Ce qu'il faut savoir sur les tumeurs desmoïdes
Les tumeurs desmoïdes sont des excroissances non cancéreuses qui se développent dans le tissu conjonctif, comme le muscle. Ils peuvent pousser presque n'importe où dans le corps.
Bien que ces tumeurs soient bénignes, elles peuvent se développer rapidement et peuvent être difficiles à éliminer.
Les tumeurs desmoïdes sont très rares. Aux États-Unis, environ 900 personnes reçoivent un diagnostic de cette maladie chaque année.
Dans cet article, nous examinons les causes et le traitement des tumeurs desmoïdes, ainsi que les perspectives des personnes atteintes de ces excroissances.
Qu'est-ce qu'une tumeur desmoïde?
Une tumeur desmoïde se développe à partir du tissu conjonctif, qui lie les organes et les tissus ensemble dans tout le corps.
Le tissu conjonctif contient des cellules appelées fibroblastes qui fournissent un soutien structurel et une protection aux organes vitaux. Les mutations génétiques dans les fibroblastes peuvent les faire croître de manière incontrôlable. À ce stade, ils deviennent des tumeurs desmoïdes.
Ces tumeurs ne se propagent pas. Cependant, ils peuvent devenir si gros qu'ils interfèrent avec les fonctions corporelles vitales. Par exemple, ils peuvent comprimer les poumons, le foie, les intestins ou d'autres organes vitaux. Ils peuvent également se déplacer dans les tissus et les structures à proximité.
Les tumeurs desmoïdes peuvent être difficiles à éliminer, ce qui signifie qu'elles peuvent mettre la vie en danger.
Symptômes
En fonction de son emplacement dans le corps, une tumeur desmoïde peut ne provoquer aucun symptôme.
Le symptôme le plus courant d'une tumeur desmoïde est une masse ou une masse relativement ferme, qui provoque souvent une douleur légère. D'autres symptômes comprennent:
- saignement rectal et douleur abdominale sévère, lorsqu'une tumeur desmoïde dans l'abdomen exerce une pression sur les intestins
- douleur ou raideur localisée, lorsqu'une tumeur desmoïde comprime des nerfs, des vaisseaux sanguins ou un organe
- boiterie et autres difficultés de mobilité
- perte de sommeil
- anxiété
En raison du large éventail de sites possibles pour une tumeur desmoïde, ses symptômes peuvent varier considérablement.
Bien que les tumeurs desmoïdes puissent se développer dans la plupart des parties du corps, elles se développent généralement dans les épaules, les jambes ou le haut des bras. Ils se développent également couramment dans et autour des organes abdominaux, tels que les intestins.
Pour cette raison, les médecins décrivent souvent les tumeurs desmoïdes comme étant intra-abdominales ou extra-abdominales. Les tumeurs desmoïdes intra-abdominales se développent à l'intérieur de l'abdomen, tandis que les tumeurs desmoïdes extra-abdominales se développent à l'extérieur de celui-ci.
Diagnostic
Le diagnostic d'une tumeur desmoïde commence généralement par une échographie de la croissance.
Le médecin utilisera également une biopsie pour rechercher des cellules cancéreuses et exclure d'autres causes potentielles de la tumeur. Pour effectuer la biopsie, ils enlèveront généralement quelques cellules ou la totalité de la tumeur. Ils enverront ensuite l'échantillon à un laboratoire pour analyse au microscope.
Après avoir confirmé le diagnostic, le médecin devra évaluer si la tumeur est attachée aux organes voisins. Cette information permettra de déterminer si un chirurgien peut l'enlever en toute sécurité.
Le médecin peut également demander une IRM ou une tomodensitométrie. Ces tests d'imagerie peuvent fournir plus d'informations sur l'emplacement et le taux de croissance de la tumeur.
Traitement
Il est préférable de recevoir un traitement pour une tumeur desmoïde par une équipe médicale spécialisée dans la prise en charge des sarcomes. L'équipe devrait inclure:
- oncologues médicaux
- chirurgiens
- radio-oncologues
- spécialistes en génétique
- infirmières
Dans certains cas, les médecins peuvent simplement surveiller les tumeurs desmoïdes, car elles peuvent parfois diminuer sans intervention. La communauté médicale se réfère aux cellules cancéreuses qui ne se divisent pas comme étant dans un état de repos.
Selon les caractéristiques de la tumeur, une période «d'attente et de surveillance» est parfois le meilleur plan d'action avant qu'une personne ne subisse un traitement plus intensif.
Opération
La chirurgie est un traitement standard pour une tumeur desmoïde, mais ce n'est une option que si un chirurgien peut retirer la tumeur sans endommager les organes environnants.
Le chirurgien enlèvera également une marge du tissu entourant la tumeur. Les tumeurs desmoïdes envahissent souvent les structures environnantes, y compris les vaisseaux sanguins et les organes. Le retrait du tissu supplémentaire réduit le risque que cela se produise.
Cependant, la chirurgie est de moins en moins courante chez les personnes atteintes d'une tumeur desmoïde car la tumeur peut repousser à son site d'origine après le traitement.
Chimiothérapie
Dans ce type de traitement, un professionnel de la santé administre par voie intraveineuse des médicaments qui ciblent et tuent les cellules anormales. Pour une tumeur desmoïde, les médecins utilisent couramment les médicaments suivants:
- doxorubicine
- doxorubicine liposomale
- dacarbazine
- méthotrexate
- vinorelbine
- vinblastine
Radiothérapie
Un médecin peut cibler la tumeur avec un rayonnement concentré pour tuer les cellules. Cependant, les effets secondaires peuvent être graves et il existe un risque de développement de nouveaux cancers.
Par conséquent, une personne ne recevra une radiothérapie pour une tumeur desmoïde que dans des circonstances très spécifiques.
Ici, en savoir plus sur la radiothérapie.
Ablation thermique
Quelques centres de traitement utilisent la chaleur intense, le froid ou les ultrasons focalisés pour détruire certains types de tumeurs desmoïdes. Cependant, les effets à long terme de ce traitement émergent ne sont pas encore clairs.
Il y a également eu des rapports anecdotiques de succès des traitements suivants:
- les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), tels que le sulindac
- agents anti-hormonaux, tels que le tamoxifène
- les inhibiteurs de la tyrosine kinase, un nouveau traitement qui a montré des effets bénéfiques lors de la prise en charge de la tumeur desmoïde
Cependant, les essais cliniques n'ont pas encore confirmé l'innocuité et l'efficacité de ces traitements.
Après le traitement de la tumeur desmoïde, une personne peut avoir besoin d'une thérapie physique pour retrouver la fonction dans le site d'origine de la tumeur.
Causes et facteurs de risque
Les chercheurs ne comprennent pas encore pleinement les causes des tumeurs desmoïdes, mais certains facteurs de risque augmentent leur probabilité. Ceux-ci inclus:
- Génétique: Une maladie héréditaire appelée polypose adénomateuse familiale (FAP), qui est due à une mutation génétique, peut augmenter le risque de développer un cancer colorectal. Il prédispose également les personnes aux tumeurs desmoïdes.
- Traumatisme: Certains chercheurs pensent que les traumatismes physiques, en particulier les traumatismes répétés, pourraient jouer un rôle dans la formation de tumeurs desmoïdes. Par exemple, certaines personnes développent une tumeur desmoïde après une chirurgie ou des blessures chroniques.
- Grossesse: Rarement, les femmes enceintes développent des tumeurs desmoïdes, qui peuvent être dues à une combinaison d'hormones et de traumatismes physiques.
Cependant, les rapports d'un lien entre la grossesse et les tumeurs desmoïdes sont principalement anecdotiques. Il n'y a aucune preuve fiable à l'appui de cette affirmation.
Comme les tumeurs desmoïdes sont rares, il est difficile de construire des études bien contrôlées avec un nombre suffisant de participants pour déterminer leurs causes. La recherche est en cours.
Pour l'instant, cependant, aucune donnée ne suggère qu'une intervention spécifique puisse prévenir les tumeurs desmoïdes.
Pronostic et taux de survie
Les tumeurs desmoïdes sont si rares que le National Cancer Institute n'a pas accès à un taux de survie précis.
Il est peu probable que la plupart des tumeurs desmoïdes affectent l'espérance de vie globale, mais elles peuvent causer de la douleur à mesure qu'elles se développent. Ils sont également difficiles à retirer et à traiter.
Comme les tumeurs desmoïdes peuvent endommager les organes, provoquer des saignements internes et inhiber la fonction des organes, les personnes peuvent avoir besoin de chirurgies ou de traitements supplémentaires pour ces complications.
Les tumeurs desmoïdes peuvent réapparaître et les personnes atteintes d'une tumeur desmoïde peuvent se développer davantage à l'avenir.
Q:
D'autres types de cancer provoquent-ils des tumeurs desmoïdes?
UNE:
Non, les tumeurs desmoïdes ne sont pas cancéreuses elles-mêmes et ne proviennent pas d'autres cancers.
Ces tumeurs se développent à partir de fibroblastes, qui constituent le tissu conjonctif.
J. Keith Fisher, M.D. Les réponses représentent les opinions de nos experts médicaux. Tout le contenu est strictement informatif et ne doit pas être considéré comme un avis médical.
