Anémie aplasique: tout ce que vous devez savoir
L’anémie aplasique est une affection médicale qui endommage les cellules souches de la moelle osseuse d’une personne. Ces cellules sont responsables de la fabrication des globules rouges, des globules blancs et des plaquettes, qui sont vitaux pour la santé humaine.
Les médecins pensent que diverses conditions peuvent provoquer une anémie aplasique, tandis que la gravité de la maladie elle-même varie de légère à potentiellement mortelle.
Les progrès médicaux signifient que l'anémie aplasique est plus traitable que jamais. Dans cet article, apprenez-en plus sur ce trouble médical rare.
Qu'est-ce que l'anémie aplasique?
Lorsqu'une personne souffre d'anémie aplasique, sa moelle osseuse ne crée pas les cellules sanguines dont elle a besoin. Cela les fait se sentir malades et augmente leur risque de contracter des infections.
Les médecins appellent également une insuffisance médullaire anémie aplasique.
Les médecins ne savent pas exactement combien de personnes aux États-Unis souffrent d'anémie aplasique.
Selon l'Organisation nationale pour les maladies rares (NORD), les médecins diagnostiquent environ 500 à 1000 cas chaque année. Il est le plus fréquent chez les enfants plus âgés, les adolescents et les jeunes adultes.
Les causes
Les chercheurs pensent que la plupart des cas d'anémie aplasique sont dus au fait que le système immunitaire attaque les cellules saines de la moelle osseuse, selon NORD.
Les médecins ont également identifié certaines des causes possibles de cette réponse du système immunitaire, notamment:
- exposition au benzène, un produit chimique utilisé pour fabriquer des plastiques, des fibres synthétiques, des colorants, des détergents et des pesticides
- exposition aux insecticides
- hépatite non virale
- exposition aux pesticides
- médicaments, tels que les médicaments de chimiothérapie ou le chloramphénicol
- hépatite
- grossesse
- polyarthrite rhumatoïde et lupus
- cancer
- autres maladies infectieuses
Cependant, les médecins ne peuvent généralement pas identifier la cause sous-jacente dans la plupart des cas d'anémie aplasique.
Lorsque la cause est inconnue, les médecins qualifient la condition d'anémie aplasique idiopathique.
Symptômes
Les symptômes de l'anémie aplasique comprennent:
- vertiges
- ecchymoses faciles
- fatigue
- mal de crâne
- irritabilité
- étourdissements
- peau pâle
- problèmes de respiration
- faiblesse
Ces symptômes peuvent être sévères. Certaines personnes peuvent présenter des symptômes cardiaques, tels que des douleurs thoraciques.
Diagnostic
Un médecin commencera par poser des questions sur les symptômes d’une personne et ses antécédents médicaux.
Ils utiliseront généralement un test sanguin connu sous le nom de formule sanguine complète (CBC) pour évaluer les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes d'une personne. Si ces trois composants sont faibles, une personne a une pancytopénie.
Un médecin peut également recommander de prélever un échantillon de moelle osseuse, qui provient du bassin ou de la hanche d’une personne.
Un technicien de laboratoire examinera la moelle osseuse. Si une personne souffre d'anémie aplasique, la moelle osseuse n'aura pas de cellules souches typiques.
L'anémie aplasique peut également présenter des symptômes similaires à ceux d'autres conditions médicales, telles que le syndrome myélodysplasique et l'hémoglobinurie paroxystique nocturne. Un médecin voudra exclure ces conditions.
Parfois, une personne souffrant d'autres conditions médicales peut développer une anémie aplasique. Ces conditions comprennent:
- syndrome d'ataxie-pancytopénie
- Anémie de Fanconi
- Syndrome de Schwachman-Diamond
- maladies des télomères
Si une personne a ces conditions, un médecin reconnaîtra qu'elle est plus susceptible de contracter une anémie aplasique.
Traitement
Les médecins ont généralement deux objectifs lors du traitement de l'anémie aplasique. Le premier est de réduire les symptômes de la personne et le second est de stimuler la moelle osseuse pour créer de nouvelles cellules sanguines.
Les personnes atteintes d'anémie aplasique peuvent recevoir des transfusions sanguines et plaquettaires pour corriger une faible numération globulaire.
Un médecin peut également prescrire des antibiotiques car une personne a besoin de globules blancs pour lutter contre les infections. Idéalement, ces médicaments préviendront les infections jusqu'à ce qu'une personne puisse construire plus de nouveaux globules blancs.
Les médecins recommandent généralement une greffe de moelle osseuse pour stimuler la croissance de nouvelles cellules à long terme.
Pour cela, un médecin peut d’abord prescrire des médicaments de chimiothérapie pour éliminer les cellules de moelle osseuse anormales qui affectent la fonction médullaire globale d’une personne.
Ensuite, un médecin procède à une greffe de moelle osseuse en injectant la moelle osseuse dans le corps d’un patient.
Idéalement, l'individu recevra de la moelle osseuse d'un membre de sa famille proche. Cependant, même un frère ou une sœur donneuse ne correspond que dans 20 à 30% des cas.
Les gens peuvent également recevoir de la moelle osseuse d'une personne qui ne leur est pas apparentée si les médecins peuvent trouver un donneur compatible.
Certaines personnes ne peuvent tolérer les greffes de moelle osseuse, en particulier les personnes âgées et celles qui ont de la difficulté à se remettre de la chimiothérapie. D'autres peuvent ne pas être en mesure de trouver un donneur qui correspond à leur moelle osseuse. Dans ces cas, un médecin peut prescrire un traitement immunosuppresseur.
Les médicaments immunosuppresseurs suppriment le système immunitaire, ce qui l'empêche idéalement d'attaquer les cellules saines de la moelle osseuse. Des exemples de ces médicaments comprennent la globuline antithymocyte (ATG) et la cyclosporine.
Selon NORD, on estime qu'un tiers des personnes atteintes d'anémie aplasique ne répondent pas aux médicaments immunosuppresseurs.
Si tel est le cas, les médecins peuvent envisager d'autres traitements, tels que la greffe de cellules souches hématopoïétiques et un médicament appelé eltrombopag (Promacta).
Complications
Les personnes atteintes d'anémie aplasique peuvent faire face à des complications en raison de leur maladie ainsi que de leur traitement.
Parfois, le corps d’une personne rejette une greffe de moelle osseuse. Les médecins appellent cette maladie du greffon contre l'hôte ou GVHD.
La GVHD peut rendre une personne extrêmement malade et provoquer des symptômes tels que:
- peau boursouflée
- la nausée
- vomissement
- la diarrhée
- blessure au foie
Selon une étude de 2015, environ 15% des patients atteints d'anémie aplasique qui reçoivent un traitement immunosuppresseur développeront des syndromes myélodysplasiques ou une leucémie myéloïde aiguë.
Ces conditions peuvent se développer des années après le diagnostic initial d’une personne.
Certaines personnes ne répondent pas aux traitements de l'anémie aplasique. Lorsque c'est le cas, ils sont plus vulnérables aux infections qui peuvent mettre leur vie en danger.
Perspectives
Les perspectives d'une personne atteinte d'anémie aplasique dépendent de nombreux facteurs, notamment:
- Âge: les personnes plus jeunes obtiennent généralement de meilleurs résultats de traitement que les personnes âgées.
- Le donneur: Ceux qui reçoivent de la moelle osseuse d'un frère ou d'une sœur ont tendance à avoir de meilleurs résultats que ceux qui reçoivent de la moelle osseuse d'un donneur non apparenté. Les progrès des méthodes de test contribuent cependant à changer cela.
- État de santé général: ceux qui ont d'autres problèmes de santé chroniques peuvent avoir un plan de traitement plus complexe.
Un médecin discutera des perspectives de traitement d'une personne lors de l'examen des différentes thérapies.
Résumé
L’anémie aplasique endommage les cellules souches de la moelle osseuse d’une personne. La moelle osseuse produit des globules rouges, des globules blancs et des plaquettes, qui sont tous essentiels pour le corps.
Une personne souffrant d'anémie aplasique peut présenter des symptômes d'anémie sévères. Le traitement peut inclure la chimiothérapie, les greffes de cellules souches et l'immunothérapie.
