Qu'est-ce que la cholangite sclérosante primitive?
La cholangite sclérosante primitive est une maladie rare qui affecte principalement les voies biliaires à l'intérieur et à l'extérieur du foie. Elle peut également survenir dans les canaux de la vésicule biliaire et du pancréas.
En cas de cholangite sclérosante primitive (CSP), les parois des voies biliaires deviennent enflammées, entraînant des cicatrices et un durcissement. Ces changements provoquent un rétrécissement des canaux, ce qui rend difficile l'évacuation de la bile à travers eux.
En conséquence, la bile s'accumule dans le foie, où elle endommage les cellules hépatiques. Finalement, la bile s'infiltre dans la circulation sanguine.
Après avoir subi des dommages à long terme, le foie développe une cirrhose, qui est un durcissement ou une fibrose. Il ne peut plus fonctionner correctement.
La CSP est étroitement liée à la colite ulcéreuse chronique, à la maladie de Crohn et au cancer du côlon, mais elle peut également survenir seule.
La maladie est plus susceptible de se développer chez les hommes, qui représentent 70 pour cent des personnes atteintes de CSP. Les symptômes apparaissent, en moyenne, à l'âge de 40 ans chez les hommes et 45 chez les femmes.
Qu'est-ce que la cholangite sclérosante primitive?
Le foie produit de la bile, un liquide brun verdâtre nécessaire à la digestion.
Les cellules hépatiques excrètent la bile dans de minuscules tubes à l'intérieur du foie appelés canaux biliaires. Ces tubes se rejoignent comme les veines d'une feuille.
Ces petits tubes drainent la bile dans un conduit commun, un tube plus grand qui mène dans l'intestin. Là, la bile facilite la digestion et donne aux selles sa couleur brune.
Chez une personne atteinte de CSP, l'inflammation et les cicatrices provoquent l'obstruction des voies biliaires.
En conséquence, la bile s'accumule dans le foie. Au fil du temps, il endommage les cellules hépatiques et provoque une fibrose, ou cirrhose, qui est une cicatrisation du foie.
Au fur et à mesure que la cirrhose progresse, plus de tissu cicatriciel s'accumule et le foie devient progressivement incapable de fonctionner. Le tissu cicatriciel peut empêcher les voies biliaires de se drainer, ce qui peut entraîner une infection des conduits.
Symptômes
La plupart des personnes atteintes de CSP à un stade précoce ne présentent aucun symptôme. Un médecin ne peut détecter la maladie que lors d'un test de routine. Un test sanguin peut indiquer des taux élevés d'enzymes hépatiques, en particulier de phosphatase alcaline.
Les symptômes se produisent pour les raisons suivantes:
- La bile ne s'écoule pas correctement par les conduits.
- Le foie est endommagé.
- Le foie commence à tomber en panne.
Si les voies biliaires sont infectées, cela peut provoquer des frissons, de la fièvre et une sensibilité abdominale supérieure.
Des démangeaisons peuvent survenir lorsque la bile s'infiltre dans la circulation sanguine.
Au fur et à mesure que la maladie progresse, une personne peut développer:
- fatigue persistante ou fatigue
- une perte d'appétit
- perte de poids
- jaunisse
La jaunisse rend la peau et le blanc des yeux jaunâtres. Cela se produit lorsqu'un composé appelé bilirubine s'accumule dans le corps.
Une personne aux stades avancés de la cirrhose peut présenter un gonflement important de l'abdomen et des pieds.
L'insuffisance hépatique peut survenir 10 à 15 ans après qu'une personne reçoit un diagnostic de PSC, ou cela peut prendre plus de temps, selon l'individu.
Les personnes atteintes de SPC présentent un risque élevé de:
- une carence en vitamines liposolubles A, D, E et K
- hypertension portale
- maladies métaboliques des os
- cancers de la voie biliaire ou du côlon
Les causes
Les scientifiques ne savent pas exactement ce qui cause la PSC. Selon Genetics Home Reference, une combinaison de facteurs environnementaux et génétiques joue probablement un rôle.
Certains chercheurs ont suggéré que la PSC pourrait être une maladie auto-immune. Ces conditions surviennent lorsque le fonctionnement du système immunitaire change.
Habituellement, le système immunitaire protège le corps des infections causées par des envahisseurs étrangers tels que les bactéries et les virus.
Parfois, cependant, le système immunitaire reconnaît à tort des organes ou d'autres parties du corps comme des envahisseurs, ce qui oblige le corps à attaquer et à endommager ces zones.
Cependant, la manière exacte dont une maladie auto-immune pourrait entraîner une CSP reste incertaine.
En outre, la plupart des maladies auto-immunes touchent plus souvent les femmes que les hommes, mais la CSP est plus fréquente chez les hommes.
Les scientifiques rapportent également que, contrairement aux maladies auto-immunes, la CSP ne répond pas bien à un traitement appelé immunosuppression.
Ces problèmes suggèrent que si la CSP est une maladie auto-immune, elle agit différemment des autres maladies auto-immunes.
La CSP survient souvent chez les personnes atteintes d'un type de maladie inflammatoire de l'intestin, comme la maladie de Crohn ou, en particulier, la colite ulcéreuse. Il est également fréquent chez les personnes atteintes de sarcoïdose, de pancréatite chronique ou d'autres troubles auto-immuns.
Des facteurs génétiques peuvent également jouer un rôle. Selon Genetics Home Reference, la maladie a tendance à se développer en groupes de membres de la famille.
Les chercheurs n'ont pas établi de lien entre la PSC et les virus responsables de l'hépatite.
Diagnostic
Si une personne a des antécédents de maladie inflammatoire de l'intestin ou si des tests sanguins montrent certains résultats inhabituels, un médecin peut suspecter une CSP.
Cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE)
Les médecins utilisent souvent la procédure ERCP pour diagnostiquer et traiter les problèmes des voies biliaires et pancréatiques. Implique une combinaison d'endoscopie gastro-intestinale haute et de rayons X.
Pendant que l'individu est sous anesthésie, le médecin insère un endoscope flexible éclairé par la bouche, le long de l'œsophage, l'estomac et l'intestin grêle. Ils insèrent ensuite un tube fin à travers le champ d'application et dans les voies biliaires. Le médecin l'utilise pour injecter un colorant, ce qui fera apparaître clairement l'état des voies biliaires sur une radiographie.
Chez une personne atteinte de PSC, les voies biliaires semblent plus étroites que d'habitude et elles ont un aspect perlé, avec de multiples segments rétrécis et élargis.
Biopsie du foie
Au fur et à mesure que la maladie progresse, la personne peut avoir besoin d'une biopsie pour déterminer l'ampleur des dommages.
Le médecin appliquera un anesthésique local et insérera une fine aiguille dans la partie inférieure droite de la poitrine pour extraire un petit morceau de foie pour analyse microscopique.
Coloscopie
Les personnes atteintes de CSP ont un risque élevé de développer une colite ulcéreuse, et celles qui ont à la fois une CSP et une colite ulcéreuse ont un risque plus élevé de développer un cancer du côlon.
Pour cette raison, il est important d'avoir des coloscopies. Ils peuvent aider le médecin à diagnostiquer la colite ulcéreuse et à détecter le cancer ou les conditions précancéreuses à un stade précoce.
Traitement
Le traitement comprend l'ursodiol, ou acide ursodésoxycholique, un acide biliaire naturellement produit par le foie.
La recherche montre qu'il peut réduire les taux élevés d'enzymes hépatiques chez les personnes atteintes de CSP. Cependant, il n’améliore pas l’état du foie ni les taux de survie globaux.
Une étude mise à jour en 2011 suggère que la communauté médicale a besoin de plus de preuves sur les avantages et les inconvénients de ce traitement.
Un médecin peut également prescrire:
- médicaments pour soulager les démangeaisons, appelés antiprurigineux
- les séquestrants d'acides biliaires, tels que la cholestyramine, pour réduire le cholestérol
- antibiotiques pour traiter les infections
- suppléments vitaminiques
Si une personne a également une colite ulcéreuse, le médecin recommandera un traitement approprié.
Si la rétention d'eau due à la cirrhose entraîne un gonflement de l'abdomen et des pieds, un régime pauvre en sel et des diurétiques peuvent aider.
Les chercheurs ont essayé d'utiliser divers immunosuppresseurs et antibiotiques pour gérer la CSP, mais ceux-ci n'ont eu aucun effet sur les taux de mortalité. Des exemples de ces médicaments comprennent la cyclosporine, le tacrolimus, le méthotrexate, le budésonide et le métronidazole.
Soulager les blocages
Dans certains cas, un chirurgien peut utiliser une procédure endoscopique ou chirurgicale pour ouvrir des blocages majeurs dans les voies biliaires.
À l'aide d'un endoscope, le médecin peut placer un petit tube avec un ballon à une extrémité dans la voie biliaire rétrécie. Le gonflement du ballon dilate le conduit de sorte que la bile puisse le traverser à nouveau.
En outre, placer des endoprothèses tubulaires en plastique dans les conduits rétrécis peut aider à les maintenir ouverts.
Transplantation
L'American Liver Foundation note que de nombreuses personnes atteintes de PSC ont éventuellement besoin d'une greffe du foie, généralement environ 10 ans après le diagnostic.
Les progrès des techniques chirurgicales et l'utilisation de nouveaux médicaments pour supprimer le rejet ont amélioré le taux de réussite de la transplantation.
Le résultat pour les patients atteints de CSP est excellent après une transplantation hépatique. Les taux de survie dans les centres de transplantation sont élevés et les gens ont tendance à avoir une bonne qualité de vie après la guérison.
