Qu'est-ce que la leucémie à cellules poilues et comment est-elle traitée?
La leucémie à cellules poilues est un type de cancer hématologique. Ce type de cancer prend naissance dans les tissus qui forment le sang, comme la moelle osseuse, ou dans les cellules du système immunitaire.
La leucémie à cellules poilues représente environ 2 pour cent de toutes les leucémies, est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes et est également plus fréquente chez les personnes âgées. Environ 1 000 nouveaux cas sont signalés chaque année aux États-Unis.
Il s'agit d'une forme rare de leucémie, dans laquelle la moelle osseuse produit une quantité excessive d'un type de globules blancs appelés cellules B. Ces cellules B anormales ne se transforment pas en cellules saines, mais deviennent plutôt des cellules nocives appelées cellules leucémiques.
Les cellules leucémiques peuvent s'accumuler dans le sang ou la moelle osseuse, occupant de l'espace des cellules saines. Cela peut affaiblir le système immunitaire du corps et le rendre plus sujet aux infections, à l’anémie et aux saignements.
Le nom «poilu» vient de l'apparence des cellules leucémiques au microscope - elles ressemblent à des cheveux.
Symptômes
La leucémie à cellules poilues progresse lentement, voire pas du tout. Une personne peut présenter peu ou pas de symptômes aux premiers stades de la maladie.
Lorsque des symptômes apparaissent, ils peuvent inclure un ou plusieurs des éléments suivants:
- infections fréquentes
- fièvre
- essoufflement
- fatigue ou faiblesse
- douleur osseuse, en particulier sous les côtes
- ecchymoses faciles
- saignement facile
- hypertrophie du foie ou de la rate
- transpiration excessive, en particulier la nuit
- bosses dans le cou, les aisselles, l'estomac ou l'aine sans douleur
- Perte de poids pour raison inconnue
Les causes
Les causes de la leucémie à cellules poilues ne sont pas entièrement comprises.
Les médecins pensent qu'une mutation connue sous le nom de V600E dans un gène spécifique est responsable de la plupart des cas de leucémie à cellules poilues. Ce gène est le gène BRAF.
Les hommes et les personnes âgées peuvent avoir un risque accru de développer cette maladie.
Diagnostic
Crédit d'image: National Cancer Institute, ID: 2159, 1985
Un médecin peut poser un diagnostic de leucémie à cellules poilues sur la base d’examens physiques, de questions médicales et de tests portant sur le sang et les cellules de la moelle osseuse de la personne.
Examen physique
Un examen corporel général pour vérifier la santé physique globale de la personne à la recherche de signes ou de symptômes inhabituels.
L'examen peut inclure la recherche de bosses ou d'enflure qui pourraient être des ganglions lymphatiques hypertrophiés ou signaler une rate ou un foie hypertrophiés.
Antécédents médicaux
Recueillir des informations sur les habitudes de santé de la personne, les maladies passées et les traitements.
Numération globulaire complète (CBC)
Un échantillon de sang est prélevé et examiné pour mesurer une variété de choses:
- quantités de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes
- la quantité d'hémoglobine attachée aux globules rouges
- l'hématocrite, qui est la proportion de l'échantillon qui est constituée de globules rouges
Tests de chimie du sang
Analyse d'un échantillon de sang pour mesurer les niveaux de certaines substances libérées par les organes et les tissus dans la circulation sanguine. Une quantité anormalement élevée ou faible de ces substances peut être le signe d'une maladie.
Frottis de sang périphérique
Vérification de l’échantillon de sang d’une personne au microscope pour rechercher des changements dans la forme des cellules sanguines et l’apparence d’un aspect «poilu». Les médecins vérifient également la quantité et le type de globules blancs ainsi que le nombre de plaquettes.
Aspiration ou biopsie de la moelle osseuse
Prélèvement d’un petit échantillon de moelle osseuse, de sang ou d’os de la personne en insérant une aiguille creuse dans l’os de la hanche ou du sein. Cet échantillon est ensuite examiné au microscope pour rechercher des cellules leucémiques «poilues» et pour suivre les cellules sanguines saines.
Analyse cytogénétique
Analyse des cellules tissulaires au microscope pour rechercher des anomalies génétiques.
Immunophénotypage
Analyse des marqueurs à la surface des cellules sanguines ou de la moelle osseuse. Les médecins les compareront avec des cellules saines du système immunitaire pour déterminer de quel type de cellules il s'agit.
Cytométrie en flux
Teste un échantillon de sang pour estimer le nombre de cellules et le pourcentage de cellules vivantes qu'il contient. L'échantillon peut également révéler d'autres caractéristiques des cellules, notamment la taille, la forme et la présence de marqueurs tumoraux à la surface cellulaire.
Pour ce test, les cellules sont colorées avec un colorant fluorescent et mises en suspension dans un liquide. En faisant passer un faisceau lumineux à travers les cellules, un médecin peut identifier leurs caractéristiques par la façon dont les cellules diffusent la lumière.
Tomodensitométrie (CT)
Un test qui consiste à réaliser plusieurs images radiographiques, sous des angles différents, de zones corporelles spécifiques. Un colorant peut parfois être avalé ou infusé dans les veines de la personne afin qu’un médecin puisse voir plus clairement les organes et les tissus.
Une tomodensitométrie de la poitrine, de l'abdomen ou du bassin peut être effectuée pour rechercher des ganglions lymphatiques enflés ou une rate enflée.
Test de mutation génique
Un test de laboratoire qui examine un échantillon de sang ou de moelle osseuse pour rechercher des mutations dans le gène BRAF. Ce gène est muté chez environ 80 à 90% des personnes atteintes de leucémie à cellules poilues.
Traitement
La leucémie à cellules poilues progresse lentement et certaines personnes survivent donc pendant de nombreuses années sans recevoir de traitement.
Lorsqu'un traitement est nécessaire, les options de traitement peuvent dépendre de plusieurs facteurs, tels que:
- dans quelle mesure la leucémie s'est développée
- la proportion de cellules leucémiques par rapport aux cellules sanguines saines dans le sang et la moelle osseuse
- la présence d'une rate enflée
- la présence de signes ou de symptômes de leucémie, tels que des infections
- le retour de la leucémie après le traitement précédent
- l'âge, le niveau de forme physique et l'état de santé général de la personne
Différents types de traitement sont disponibles pour les personnes atteintes de leucémie à cellules poilues. Ceux-ci incluent les traitements standard utilisés dans la pratique clinique et les traitements étudiés dans les essais cliniques.
Voici cinq types de traitements standard actuellement utilisés:
1. Attente vigilante
Surveillance attentive de l’état de la personne pour rechercher de nouveaux signes ou symptômes avant de décider qu’il est nécessaire de commencer le traitement.
2. Chirurgie
Une intervention chirurgicale, connue sous le nom de splénectomie, pour enlever la rate.
Avec l'émergence de nouvelles options de traitement efficaces, cette procédure est désormais rarement utilisée. Il peut être utilisé pour traiter les femmes enceintes afin de retarder l'utilisation d'autres traitements, tels que la chimiothérapie.
3. Chimiothérapie
Un type de thérapie qui arrête la progression du cancer en tuant les cellules cancéreuses ou en les empêchant de se diviser.
Selon le type et le stade du cancer, la chimiothérapie peut être administrée par voie orale ou injectée.
Les agents chimiothérapeutiques cladribine et pentostatine sont les traitements standard de première intention de la leucémie à cellules poilues. La bendamustine est un autre médicament de chimiothérapie qui peut être utilisé chez les personnes qui s'aggravent après le traitement initial.
4. Thérapie biologique
Aussi connue sous le nom d’immunothérapie, la thérapie biologique est un type de traitement qui utilise le système immunitaire de l’organisme pour lutter contre le cancer.
L'alpha-interféron est un type d'agent biologique utilisé pour traiter la leucémie à cellules poilues.
5. Thérapie ciblée
Une forme de traitement qui reconnaît et attaque les cellules cancéreuses sans nuire aux cellules saines.
La thérapie ciblée comprend l'utilisation d'anticorps monoclonaux, qui sont des molécules fabriquées en laboratoire qui identifient et se fixent à des substances sur les cellules cancéreuses ou des substances qui aident les cellules cancéreuses à se développer. Cela empêche le cancer de se développer ou de se propager.
Dans la leucémie à cellules poilues, le rituximab est un anticorps monoclonal couramment utilisé. D'autres, comme l'obinutuzumab et l'ofatumumab, sont à l'étude.
D'autres thérapies ciblées que les médecins utilisent pour les personnes présentant des mutations du gène BRAF sont l'ibrutinib et le vemurafenib.
Options de traitement naturel qui pourraient aider
Les options de traitement naturel ne peuvent guérir la leucémie à cellules poilues. Cependant, certains peuvent aider les gens à faire face à leur maladie ou aux effets secondaires du traitement.
Les traitements naturels qui peuvent aider comprennent:
- Acupuncture: une procédure où de fines aiguilles sont insérées dans des points spécifiques du corps pour soulager les nausées et les vomissements causés par la chimiothérapie.
- Massage: manipulation thérapeutique et application de pressions sur les tissus corporels et les muscles pour réduire l'anxiété et la fatigue.
- Thérapies corps-esprit: méditation guidée et techniques de relaxation pour aider à se détendre et soulager la douleur.
- Aromathérapie: l'utilisation d'huiles parfumées pour donner une sensation de bien-être et soulager le stress. Ces substances peuvent être directement massées dans la peau, ajoutées à l'eau du bain ou chauffées pour libérer leur parfum.
Perspectives
Le traitement de la leucémie à cellules poilues a un taux de succès élevé et la plupart des gens ont une espérance de vie similaire à celle des personnes en bonne santé du même âge. Cependant, les personnes de moins de 40 ans peuvent avoir une espérance de vie inférieure à celle des personnes du même âge.
La leucémie à cellules poilues est considérée comme un cancer chronique, car elle ne disparaît jamais complètement. Cependant, la plupart des personnes atteintes de la maladie éprouvent généralement une période prolongée avec peu ou pas de symptômes après le traitement initial.
Une fois qu'une personne est en rémission, elle aura toujours besoin de visites de suivi avec son médecin pour surveiller la numération globulaire et son état de santé. Si une personne s'aggrave ou voit sa maladie réapparaître, elle peut être retirée et entrer dans une autre rémission.
Les chances d’une personne de guérir d’une leucémie à cellules poilues dépendent de la réponse de la maladie au traitement et du fait qu’elle ne progresse pas ou si elle progresse si lentement qu’elle ne nécessite pas de traitement.
