Que savoir sur la maladie de Devic?
La maladie de Devic est une affection inflammatoire qui affecte le revêtement protecteur de la moelle épinière et des nerfs optiques. Elle est également connue sous le nom de neuromyélite optique (NMO).
En raison de la partie du nerf affectée par la maladie, la NMO est classée comme une maladie démyélinisante. Le revêtement protecteur d'un nerf est formé d'une substance appelée myéline. Les maladies démyélinisantes ciblent cette couverture.
La maladie est extrêmement rare, affectant entre 0,052 et 0,44 sur 100 000 personnes dans le monde.
La maladie est plus fréquente chez les personnes de plus de 40 ans.
Ce Centre de connaissances MNT L'article expliquera les types, les causes, les symptômes et les traitements de la NMO, ainsi que la façon dont la maladie est diagnostiquée et les façons dont elle peut se compliquer.
Faits rapides sur la maladie de Devic
- Les deux types de maladie de Devic, ou neuromyélite optique (NMO) sont la NMO récidivante et la NMO monophasique, et le type dépend de la fréquence des attaques.
- Les symptômes peuvent inclure une perte temporaire de la vue, des douleurs oculaires et des sensations altérées dans les membres.
- La cause est inconnue et il n'y a pas de remède.
- Le traitement vise à prévenir les rechutes et à contrôler les symptômes.
Les types
NMO endommage le revêtement protecteur du nerf optique et des nerfs de la moelle épinière.
Il existe deux types de NMO: la rechute, qui est la plus courante, et la monophasique, qui est rare.
NMO en rechute
Avec ce type, il y a une attaque initiale d'inflammation dans le nerf optique et la moelle épinière suivie d'attaques sur une période de plusieurs années. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour confirmer ce qui déclenche ces attaques.
L'individu peut ne pas être en mesure de se remettre complètement des lésions nerveuses causées par ces attaques, et les dommages sont souvent permanents. Cela peut entraîner une invalidité et affecte les femmes plus fréquemment que les hommes.
NMO monophasique
Un nombre limité d'attaques est vécu sur une période de plusieurs jours ou semaines. Il n'y a pas d'attaques ultérieures. Cette forme de NMO affecte les deux sexes de la même manière.
Il est plus facile pour un individu de se remettre d'un NMO monophasique.
Le type de NMO affectera la gravité des symptômes ainsi que la probabilité de complications et d'incapacité. La récidive NMO est de loin la plus courante, 90% des personnes subissant plus d'une attaque.
Symptômes
Les signes et symptômes de NMO varient. Une personne atteinte de NMO connaîtra au moins un épisode d'inflammation du nerf optique et de la moelle épinière.
Les symptômes de l'inflammation du nerf optique, appelée névrite optique (ON), comprennent:
- perte temporaire de la vue affectant au moins un œil, avec un risque de perte permanente de la vision
- gonflement du disque optique
- douleur dans l'œil qui s'aggrave généralement avec les mouvements, et a tendance à s'aggraver après une semaine, puis à disparaître en quelques jours
- sensibilité réduite à la couleur
Les personnes qui développent une névrite optique ne doivent pas conduire de véhicule en raison d'une vision réduite. Ils peuvent également développer des symptômes dans la moelle épinière à partir d'un processus appelé myélite transverse (TM), notamment:
- sensations altérées, avec sensibilité à la température, engourdissement, picotements et sensation de froid ou de brûlure
- membres faibles et lourds, conduisant parfois à une paralysie totale
- des changements dans les habitudes de miction, y compris l'incontinence urinaire, des difficultés à uriner et des mictions plus fréquentes
- incontinence fécale ou constipation
Une personne atteinte de NMO peut avoir une seule attaque légère d'ON et un épisode de MT, récupérer complètement ou presque complètement et ne plus jamais avoir de rechute. D'autres peuvent avoir plusieurs crises au cours de leur vie et souffrir d'une invalidité à vie.
Le trouble du spectre NMO est un terme utilisé pour les personnes qui souffrent d'une inflammation du nerf optique ou de la moelle épinière, mais pas des deux.
Dans la plupart des cas, seuls le nerf optique et la moelle épinière sont touchés. Dans de très rares cas, des parties du cerveau peuvent également être affectées. Lorsque le tronc cérébral est affecté, une personne peut éprouver un hoquet incontrôlable ou des vomissements.
Les causes
Les causes exactes de NMO n'ont pas encore été confirmées. La NMO est une maladie auto-immune, ce qui signifie que le système immunitaire attaque par erreur les cellules saines du nerf optique et de la moelle épinière.
La condition ne fonctionne pas dans les familles. Dans de rares cas, la tuberculose (TB) et certains organismes environnementaux ont été liés au développement de NMO. Cependant, les scientifiques n'ont pas été en mesure d'isoler des organismes spécifiques jusqu'à présent.
De nombreuses personnes atteintes de NMO ont un anticorps appelé Neuromyelitis Optica Immunoglobin G (NMO IgG) dans le sang. La recherche suggère que les NMO IgG peuvent endommager l'aquaporine-4, le canal d'eau qui entoure les cellules du nerf optique et de la moelle épinière, provoquant l'effet inflammatoire de la maladie.
Cependant, des recherches supplémentaires sont nécessaires pour confirmer les déclencheurs exacts de la maladie et de ses attaques.
Diagnostic
La NMO peut être difficile à diagnostiquer, car elle présente des signes et des symptômes souvent similaires à ceux trouvés dans d'autres maladies, telles que:
- sclérose en plaques (SEP)
- encéphalomyélite aiguë démyélinisante (ADEM)
- lupus érythémateux disséminé (LED)
- trouble du tissu conjonctif mixte (MCTD)
- certaines inflammations virales
- une inflammation liée à un cancer appelée neuropathie optique paranéoplasique
Les tests suivants peuvent aider à exclure d'autres conditions.
- Tests sanguins: Ils testent l'anticorps NMO IgG.
- Test de ponction lombaire ou ponction lombaire: ils collectent une petite quantité de liquide du cerveau et de la moelle épinière. Les résultats indiqueront des niveaux élevés de globules blancs et la présence de protéines spécifiques liées à la NMO ou à d'autres conditions.
- IRM: Cette analyse peut montrer des dommages et des lésions sur ou autour des nerfs. Les examens IRM des personnes atteintes de NMO montrent des changements associés à la névrite optique et montreront des lésions constituées de trois segments ou plus de la moelle épinière. Ce type de lésion de la moelle épinière permet au médecin d'exclure plus facilement la SEP.
Traitement
Il n'y a pas de remède pour NMO. Cependant, il existe des traitements qui peuvent aider certains des symptômes ainsi que la fréquence et l'intensité des rechutes.
Ceux-ci inclus:
Stéroïdes: Un médecin peut prescrire des stéroïdes, tels que la méthylprednisone injectée. Le patient suivrait une cure de stéroïdes oraux après l'injection.
Thérapie d'échange plasmatique ou plasmaphérèse: ce traitement est généralement administré aux personnes atteintes de NMO qui n'ont pas répondu au traitement aux stéroïdes. L'échange de plasma élimine du sang les anticorps qui provoquent l'inflammation. Le sang est prélevé et les cellules sanguines sont séparées du plasma. Les cellules sanguines, diluées avec du plasma frais ou un substitut, sont renvoyées dans la circulation sanguine.
Prévenir les rechutes: si le système immunitaire du patient peut être affaibli, les chances de rechutes sont considérablement réduites. L'azathioprine (AZT), un médicament qui supprime l'activité immunitaire, est parfois prescrite. Le médecin peut prescrire une combinaison d'AZT et de stéroïdes.
L'AZT peut provoquer les effets secondaires suivants:
- vomissement
- la diarrhée
- fièvre
- Pression artérielle faible
- vertiges
- pneumopathie
- colite
- perte de cheveux
- pancréatite
Contrôle des symptômes
Le médicament anticonvulsivant carbamazépine peut être prescrit pour la douleur, les problèmes urinaires, les spasmes musculaires et la raideur. La carbamazépine est souvent utilisée chez les personnes atteintes d'autres maladies démyélinisantes.
Réhabilitation
La physiothérapie, la réadaptation, la mobilité et les aides visuelles peuvent également être fournies pour aider à rétablir la fonction et soulager l'inconfort si le dommage est permanent et si la personne atteinte de NMO est constamment handicapée.
Complications
NMO peut entraîner une gamme d'effets dans divers systèmes, notamment:
- Problèmes respiratoires: cela se produit à la suite d'une faiblesse musculaire. Pour les personnes atteintes de NMO sévère, les muscles peuvent devenir si faibles qu'ils ont besoin d'une ventilation artificielle.
- Dépression: La tension mentale associée à la NMO, en particulier si les symptômes sont graves, peut entraîner une dépression clinique.
- Dysfonction érectile et sexuelle: certains hommes peuvent avoir des problèmes pour obtenir ou maintenir une érection. Les hommes et les femmes peuvent éprouver des difficultés à atteindre un orgasme.
- Os fragiles: la thérapie stéroïdienne à long terme peut entraîner l'ostéoporose. De minuscules pores apparaissent dans les os, ce qui les rend faibles et sujets aux fractures.
- Paralysie: les personnes atteintes de NMO qui endommagent gravement la moelle épinière peuvent provoquer une paralysie des membres.
- Perte de vision: une perte de vision permanente peut survenir en raison de graves lésions du nerf optique.
La probabilité de complications et les perspectives d'une personne atteinte de la maladie dépendent de la gravité de la crise initiale et du nombre de rechutes. L'âge auquel une personne est confrontée pour la première fois y contribue également.
Une NMO récidivante entraîne normalement une perte de vision permanente, une paralysie ou une faiblesse musculaire dans les 5 ans. L'insuffisance respiratoire à la suite de la maladie peut être mortelle chez 25 à 50 pour cent des personnes atteintes de NMO.
