de santé général de la personne au moment du diagnostic
- réponse au traitement et si un chirurgien est en mesure de retirer la tumeur
- dans quelle mesure l'individu tolère-t-il des médicaments, des procédures ou des thérapies spécifiques
- la présence de tout changement génétique sous-jacent
Une thérapie rapide et agressive est susceptible de fournir les meilleurs résultats. Les soins de suivi sont également essentiels.
Pour les personnes âgées de moins de 15 ans au moment du diagnostic, la chance de survivre 5 ans ou plus était de 88% en 2010, contre 74% en 1975.
Selon l'American Cancer Society, la chance de survivre au moins 4 ans est:
- Pour le diagnostic au stade 1: 83 pour cent pour une tumeur anaplasique et 99 pour cent pour une histologie favorable
- Pour le diagnostic au stade 5: 55% pour une tumeur anaplasique et 87% pour une histologie favorable
Essais cliniques
Les essais cliniques peuvent être une option si une condition ne répond pas aux traitements existants. Toute personne intéressée à en savoir plus sur les essais cliniques peut en savoir plus ici.
