Qu'est-ce qui cause le rire incontrôlé dans l'épilepsie?
Une forme rare d'épilepsie peut être caractérisée par des crises de rire incontrôlées. Quelle est la cause fondamentale et les médecins peuvent-ils y remédier? Une nouvelle étude de cas répond à cette question.
La crise gélastique, ou épilepsie gélastique, est une forme rare d'épilepsie qui provoque des symptômes inhabituels, en particulier des poussées d'activité ou de comportement incontrôlées, comme le rire.
Ce type d'épilepsie est également associé à la présence d'hamartomes hypothalamiques - des malformations qui ressemblent beaucoup à des tumeurs et se développent dans la région hypothalamique du cerveau.
Récemment, une équipe de spécialistes et de résidents en médecine de l’université d’Hawaï à l’école de médecine John A. Burns de Mānoa (JABSOM) a rencontré ce problème chez un homme qui avait subi des crises gélastiques caractérisées par un rire incontrôlé depuis son enfance.
Jusque-là, l’épilepsie de l’homme n’avait pas été diagnostiquée et il n’avait reçu aucun traitement pour cela.
«C'était un cas très intriguant sur le plan médical. Avant cette affaire, je ne savais pas que les crises pouvaient se manifester sous la forme d'un rire incontrôlable », explique Nina Leialoha Beckwith, résidente médicale du JABSOM.
Lorsque Beckwith et l'équipe ont reçu l'homme sous leur garde, il avait 40 ans et avait des crises de rire deux ou trois fois par semaine depuis l'âge de 8 ans.
L'équipe JABSOM détaille le processus de diagnostic et de traitement de ces crises dans un article qui figure désormais dans le Journal hawaïen de médecine et de santé publique.
Une maladie grave avec des symptômes «bizarres»
L'homme qui a subi ces crises avait des antécédents de tumeur cérébrale, de diabète et de schizophrénie. Il souffrait également de troubles cognitifs progressifs et de changements de comportement.
Tous ces signes ont contribué à mettre les médecins sur la bonne voie. L'équipe a réalisé un EEG, qui a indiqué que l'activité dans la région frontotemporale droite du cerveau était compatible avec l'épilepsie.
D'autres examens IRM ont ensuite révélé une malformation de l'hypothalamus qui ressemblait à un hamartome hypothalamique. Tous ces éléments, pris ensemble, ont permis aux médecins du JABSOM de poser un diagnostic de crise gélastique.
«Les crises gélastiques sont une forme rare d'épilepsie caractérisée par un rire inapproprié et incontrôlé. Ils sont fortement associés à un développement cognitif anormal et à des problèmes de comportement chez les patients. La recherche a montré qu'ils peuvent provenir d'hamartomes hypothalamiques », explique l'équipe dans son article d'étude.
Les professionnelles en soins ont alors pu informer l'homme de la nature de ses crises. Ils ont également prescrit un traitement antiépileptique qui a maîtrisé les éclats de rire.
L'affaire a profondément résonné auprès des professionnels qui l'ont évaluée. «Je crois que l’histoire de [ce patient] peut nous aider, en tant que cliniciens, à identifier et à fournir de meilleurs soins aux patients souffrant de maladies similaires», déclare Beckwith.
«Je ne peux qu'imaginer ce que c'est que pour ce patient de souffrir de ces crises bizarres pendant tant d'années. Je suis reconnaissante d’avoir fait partie de ses soins », ajoute-t-elle.
À l'avenir, Beckwith et ses collègues soulignent l'importance de ne pas négliger un diagnostic possible de crise gélastique chez les personnes présentant des symptômes inhabituels comprenant un rire incontrôlé. Dans leur article, ils écrivent que:
«Un bilan approfondi devrait inclure la neuroimagerie avec une attention particulière à la région suprasellaire et à l'EEG. Un diagnostic précis et précoce et une éducation du patient sont [également] essentiels pour éviter les traitements excessifs et inutiles. »
Nina L. Beckwith et coll.
