Tout sur le neurinome acoustique
Un neurinome acoustique est une tumeur non cancéreuse ou bénigne qui affecte les nerfs allant de l'oreille interne au cerveau.
Il empêche les nerfs responsables de l'audition et de l'équilibre de fonctionner correctement, ce qui entraîne une perte auditive et des acouphènes, ou des bourdonnements dans les oreilles.
Dans les derniers stades, un neurinome acoustique peut affecter les nerfs du cervelet et du tronc cérébral et peut augmenter la pression dans le cerveau. Ces effets peuvent mettre la vie en danger. Cependant, la tumeur ne se propage pas à d'autres parties du corps.
D'autres noms pour le neurinome acoustique sont le neurinome acoustique, le schwannome vestibulaire et la tumeur du nerf auditif.
Une couche de cellules que les médecins appellent cellules de Schwann couvre presque tous les nerfs sains du corps. Les cellules de Schwann fournissent une isolation et un soutien aux impulsions nerveuses. S'ils commencent à se multiplier trop rapidement autour du huitième nerf crânien, un neurinome acoustique se produit.
La tumeur se développe généralement lentement, sur un certain nombre d'années, mais finalement, plusieurs symptômes peuvent apparaître soudainement.
Le neurinome acoustique est rare. Selon l'Organisation nationale des maladies rares (NORD), elle affecte environ 1 personne sur 100 000. Il y a environ 2500 nouveaux diagnostics chaque année aux États-Unis, et il apparaît généralement entre 30 et 60 ans.
Traitement
Le traitement dépend de plusieurs facteurs, notamment:
- âge de la personne touchée
- état de santé général de la personne
- emplacement et taille de la tumeur
Dans certains cas, un médecin recommandera une attente vigilante. Si la tumeur est petite ou à croissance lente, aucune autre action n'est nécessaire.
Si un traitement est nécessaire, il existe plusieurs options, comme nous le décrivons ici.
La radiochirurgie
Il s'agit d'un type de radiothérapie qui cible la tumeur avec un rayonnement de manière précise. Les médecins l'appellent également le «couteau gamma» et considèrent qu'il s'agit d'un traitement non invasif.
Un médecin utilise une anesthésie locale pour engourdir le cuir chevelu, puis attache un cadre de tête léger.
Les scans d'imagerie identifient l'emplacement de la tumeur et montrent au médecin où appliquer les faisceaux de rayonnement.
L'individu peut avoir besoin d'un traitement sur plusieurs séances. Cela peut également prendre des semaines, des mois ou des années pour ressentir les effets du traitement, et parfois la tumeur réapparaît.
La radiochirurgie n'est généralement une option que si la tumeur mesure 3 centimètres (cm) ou moins de diamètre.
Microchirurgie
Cette méthode permet à un chirurgien de retirer tout ou partie de la tumeur par une incision dans le crâne, sous anesthésie générale, à l'aide d'outils spéciaux.
Parfois, les chirurgiens ne peuvent retirer qu'une partie de la tumeur, car la suppression complète de celle-ci peut endommager les nerfs du visage. L'endommagement des nerfs faciaux pourrait entraîner une paralysie du visage.
Un médecin peut utiliser la radiochirurgie pour réduire la taille ou limiter la croissance de la tumeur ou pour éliminer toute trace restante de la tumeur après la microchirurgie. Cibler soigneusement le rayonnement permet au médecin de minimiser les dommages aux tissus sains autour de la tumeur.
Après l'opération
Après la chirurgie, un médecin surveillera le rétablissement de la personne et vérifiera la réapparition des symptômes.
Parfois, il existe un risque élevé de perte auditive après une intervention chirurgicale, surtout si la personne a une tumeur sur chaque nerf acoustique. Dans ce cas, le médecin peut suggérer de retarder la chirurgie le plus longtemps possible.
D'autres effets secondaires du traitement peuvent inclure:
- vertiges
- faiblesse ou engourdissement du visage
- réduction de la vigilance mentale en cas de caillots sanguins ou d'obstruction du liquide céphalo-rachidien
- problèmes oculaires possibles, y compris vision double ou paupière tombante si le traitement interfère avec les nerfs
Les chercheurs étudient actuellement les aides thérapeutiques suivantes possibles à l'avenir:
- un rôle de l'aspirine dans la limitation de la croissance tumorale
- l'utilisation de nouveaux médicaments pour inhiber les mécanismes cellulaires qui provoquent le développement de la tumeur
Symptômes
Les symptômes d'un neurinome acoustique comprennent:
- perte auditive dans une oreille chez 90% des personnes atteintes de neurinome acoustique
- acouphènes ou bourdonnements d'oreilles
- mal d'oreille
- étourdissements, perte d'équilibre et vertiges si la tumeur affecte l'oreille interne
- perte de sensation, affectant parfois un côté du visage et de la bouche
- perte du sens du goût sur la moitié arrière de la langue
Des maux de tête, des vomissements et une altération de la conscience peuvent survenir si une grosse tumeur exerce une pression sur le cerveau. Des problèmes de vision peuvent parfois survenir.
Le neurinome acoustique est une tumeur à croissance lente, mais il peut pousser contre des structures cérébrales vitales et devenir mortel s'il n'est pas traité.
Classement de la taille des névromes acoustiques
Un neurinome acoustique est:
- Petit - lorsque la taille est inférieure à 2 cm
- Moyen - de 2 à 4 cm
- Grand - quand 4 cm ou plus
Les causes
On ne sait pas exactement ce qui provoque la multiplication des cellules de Schwann et conduit à un neurinome acoustique. Dans la plupart des cas, il n'y a pas de cause identifiable. Cependant, certains facteurs de risque peuvent exister, notamment:
Âge: les neurinomes acoustiques ont tendance à apparaître entre 30 et 60 ans
Antécédents familiaux: la neurofibromatose de type 2 peut fonctionner dans les familles. Cependant, cela ne représente que 5% des cas.
Exposition aux radiations: Une exposition significative aux radiations de la tête et du cou pendant l'enfance peut augmenter le risque plus tard dans la vie.
Des études ont suggéré que certains cas peuvent être liés à une exposition à long terme à un bruit fort. Les gens ont également émis l'hypothèse que l'utilisation du téléphone portable peut contribuer au développement d'un neurinome acoustique, mais la recherche ne le soutient pas.
Neurofibromatose de type 2
Parfois, une personne développera une neurofibromatose de type 2 (NF2), qui provoque le développement de névromes acoustiques des deux côtés de la tête. Il s'agit généralement d'une maladie héréditaire ou génétique.
Les personnes atteintes de NF2 ont généralement d'autres tumeurs qui affectent la moelle épinière et le cerveau, et celles-ci peuvent interférer avec plusieurs nerfs et fonctions corporelles.
Diagnostic
Un médecin procédera à un examen et interrogera la personne sur ses symptômes.
S'ils soupçonnent un neurinome acoustique, ils demanderont probablement une IRM de la tête. Ce processus d'imagerie montrera si une tumeur est présente, où elle se trouve et quelle est sa taille.
Pour exclure d'autres causes d'étourdissements, de perte auditive ou de vertige, l'individu peut subir un test auditif, un test d'équilibre et un test de la fonction du tronc cérébral.
D'autres conditions avec des symptômes similaires comprennent:
- méningiome, une tumeur qui se développe sur la muqueuse cérébrale
- La maladie de Ménière
- névrite, une inflammation des nerfs
- athérosclérose, lorsque les vaisseaux sanguins se rétrécissent
Complications
Plusieurs complications peuvent survenir, notamment:
- Perte auditive: elle peut persister même après le traitement.
- Étourdissements et perte d'équilibre: si cela se produit, cela peut rendre les activités quotidiennes difficiles à faire.
- Paralysie faciale: si la chirurgie, ou rarement, la tumeur elle-même, affecte le nerf facial, qui est proche du nerf acoustique, le visage peut s'affaisser d'un côté et avaler et parler clairement peut être difficile. Il s'agit de la paralysie faciale, également connue sous le nom de paralysie de Bell.
- Hydrocéphalie: Si une grosse tumeur appuie contre le tronc cérébral, cela peut affecter le flux de liquide entre la moelle épinière et le cerveau. Si du liquide s'accumule dans la tête, cela peut entraîner une hydrocéphalie.
Il n'y a aucun moyen de prévenir le neurinome acoustique, mais les scientifiques étudient des moyens d'utiliser la thérapie génique pour contrôler la surproduction de cellules de Schwann.
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