Que savoir sur le phéochromocytome?
Le phéochromocytome, ou «phéo», est une tumeur rare qui se développe dans les glandes surrénales. Il affecte la production d'adrénaline et peut entraîner une hypertension artérielle et d'autres problèmes de santé. C'est généralement bénin.
Cependant, dans environ 3 à 13% des cas, le phéochromocytome peut être cancéreux. Dans de tels cas, les cellules cancéreuses peuvent se propager à d'autres parties du corps.
La plupart des cas bénins impliquent une seule glande surrénale, mais la condition peut affecter les deux. Les glandes surrénales sont deux petites glandes endocrines situées au-dessus des reins. Ils aident à créer et à distribuer des hormones importantes, notamment l'adrénaline et le cortisol.
Les hormones surrénales aident à équilibrer les fonctions telles que:
- fréquence cardiaque et tension artérielle
- métabolisme
- glycémie
- stress et réponses immunitaires
En conséquence, le phéochromocytome peut affecter un large éventail de fonctions corporelles.
Qu'est-ce que le phéochromocytome?
Dans le phéochromocytome, les glandes surrénales produisent trop d'adrénaline, de noradrénaline ou les deux.
Ces hormones aident à équilibrer la fréquence cardiaque, la pression artérielle et la réponse au stress, y compris la réponse de combat ou de fuite.
Lorsque les niveaux de ces hormones sont trop élevés, le corps peut entrer dans un état ressemblant à un stress chronique élevé. Le corps réagira comme s'il était constamment stressé.
Les phéochromocytomes sont liés à un autre type de tumeur appelé paragangliomes. Ceux-ci se développent dans les mêmes types de tissus mais à l'extérieur des glandes surrénales. Les deux peuvent entraîner des anomalies des hormones surrénales.
Symptômes
Les symptômes du phéochromocytome varient d'une personne à l'autre. Environ 60% des personnes atteintes de cette maladie souffrent d'hypertension artérielle constante ou sporadique.
Certaines personnes souffrent d'hypertension artérielle constante, tandis que d'autres peuvent éprouver des épisodes d'hypertension artérielle. Celles-ci peuvent survenir de plusieurs fois par jour à deux fois par mois.
D'autres symptômes surviennent généralement par épisodes, avec une combinaison distincte.
Les symptômes les plus courants du phéochromocytome sont:
- maux de tête
- Palpitations cardiaques
- transpiration
Les autres symptômes pouvant survenir au cours d'un épisode ou indépendamment comprennent:
- la nausée
- Douleur d'estomac
- perte de poids
- rythme cardiaque rapide
- anxiété ou sentiment de malheur
- se sentir tremblant
- être extrêmement pâle
- sautes d'humeur et irritabilité
- taux élevé de sucre dans le sang
Les symptômes peuvent durer des secondes ou des heures. Ils ont tendance à s'aggraver avec le temps et à devenir plus fréquents à mesure que la tumeur se développe.
Cependant, certaines personnes ne présentent aucun symptôme. Ces personnes peuvent seulement découvrir qu'elles ont un phéochromocytome lorsqu'elles subissent un test d'imagerie pour une autre condition.
Crise adrénergique
Le phéochromocytome peut perturber le fonctionnement normal des glandes surrénales. Cela peut augmenter le risque de crise adrénergique, qui se produit lorsque des poussées d'hormones surrénales pénètrent dans la circulation sanguine.
Une crise adrénergique peut entraîner une crise cardiaque ou un accident vasculaire cérébral, qui peuvent tous deux mettre la vie en danger.
Les symptômes d'une crise adrénergique comprennent une pression artérielle extrêmement élevée et une fréquence cardiaque rapide.
Avoir ces symptômes ne signifie pas qu'une personne a définitivement un phéochromocytome, car ils peuvent survenir avec d'autres conditions. Cependant, toute personne qui remarque ces symptômes devrait consulter un médecin pour un diagnostic.
Qu'est-ce qui cause l'hypertension? Apprenez-en plus ici.
Les causes
Les médecins ne savent pas exactement ce qui cause le phéochromocytome. Beaucoup apparaissent au hasard, mais des facteurs génétiques semblent jouer un rôle dans certains cas.
Dans environ 25 à 35% des cas, une personne hérite de la maladie, selon l'Organisation nationale pour les maladies rares.
Il est le plus susceptible d'apparaître entre 20 et 50 ans, mais il peut apparaître à tout âge.
Une personne présentant des caractéristiques génétiques liées au phéochromocytome peut également avoir un risque plus élevé de développer une gamme d'autres conditions, notamment:
- Syndrome de von Hippel-Lindau
- néoplasie endocrinienne multiple de type 2
- neurofibromatose de type 1
- Syndrome de Sturge-Weber
Pour cette raison, une personne avec un diagnostic de phéochromocytome devrait envisager de subir des tests génétiques pour évaluer le risque d'autres complications.
Déclencheurs
Les épisodes peuvent survenir à tout moment, mais certains événements de la vie peuvent également les déclencher.
Les déclencheurs possibles incluent:
- forcer le corps pendant une activité physique intense ou un accouchement
- subir une intervention chirurgicale ou une procédure qui implique une anesthésie
- niveaux élevés de stress émotionnel ou physique
Un composé appelé tyramine peut également déclencher des symptômes. La tyramine est présente dans les aliments fermentés ou vieillis, tels que le vin rouge, le chocolat et certains fromages.
Chez certaines personnes, certains médicaments peuvent également déclencher des symptômes. Par exemple, les inhibiteurs de la monoamine oxydase - une option de traitement pour la dépression et d'autres problèmes de santé mentale - sont connus pour déclencher des symptômes.
Diagnostic
Le diagnostic du phéochromocytome peut être difficile, car il est rare et affecte différentes personnes de différentes manières.
Une personne présentant l'un des éléments suivants doit subir des tests pour exclure ou confirmer un phéochromocytome:
- épisodes d'hypertension artérielle ou d'hypertension artérielle constante
- palpitations cardiaques, transpiration, maux de tête ou autres symptômes
- une masse surrénalienne accidentelle
Des tests
Un certain nombre de tests peuvent aider à vérifier les marqueurs clés de la condition. Par exemple:
Analyses de sang ou d'urine: elles peuvent montrer si une personne a des niveaux inhabituellement élevés d'adrénaline ou de noradrénaline dans son corps.
Tests d'imagerie: une tomodensitométrie ou une IRM des glandes surrénales peut confirmer la présence d'une tumeur. Les phéochromocytomes ont souvent une apparence caractéristique sur les tests d'imagerie.
Tests génétiques: Si les investigations confirment une tumeur, un médecin peut recommander des tests génétiques. Cela peut montrer si la personne a une mutation génétique qui augmente le risque de cette tumeur et d'autres. Si une mutation génétique est présente, ils peuvent également recommander le dépistage des membres de la famille.
Traitement
Un médecin recommandera généralement l'ablation chirurgicale de la tumeur. Les chirurgiens optent souvent pour la chirurgie laparoscopique, qui n'implique que de petites incisions.
Le phéochromocytome affecte généralement une seule glande surrénale. Un chirurgien peut donc retirer toute la glande, car la glande restante peut produire suffisamment d'hormones pour que le corps survienne.
Si des tumeurs apparaissent dans les deux glandes, le chirurgien essaiera de retirer uniquement le tissu tumoral, laissant une partie des glandes intacte. Si cela n'est pas possible, ils devront peut-être retirer les deux glandes surrénales.
Si le chirurgien enlève les deux glandes surrénales, le corps ne pourra plus produire d'hormones surrénales. La personne devra prendre des stéroïdes pour aider à remplacer ces hormones.
Pendant la chirurgie, des changements de tension artérielle ou un rythme cardiaque irrégulier peuvent entraîner des complications. Pendant quelques jours avant la chirurgie, la personne peut avoir besoin de prendre des médicaments pour équilibrer sa fréquence cardiaque et abaisser sa tension artérielle.
La plupart des phéochromocytomes sont bénins. Après la chirurgie, les symptômes disparaissent généralement.
Tumeurs malignes
Dans certains cas, cependant, la personne aura une tumeur maligne qui peut réapparaître sur des sites distants, généralement les poumons, les os ou le foie.
Si la tumeur est maligne, les options de traitement comprennent:
- isotopes d'iode
- radiothérapie
- opération
- chimiothérapie
La maladie d'Addison affecte également les glandes surrénales. En savoir plus ici.
Complications
La plupart des phéochromocytomes sont bénins. Cependant, sans traitement, ils peuvent entraîner des complications.
Les complications possibles comprennent:
- maladie du muscle cardiaque (cardiomyopathie)
- une crise cardiaque (infarctus du myocarde)
- saignement dans le cerveau (hémorragie cérébrale)
- une accumulation de liquide dans les poumons (œdème pulmonaire)
Une personne peut également souffrir d'hypertension artérielle difficile à contrôler.
Perspectives
Le phéochromocytome est rare et n'est généralement pas cancéreux. Cependant, sans traitement, cela peut entraîner de graves complications.
L'ablation de la tumeur fera généralement disparaître les symptômes. Cependant, un médecin peut recommander un suivi à vie, car certains phéochromocytomes peuvent réapparaître.
