Tout ce que vous devez savoir sur la syringomyélie
La syringomyélie est une maladie rare dans laquelle un kyste rempli de liquide se forme dans la moelle épinière. Le liquide céphalo-rachidien entoure et protège le cerveau et la moelle épinière. La syringomyélie se produit lorsque ce liquide s'accumule dans la moelle épinière et forme un kyste.
Le kyste est appelé syrinx. Avec le temps, le syrinx grossit et peut endommager la moelle épinière et les fibres nerveuses environnantes.
Dans cet article, découvrez les causes et les symptômes de la syringomyélie, ainsi que les options de traitement et les perspectives d'une personne atteinte de ce trouble.
Causes et facteurs de risque
Dans la plupart des cas, les gens ont un type de syringomyélie appelée syringomyélie congénitale. Une anomalie appelée malformation de Chiari, qui peut survenir lorsque le fœtus se développe dans l'utérus, est responsable de cette forme de la maladie.
Chez les personnes atteintes d'une malformation de Chiari, le tissu cérébral s'étend plus loin que la normale de l'arrière de la tête vers la partie supérieure de la moelle épinière. Cette anomalie structurelle affecte l'écoulement du liquide céphalo-rachidien et peut provoquer la formation d'un syrinx.
Des malformations de Chiari peuvent survenir en raison d'un gène héréditaire, bien que les chercheurs recherchent toujours des preuves supplémentaires de cela.
Moins fréquemment, les gens ont un type de syringomyélie appelée syringomyélie acquise, dont les causes comprennent des lésions de la colonne vertébrale et d'autres conditions, telles que:
- méningite
- une tumeur
- arachnoïdite
- une moelle épinière attachée
- une hémorragie
Parfois, il n'y a pas de cause connue de syringomyélie. Les médecins appellent cela la syringomyélie idiopathique.
La syringomyélie apparaît le plus souvent chez les adultes âgés de 20 à 40 ans. Les jeunes enfants et les adultes plus âgés peuvent également développer la maladie, cependant.
La syringomyélie peut être légèrement plus susceptible d'affecter les hommes que les femmes.
Symptômes
Les symptômes de la syringomyélie comprennent:
- faiblesse musculaire des bras et des jambes qui s'aggrave avec le temps
- douleur dans le cou et les épaules
- engourdissement, picotements ou sensations de brûlure
- une diminution ou une perte de sensibilité au chaud et au froid, en particulier dans les mains
- raideur et manque de coordination dans les jambes
- scoliose, qui est une courbure de la colonne vertébrale
- maux de tête
- perte d'équilibre
- perte de contrôle de la vessie et des intestins
- difficultés avec la fonction sexuelle
La scoliose peut être le seul symptôme présent chez les enfants.
Les symptômes de la syringomyélie peuvent se développer avec le temps et apparaissent généralement avant l'âge de 40 ans.
Les symptômes peuvent parfois se développer soudainement si une personne subit une blessure qui affecte la moelle épinière. La toux ou les efforts peuvent également déclencher des symptômes chez les personnes atteintes de syringomyélie existante.
Les personnes peuvent ressentir des symptômes d'un seul côté du corps ou des deux côtés.
Conditions connexes
La principale condition associée à la syringomyélie est une malformation de Chiari. Il existe de nombreux types différents de malformation de Chiari, qui est une anomalie du cerveau qui affecte la zone où le cerveau et la moelle épinière supérieure se rejoignent.
Les malformations de Chiari surviennent généralement dès la naissance, bien que les symptômes puissent n'apparaître qu'à l'âge adulte. Les gens peuvent parfois avoir une malformation de Chiari plus tard dans la vie en raison d'une blessure.
Les symptômes d'une malformation de Chiari varient en fonction de sa gravité. Certaines personnes ne présentent aucun symptôme, tandis que d'autres peuvent présenter des symptômes qui affectent leur vie quotidienne. Dans certains cas, une malformation de Chiari peut mettre la vie en danger.
Les symptômes des malformations de Chiari comprennent:
- un mal de tête qui se propage vers le haut à partir de la nuque
- problèmes de vue
- mouvements oculaires involontaires
- vertiges
- faiblesse musculaire
- manque d'équilibre et de coordination
De nombreuses autres affections neurologiques peuvent également provoquer des symptômes similaires à ceux de la syringomyélie. Ces conditions comprennent:
- sclérose en plaques
- spondylarthrite ankylosante
- la sclérose latérale amyotrophique
- myélinolyse pontique centrale
- atrophie musculaire spinale
- neuropathie diabétique
- polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique
- malformations artério-veineuses
La syringobulbie est une affection neurologique similaire qui provoque également une syrinx dans la moelle épinière. Les personnes atteintes de syringobulbie ont une petite fente dans le tronc cérébral qui affecte les nerfs crâniens et les voies qui contrôlent les réactions sensorielles et motrices.
Diagnostic
Pour diagnostiquer la syringomyélie, un médecin examinera d'abord les antécédents médicaux et interrogera une personne sur ses symptômes. Ils effectueront ensuite divers tests.
Les médecins peuvent utiliser une IRM pour les aider à diagnostiquer la syringomyélie. Ce test peut également montrer si une personne a une scoliose.
Une IRM en mouvement, appelée ciné ou IRM dynamique, montre le mouvement du liquide céphalo-rachidien. Un médecin peut l'utiliser pour déterminer si un syrinx affecte l'écoulement de ce fluide.
Les médecins peuvent également utiliser un scanner pour fournir une image détaillée de la moelle épinière et des tissus environnants.
Une personne peut avoir besoin de subir des tests moteurs et sensoriels pour évaluer ses mouvements, son équilibre et sa coordination.
Traitement
Le traitement variera en fonction de la gravité des symptômes. Les gens peuvent avoir besoin de travailler avec une équipe de professionnels de la santé pour traiter la syringomyélie.
Il peut être utile de limiter les activités, telles que soulever des objets lourds, qui déclenchent des symptômes. Certaines personnes peuvent bénéficier d'une thérapie physique. Les analgésiques peuvent aider à soulager toute douleur ressentie par une personne.
Les personnes présentant des symptômes sévères ou s'aggravant de syringomyélie peuvent nécessiter une intervention chirurgicale pour créer un flux normal de liquide céphalo-rachidien et le drainer de la syrinx. Un chirurgien peut insérer un petit tube appelé shunt dans le syrinx pour drainer le liquide. Ce drainage devrait soulager la pression sur la moelle épinière et soulager certains symptômes, notamment les maux de tête.
Si une tumeur ou une moelle épinière attachée est à l'origine de la syringomyélie, les personnes auront besoin d'un traitement spécifique pour ce problème.
Si une personne a une syringomyélie mais ne présente aucun symptôme, elle n'aura généralement pas besoin de traitement. Un neurologue surveillera l’état de la personne au cas où des symptômes commenceraient à apparaître, et il pourra lui conseiller d’éviter de soulever des objets lourds ou de forcer le corps d’une autre manière.
Complications
La chirurgie de la syringomyélie comporte un risque de complications potentielles. L'insertion d'un shunt pour soulager la pression sur la colonne vertébrale peut être efficace, mais elle comporte des risques.
Les shunts peuvent causer des blessures à la moelle épinière et entraîner des saignements ou des infections. Un shunt devra également être remplacé s'il développe un blocage ou cesse de fonctionner.
La syringomyélie peut revenir après la chirurgie, auquel cas une personne aura besoin d'une autre opération.
Perspectives
Si une personne présentant des symptômes de syringomyélie ne reçoit pas de traitement ou s'il y a un long délai de traitement, cela peut entraîner des lésions permanentes de la moelle épinière.
Sans traitement, les symptômes peuvent s'aggraver. Une personne peut éprouver:
- la douleur chronique
- perte de sensation dans les mains
- aggravation de la faiblesse des bras et des jambes
Dans les cas où une intervention chirurgicale est nécessaire, elle peut aider à améliorer les symptômes ou à stabiliser l'état de la plupart des gens.
Si une personne a une syringomyélie sans aucun symptôme, un neurologue la surveillera au cas où des symptômes commenceraient à se développer et qu'un traitement deviendrait nécessaire.
