Qu'est-ce que le pectus carinatum et peut-il être traité?
Le pectus carinatum est une déformation rare de la paroi thoracique qui pousse le sternum vers l'extérieur au lieu d'être au ras de la poitrine. Il est également connu sous le nom de poitrine de pigeon ou de poitrine de quille.
Lorsque la paroi thoracique se développe, le cartilage qui relie les côtes pousse généralement à plat le long de la poitrine. Dans les cas de pectus carinatum, ce cartilage se développe anormalement, provoquant une croissance inégale dans les zones où les côtes se connectent au sternum. Cela provoque l'apparence extérieure de la paroi thoracique.
Le plus souvent, le pectus carinatum se développe pendant l'enfance et devient plus prononcé à mesure que les enfants traversent la puberté. Dans certains cas, cela peut ne pas être remarqué jusqu'à ce qu'un enfant passe par sa poussée de croissance adolescente.
Dans cet article, nous examinons les symptômes associés au pectus carinatum, ainsi que les causes possibles et les facteurs de risque. Nous examinons également les options de traitement et les perspectives de cette condition.
Faits rapides sur le pectus carinatum:
- Le pectus carinatum touche environ 1 enfant sur 1 500.
- La condition affecte quatre fois plus d'hommes que de femmes.
- Le pectus carinatum est la deuxième anomalie thoracique la plus fréquente chez les enfants.
Symptômes
Crédit d'image: Tolson411, (13 février 2010)
Souvent, la poussée vers l'extérieur du sternum est le seul symptôme qu'une personne éprouve.
Certaines personnes peuvent signaler d'autres symptômes, tels que:
- essoufflement, qui est plus fréquent pendant l'exercice
- sensibilité ou douleur dans les zones de croissance anormale du cartilage
- infections respiratoires fréquentes
- asthme
- fatigue
- douleur de poitrine
- rythme cardiaque rapide
Chez certains enfants, l'apparence du pectus carinatum peut être pire d'un côté, le côté opposé semblant y être plongé. Ce plongeon est appelé pectus excavatum.
La condition peut également être associée à certaines conditions médicales, notamment:
- cardiopathie
- scoliose, courbure anormale de la colonne vertébrale
- cyphose, où le dos est voûté
- autres anomalies musculo-squelettiques
- troubles du tissu conjonctif, tels que le syndrome de Marfan
- modèles de croissance anormaux
Les types
Il existe deux types différents de pectus carinatum:
- Proéminence chondrogladiolaire: Ce type de pectus carinatum est également appelé «poitrine de poulet» et est la forme la plus courante de la maladie. Ici, les sections médiane et inférieure du sternum poussent vers l'avant.
- Proéminence chondromanubriale: Ce type de pectus carinatum est également appelé «poitrine de pigeon Pouter» et est une forme plus rare et complexe de la maladie. Ici, le sternum se développe en forme de Z, la partie supérieure poussant vers l'avant.
Causes et facteurs de risque
Le pectus carinatum est causé par le développement anormal du cartilage qui relie les côtes.
La cause exacte n'est pas connue. Cependant, la maladie peut fonctionner dans les familles, de sorte que la génétique peut être un facteur de risque.
Pectus carinatum survient plus fréquemment chez les personnes qui ont des maladies génétiques spécifiques. Ces conditions comprennent:
- Le syndrome de Marfan
- Syndrome d'Ehlers-Danlos
- troubles métaboliques, tels que l'homocystinurie
- Syndrome de Noonan
- Syndrome de Morquio
- maladie des os fragiles
- Syndrome de Coffin-Lowery
- syndrome cardiofaciocutané
- anomalies chromosomiques
Diagnostic
Pour diagnostiquer le pectus carinatum, un médecin devra examiner la croissance du sternum. Pour ce faire, ils demanderont probablement une radiographie pulmonaire.
Un médecin peut également demander des tests de la fonction pulmonaire si la condition provoque des symptômes respiratoires. Les personnes qui présentent des symptômes liés au cœur peuvent également avoir besoin d'un électrocardiogramme ou d'une échocardiographie.
La tomodensitométrie (TDM) ou l'imagerie par résonance magnétique (IRM) peuvent aider les médecins dans les cas plus graves. Si un médecin envisage la chirurgie comme une forme de traitement, ces tests d'imagerie peuvent aider à planifier l'opération.
En fonction de l'apparence du pectus carinatum, les médecins peuvent également décider de rechercher des conditions connexes, telles que la scoliose, les cardiopathies congénitales et le syndrome de Marfan.
Si l'enfant n'a pas encore atteint la puberté, le médecin peut décider d'attendre avant de décider d'un traitement. Cela leur laisse le temps de déterminer quelle sera la meilleure approche.
Traitement
Alors que certains enfants et adolescents peuvent ressentir des symptômes et des effets secondaires du pectus carinatum, la condition est principalement cosmétique. Le traitement est basé sur l'apparence ainsi que sur les symptômes.
Entretoisement
L'approche de traitement standard pour le pectus carinatum chez les enfants atteints d'une forme légère à modérée de la maladie est le contreventement orthopédique. Cela implique une attelle sur mesure qui s'adapte à l'extérieur de la poitrine.
Le but de l'attelle est d'exercer une pression sur la zone la plus touchée par la maladie, pour l'aplatir sur la poitrine.
Pour voir les effets, un enfant devra porter une attelle pendant au moins 8 heures par jour pendant plusieurs mois, selon les instructions du médecin. Un enfant peut avoir besoin de porter l'attelle jusqu'à la puberté.
Opération
La chirurgie n'est généralement une option que pour les personnes lorsqu'une orthèse thoracique est inefficace ou lorsqu'elles ont passé la puberté. Un médecin peut également envisager une intervention chirurgicale pour les personnes dont les symptômes sont sévères.
La procédure de Ravitch est une opération chirurgicale qui consiste à retirer le cartilage anormal et à placer le sternum dans une position normale dans la poitrine.
Dans certains cas, le chirurgien devra casser le sternum afin de pouvoir le repositionner avec précision. Certaines personnes peuvent avoir besoin d'une barre thoracique en métal placée temporairement à l'intérieur de la poitrine et câblée aux côtes.
Pronostic
Dans la plupart des cas, la santé de l’enfant n’est pas affectée par le pectus carinatum.
Le traitement avec une orthèse thoracique a tendance à donner de bons résultats.
Emporter
Le pectus carinatum est une déformation rare de la paroi thoracique chez certains enfants et adolescents qui peut être causée par des facteurs génétiques. Elle se caractérise par un développement anormal de la paroi thoracique, entraînant une poussée du sternum au lieu de se coucher à plat sur la paroi thoracique.
Pectus carinatum ne cause généralement pas de problèmes de santé graves. Cependant, il peut provoquer des symptômes gênants chez certains enfants, notamment un essoufflement, de l'asthme, de la douleur, de la fatigue et une accélération du rythme cardiaque.
Les perspectives pour les enfants atteints de pectus carinatum sont excellentes avec l'utilisation d'une orthèse thoracique. Les appareils orthopédiques sont souvent efficaces pour inverser l'apparence extérieure du sternum.
Dans certaines situations, une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour corriger la déformation.
