Tout sur l'anémie hémolytique auto-immune
L'anémie hémolytique auto-immune est un trouble rare des globules rouges et un trouble immunitaire. Cela se produit lorsque le corps produit des anticorps qui détruisent les globules rouges.
L'anémie hémolytique se développe lorsqu'il n'y a pas assez de globules rouges car le corps les détruit plus tôt qu'il ne le devrait. Les globules rouges transportent l'oxygène dans le corps.
L'anémie hémolytique auto-immune (AIHA), ou anémie hémolytique immunitaire, survient lorsque le système immunitaire ne fonctionne pas correctement. Il confond les globules rouges avec des substances indésirables et les attaque, les faisant mourir prématurément. Cela laisse une personne sans suffisamment de globules rouges.
Normalement, les globules rouges vivent dans le corps pendant 100 à 120 jours. Cependant, dans les cas graves d'AIHA, les cellules peuvent ne rester que quelques jours.
Chez les enfants, il s'agit d'une affection rare qui est généralement temporaire. Chez certains adultes, cependant, l'AIHA peut être une maladie à long terme qui revient fréquemment.
L'AIHA peut se développer rapidement ou avec le temps.
Les causes
Les cellules sanguines sont fabriquées dans la moelle osseuse.
Il existe trois types de base:
- Les globules blancs aident le corps à combattre les infections.
- Les plaquettes aident le sang à coaguler et à prévenir les saignements.
- Les globules rouges transportent l'oxygène dans tout le corps sous forme d'hémoglobine.
Les globules blancs produisent des anticorps. Les anticorps se fixent aux globules rouges et voyagent dans tout le corps, combattant les germes et autres substances étrangères qui ne devraient pas s'y trouver.
Dans l'AIHA, le corps fabrique des anticorps qui attaquent les globules rouges parce qu'ils pensent qu'il s'agit de substances étrangères ou indésirables. Ils détruisent les globules rouges, ce qui entraîne une anémie.
Cela peut se produire à cause:
- exposition à certaines toxines ou produits chimiques, par exemple dans les médicaments
- une complication d'une infection
- recevoir une transfusion sanguine lorsque le sang ne correspond pas au groupe sanguin de la personne
- le groupe sanguin d'un bébé à naître est différent de celui de sa mère
- certains types de cancer
Types et facteurs de risque
Il existe deux classifications pour l'AIHA: chaud contre froid et primaire contre secondaire.
La classification chaude ou froide dépend du type d'anticorps impliqués.
AIHA chaud
Aussi appelée hémolyse à chaud, cela implique des anticorps IgG. Ceux-ci se lient aux globules rouges à 37 ° C (98,6 ° F) ou à une température corporelle normale. Cela représente 80 à 90 pour cent des cas.
Les symptômes apparaissent généralement progressivement, sur une période de plusieurs semaines à plusieurs mois. Parfois, cependant, ils peuvent apparaître soudainement, en quelques jours.
Ils incluent:
- peau pâle ou jaunie
- fatigue
- vertiges
- Palpitations cardiaques
AIHA froid
Ceci est également appelé hémolyse froide. Dans ce type, les auto-anticorps IgM, ou agglutinines froides, se lient aux globules rouges lorsque le sang est exposé à des températures froides, en particulier de 0 à 4 ° C (32 à 39,2 ° F). Cela représente 10 à 20 pour cent des cas.
Les températures froides ou une infection virale peuvent déclencher des symptômes, notamment:
- fatigue et étourdissements
- peau pâle ou jaunie
- mains et pieds froids
- douleur à la poitrine et à l'arrière des jambes
- vomissements ou diarrhée
- douleur et coloration bleue dans les mains et les pieds
- Maladie de Raynaud
- problèmes cardiaques, tels qu'une arythmie, un souffle cardiaque, une hypertrophie du cœur ou une insuffisance cardiaque
AIHA primaire ou secondaire
L'AIHA peut également être primaire ou secondaire.
- L'AIHA primaire se produit lorsqu'il n'y a aucun signe de condition sous-jacente.
- L'AIHA secondaire se produit lorsqu'il y a un lien avec une autre condition.
Les maladies auto-immunes qui ont ou peuvent avoir un lien avec l'AIHA secondaire comprennent:
- la polyarthrite rhumatoïde
- lupus érythémateux systémique (LED)
- Le syndrome de Sjogren
- rectocolite hémorragique
- maladie thyroïdienne
- Thyroïdite de Hashimoto
- maladie rénale à long terme
- d'autres conditions qui affaiblissent le système immunitaire
Certains virus courants peuvent déclencher l'AIHA. Souvent, les anticorps et l'anémie disparaissent une fois l'infection disparue.
Les virus qui semblent avoir un lien avec l'AIHA comprennent:
- pneumonie à mycoplasme
- Virus d'Epstein-Barr (EBV)
- rougeole
- oreillons
- rubéole
- varicelle, qui cause la varicelle
- hépatite
- VIH
- cytomégalovirus
Ces virus peuvent déclencher des modifications des anticorps qui peuvent conduire à l'AIHA.
Les types de médicaments qui, dans de rares cas, peuvent déclencher des changements menant à l'AIHA comprennent:
- pénicillines
- céphalosporines
- tétracycline
- érythromycine
- acétaminophène
- ibuprofène
Une personne peut également hériter des anticorps de sa mère à la naissance, mais c'est rare.
Symptômes
Les symptômes courants de l'AIHA comprennent:
- une fièvre légère
- faiblesse et fatigue
- difficulté à penser et à se concentrer
- pâleur
- rythme cardiaque rapide
- essoufflement
- jaunissement de la peau ou jaunisse
- urine foncée
- douleurs musculaires
- maux de tête
- nausées, vomissements et diarrhée
- étourdissements en se levant
- difficulté à respirer
- une langue douloureuse
- palpitations cardiaques ou rythme cardiaque rapide
Diagnostic
Un médecin posera des questions sur les symptômes et procédera à un examen physique.Ils peuvent ensuite commander des analyses de sang et d'urine pour aider au diagnostic.
Numération globulaire complète
La formule sanguine complète (CBC) mesure les différentes parties qui composent le sang.
Il comprend la mesure des taux d'hémoglobine et d'hématocrite.
- L'hémoglobine est une protéine qui transporte l'oxygène dans tout le corps.
- L'hématocrite indique la quantité d'espace occupée par les globules rouges.
De faibles niveaux des deux peuvent être un signe d'anémie.
Tests de Coombs
Ces tests sanguins recherchent des anticorps susceptibles d'affecter les globules rouges.
Test des réticulocytes
Ce test sanguin mesure les niveaux de réticulocytes, qui sont des globules rouges légèrement immatures. Il peut déterminer si la moelle osseuse crée des globules rouges à un rythme approprié.
La plage sera plus élevée si le corps a de faibles taux d'hémoglobine en raison de saignements ou de la destruction des globules rouges. Une production élevée de globules rouges peut être un signe d'anémie.
Test de bilirubine
Le foie produit de la bilirubine, une substance de couleur jaune présente dans la bile. Un test sanguin peut mesurer la quantité de bilirubine dans le sang.
Lorsque les cellules sanguines meurent, l'hémoglobine pénètre dans la circulation sanguine. L'hémoglobine, à son tour, se décompose en bilirubine. Cela conduit à la jaunisse, lorsque les yeux et la peau prennent une couleur jaunâtre.
Des taux élevés de bilirubine dans le sang peuvent être un signe d'anémie, de lésions hépatiques ou d'une autre maladie.
Test d'haptoglobine
L'haptoglobine est une protéine produite par le foie. Dans le corps, il relie un type spécifique d'hémoglobine dans le sang.
La quantité d'haptoglobine dans le sang indique la vitesse à laquelle les globules rouges sont détruits.
Test des agglutinines froides
La maladie des agglutinines froides est un type rare d'AIHA dans lequel les symptômes s'aggravent lorsqu'une personne est à des températures comprises entre 32 ° et 50 ° Fahrenheit.
Les agglutinines sont des anticorps qui provoquent l'agrégation des globules rouges. Les agglutinines froides sont actives à des températures froides et les agglutinines chaudes sont actives à des températures corporelles normales.
Déterminer s'il y a des agglutinines chaudes ou froides peut parfois aider à expliquer pourquoi le trouble se produit.
Des agglutinines chaudes peuvent survenir avec:
- certaines infections, telles que la pneumonie à mycoplasmes
- certains médicaments, y compris la pénicilline
Traitement
Les options de traitement pour l'AIHA dépendent d'un certain nombre de facteurs. Si l'anémie est légère, elle passe souvent sans traitement. Entre 70 et 80 pour cent des personnes n'ont besoin d'aucun traitement ou d'une intervention minimale.
Cependant, certaines personnes auront besoin de médicaments, d'une intervention chirurgicale ou d'une transfusion sanguine.
Les facteurs affectant le besoin de traitement comprennent:
- l'âge, l'état de santé général et les antécédents médicaux de la personne
- la gravité de l'anémie
- la cause de la condition
- la tolérance de l’individu à des traitements spécifiques
- comment les prestataires de santé s'attendent à ce que les symptômes progressent
S'il existe une cause sous-jacente, comme le cancer, une infection ou l'utilisation de certains médicaments, le traitement de la maladie ou le changement de médicament peut réduire les symptômes de l'AIHA.
Des médicaments
Un médecin peut prescrire des corticostéroïdes ou des médicaments de type cortisone pour affaiblir la réponse immunitaire.
Il s'agit généralement du premier type de traitement pour les personnes atteintes d'AIHA primaire, et il peut aider à améliorer les symptômes de nombreux types courants d'AIHA.
Dans les cas graves, et si ces médicaments ne fonctionnent pas, un médecin peut prescrire d'autres médicaments qui suppriment la réponse immunitaire, connus sous le nom de thérapie immunosuppressive.
Ce traitement médicamenteux aide à réduire la réponse immunitaire du corps. Les médicaments aident à empêcher le système immunitaire d'attaquer sa propre moelle osseuse. Cela permet aux cellules souches de la moelle de se développer, ce qui peut augmenter le nombre de globules rouges.
Cependant, la cortisone et les médicaments immunosuppresseurs peuvent avoir des effets indésirables.
Opération
Si le traitement médicamenteux n'est pas efficace, un médecin peut recommander une intervention chirurgicale.
La rate est responsable de l'élimination des globules rouges anormaux de la circulation sanguine, y compris ceux avec des anticorps attachés. Le retrait de la rate peut permettre au corps de préserver ces globules rouges. Cela peut aider à prévenir l'anémie.
Transfusion sanguine
Si les symptômes sont sévères et que d'autres options ne sont pas efficaces, la personne peut avoir besoin d'une transfusion sanguine.
AIHA chez les enfants
L'AIHA peut survenir chez les enfants. Cependant, selon l'Université de Chicago, moins de 0,2 personne sur 100 000 ont une AIHA avant l'âge de 20 ans. Les taux les plus élevés concernent les enfants d'âge préscolaire.
Lorsque l'AIHA survient chez les enfants, elle est généralement le résultat d'un virus ou d'une infection.
Souvent, aucun traitement n'est nécessaire et les symptômes disparaissent sans intervention. Les enfants qui ont besoin d'un traitement auront les mêmes options de traitement que les adultes.
L'AIHA peut perturber la routine quotidienne d'un enfant en raison de la fatigue et du besoin d'un soutien médical continu, y compris des tests.
Les parents et les gardiens doivent s'assurer que l'enfant:
- suit une alimentation équilibrée
- prend beaucoup de repos et de liquides
- planifie les activités de manière à permettre à l'enfant de gérer son état
Un médecin discutera d'un plan de traitement spécifique.
La prévention
Il n'est pas possible de prévenir certains types d'AIHA, mais les médecins peuvent surveiller les personnes qui ont une infection virale ou qui utilisent certains médicaments, pour s'assurer que l'AIHA ne se développe pas.
Une anémie sévère peut aggraver de nombreux problèmes, tels que les maladies cardiaques et pulmonaires. Les personnes doivent contacter un médecin si elles présentent des symptômes pouvant indiquer une AIHA.
Gestion du mode de vie
Si quelqu'un a AIHA, son médecin travaillera avec lui pour aider à réduire les symptômes et le risque de complications.
Les conseils pour réduire le risque d'aggravation des symptômes ou de complications comprennent:
- éviter les personnes infectées ou malades
- se laver les mains et se brosser les dents régulièrement pour réduire le risque d'infections buccales et autres
- se faire vacciner chaque année contre la grippe
Les personnes atteintes d'AIHA froide devraient essayer de rester au chaud, car un environnement froid peut déclencher la dégradation des globules rouges.
Emporter
Les perspectives de l'AIHA sont généralement bonnes. La condition dure généralement un temps limité.
Si cela se produit pendant l'adolescence, cela peut devenir une maladie à long terme. Cependant, un traitement médical peut aider à réduire l'impact.
