Ce qu'il faut savoir sur la dystonie focale

La dystonie focale est une maladie rare, que les gens appellent parfois «les yips». C'est un trouble neurologique qui implique des spasmes involontaires dans les petits muscles du corps. Elle peut résulter d'une surutilisation ou d'un stress répétitif et a tendance à affecter les musiciens et les golfeurs.

Le trouble peut affecter les mains, faisant s'enrouler les doigts dans la paume ou s'étendre vers l'extérieur sans contrôle.

Bien qu'elle soit relativement rare, la dystonie focale est l'une des affections neurologiques les plus courantes. Aux États-Unis, environ 30 personnes sur 100 000 en vivent.

Elle peut toucher des personnes de tous âges, y compris des enfants, mais les symptômes commencent le plus souvent entre 40 et 60 ans.

Dans cet article, nous examinons les différents types, symptômes et causes possibles de la dystonie focale, ainsi que la façon de traiter cette maladie.

Les types

La dystonie focale peut survenir dans diverses zones du corps. Il provoque des crampes et des mouvements involontaires.

La dystonie fait référence à une gamme de symptômes qui affectent le mouvement. Il existe de nombreux types de dystonie, qui affectent divers muscles du corps. La dystonie focale décrit toute dystonie qui reste dans une zone.

C'est le type de dystonie qui se développe le plus souvent à l'âge adulte.

Il existe également différents types de dystonie focale, selon la zone du corps qu'elle affecte. Par exemple:

  • Dystonie focale de la main: Ce type de dystonie focale affecte la main, provoquant souvent des crampes, des tremblements ou des mouvements involontaires lors de mouvements de la main très pratiqués ou répétitifs. L'écriture ou le jeu d'un instrument de musique peut provoquer cette condition, ce qui conduit certaines personnes à l'appeler «crampe de l'écrivain» ou «crampe du musicien». Les médecins pourraient l'appeler dystonie spécifique à une tâche.
  • Dystonie du pied: des signaux défectueux du cerveau peuvent provoquer une contraction des muscles du pied.
  • Dystonie tardive: ce type de dystonie se produit comme un effet secondaire de la prise de médicaments pour traiter d'autres conditions.
  • Dystonie paroxystique: un type rare de dystonie, qui survient par de courtes crises et ne provoque pas de symptômes visibles en dehors de ces épisodes.
  • Dystonie de la voix et du larynx: Cette condition affecte les cordes vocales, provoquant des spasmes que l'individu ne peut pas contrôler. Ces spasmes peuvent altérer le son de la voix.
  • Dystonie cervicale ou cervicale: ce terme fait référence aux contractions musculaires du cou, qui peuvent causer de la douleur et conduire à des postures inconfortables, avec la tête tirée vers l'avant, vers l'arrière ou d'un côté.
  • Blépharospasme: Les effets de la dystonie peuvent survenir autour de l'œil, où ils peuvent entraîner la fermeture involontaire des paupières.

De nombreux autres types de dystonie focale peuvent survenir. Les médecins les catégorisent par cause, l'âge d'apparition et la zone dans laquelle la dystonie s'est développée.

Symptômes

Les symptômes varient selon le type de dystonie focale.

Les premiers symptômes peuvent inclure une perte de précision de la coordination musculaire.

Par exemple, l'individu peut d'abord remarquer une difficulté croissante à utiliser un stylo. Ils peuvent également subir régulièrement de petites blessures à la main et devenir plus susceptibles de laisser tomber des objets.

L'utilisation répétée d'un muscle peut entraîner des tremblements et des crampes.

Des douleurs musculaires et des crampes importantes peuvent résulter d'activités physiques mineures, comme tenir un livre et tourner ses pages.

En plus de ces symptômes spécifiques, les personnes peuvent ressentir des effets secondaires sur leur activité musculaire et cérébrale continue, notamment:

  • troubles du sommeil
  • épuisement
  • sautes d'humeur
  • stress mental
  • difficulté de concentration
  • Vision floue
  • problèmes digestifs
  • humeur courte

Les personnes atteintes de dystonie peuvent également souffrir de dépression. À mesure que leur état s'aggrave, ils peuvent avoir des difficultés à mener à bien leurs activités quotidiennes.

Certaines personnes ont des symptômes qui s'aggravent puis se stabilisent pendant des années. Dans d'autres cas, les symptômes peuvent cesser complètement de progresser.

Les changements de traitement et de mode de vie peuvent aider à ralentir la progression de la dystonie focale. Cependant, si l'individu continue à utiliser ses muscles de la même manière qu'auparavant, les symptômes pourraient progresser plus rapidement.

Les causes

Les musiciens ont un risque élevé de dystonie focale.

Le trouble est parfois héréditaire, mais il existe d'autres causes possibles.

Les neurotransmetteurs sont des produits chimiques dans le cerveau qui transmettent des informations. Une pénurie de ces produits chimiques ou un dysfonctionnement de leur production dans les noyaux gris centraux peut entraîner une dystonie.

Les noyaux gris centraux sont un ensemble de cellules cérébrales à l'avant du cerveau. Ils sont chargés d'envoyer des messages du cerveau à divers muscles pour permettre le mouvement.

La dystonie secondaire peut être le résultat d'une autre affection neurologique ou peut avoir une cause environnementale. Une blessure pendant l'accouchement qui entraîne une privation d'oxygène ou une hémorragie cérébrale néonatale peut entraîner une dystonie.

Un traumatisme ou un accident vasculaire cérébral plus tard dans la vie peut avoir un effet similaire.

Certaines infections et expositions à certaines substances peuvent déclencher une dystonie focale. Ces substances comprennent certains médicaments, tels que les médicaments bloquant la dopamine, les métaux lourds et le monoxyde de carbone.

Les personnes qui exécutent des mouvements de main de haute précision, comme les musiciens, les ingénieurs, les architectes et les artistes, sont statistiquement plus susceptibles de développer le trouble.

Il a également tendance à être «spécifique à une tâche», ce qui signifie qu'il ne pose un problème que lors de certaines activités.

D'autres facteurs de risque comprennent l'anxiété, que de nombreux athlètes et musiciens éprouvent lors de compétitions et de performances stressantes.

Une personne qui a déjà une maladie neurologique, comme la maladie de Parkinson, de Huntington ou de Wilson, peut également développer une dystonie focale secondaire.

La maladie de Parkinson est due à un manque de dopamine, un neurotransmetteur «de bien-être», tandis que la maladie de Huntington est une maladie héréditaire dans laquelle la personne n’a pas assez de cholestérol dans son cerveau. La maladie de Wilson est une maladie génétique qui provoque l’accumulation de cuivre dans les tissus du corps.

Les yips peuvent également survenir chez les personnes atteintes de sclérose en plaques (SEP) et de paralysie cérébrale, car ce sont également des troubles du système nerveux.

Diagnostic

La cause sous-jacente dictera les options de traitement appropriées. Un médecin commencera donc par identifier si une présentation particulière de la dystonie est primaire ou secondaire.

L'électromyographie (EMG) est une procédure qui utilise des capteurs électriques pour aider à fournir un diagnostic définitif. Le médecin insère les capteurs dans les groupes musculaires concernés.

Ceux-ci montrent des signaux nerveux pulsés transmis aux muscles même lorsque les muscles sont au repos.

Lors de l'exécution d'une activité intentionnelle, les muscles des zones touchées par la dystonie focale se fatiguent très rapidement et certaines parties du groupe musculaire ne répondent pas, ce qui entraîne une faiblesse. D'autres parties du groupe musculaire peuvent répondre de manière excessive ou devenir rigides.

Ce test peut diagnostiquer une dystonie focale plus sévère, mais il peut être douloureux.

Traitement

Les médicaments anti-épileptiques et anticholergéniques peuvent aider à soulager les symptômes de la dystonie focale.

Des changements de mode de vie peuvent être nécessaires pour réduire les types de mouvements susceptibles de déclencher ou d'aggraver les symptômes dystoniques.

Réduire le stress, se reposer beaucoup et faire de l'exercice modéré peuvent également aider. Les techniques de relaxation, telles que la méditation, le yoga et le tai-chi, peuvent également contribuer au soulagement des symptômes.

Botox: les injections de Botox ne peuvent pas guérir la dystonie, mais elles peuvent aider à soulager les symptômes. Le Botox est une forme de toxine botulique préparée dans le commerce, que le médecin injecte directement dans les muscles affectés.

Cette protéine empêche les neurotransmetteurs responsables des spasmes musculaires d'atteindre les muscles affectés. Les effets durent généralement 3 mois, moment auquel une autre injection sera nécessaire.

Clonazépam: Un médecin prescrira parfois ce médicament anti-épileptique. Cependant, son effet est limité et les effets indésirables comprennent la confusion mentale, la sédation, les sautes d'humeur et la perte de mémoire à court terme.

Anticholinergiques: cette classe de médicaments est efficace pour traiter certains types de dystonie focale chez certaines personnes. Les médicaments agissent en bloquant la libération d'un neurotransmetteur appelé acétylcholine. L'acétylcholine a des liens avec des spasmes musculaires chez certaines personnes atteintes de dystonie.

Certaines personnes ont suggéré que le cannabidiol (CBD), l'un des cannabinoïdes non psychoactifs présents dans Cannabis sativa, a le potentiel de soulager les symptômes de la dystonie.

Cependant, la recherche sur ses effets est toujours en cours. D'autres études sont nécessaires pour qualifier le CBD comme un remède approprié pour les troubles du mouvement, en particulier compte tenu du risque de trouble lié à la consommation de cannabis.

Le traitement d’une affection sous-jacente, telle que la maladie de Parkinson, peut aider à atténuer les symptômes chez les personnes atteintes de dystonie focale secondaire.

Perspectives

La dystonie est un trouble permanent et très peu de personnes connaissent une rémission ou une amélioration des symptômes. L'espérance de vie est normale, mais les symptômes persistent.

Les symptômes persistants peuvent obliger les personnes atteintes du trouble à limiter certaines activités.

À mesure que les individus apprennent à vivre avec la dystonie, les professionnels de la santé peuvent les aider à gérer les symptômes en utilisant un soulagement de la douleur et en adaptant leur posture et leurs mouvements.

Q:

Comment connaître la différence entre une dystonie focale et une crampe?

UNE:

Bien qu'il n'y ait pas de cause connue de dystonie focale ou spécifique à une tâche, vous courez un risque plus élevé si vous êtes un homme et avez des antécédents familiaux de la maladie.

Des recherches récentes indiquent que les facteurs de risque possibles comprennent le perfectionnisme, les traits de personnalité anxieux et certains facteurs anatomiques, tels que la taille de la main et la mobilité des articulations. La dystonie de la main affecte souvent les musiciens, en particulier si le début de la formation musicale est survenu à un âge plus avancé.

Comme la dystonie provoque des crampes musculaires, il n'y a aucun moyen de déterminer si ce symptôme est lié à une dystonie ou s'il s'agit simplement d'une crampe musculaire. Cependant, les symptômes de la dystonie focale ont tendance à persister, tandis qu'une crampe est souvent de courte durée.

Deborah Weatherspoon, PhD, RN, CRNA Les réponses représentent les opinions de nos experts médicaux. Tout le contenu est strictement informatif et ne doit pas être considéré comme un avis médical.

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