Ce qu'il faut savoir sur la SEP progressive primaire
La sclérose en plaques progressive primaire entraîne une détérioration des fonctions cérébrales et nerveuses. Les symptômes n'entrent pas en rémission puis rechutent. C'est l'une des nombreuses formes que la SEP peut prendre.
La sclérose en plaques (SEP) est une maladie auto-immune. Cela amène le système immunitaire, qui défend généralement le corps contre les infections et les maladies, à cibler plutôt le revêtement protecteur de myéline qui recouvre les nerfs.
Environ 15% des personnes atteintes de SP ont une SEP progressive primaire (PPMS).
Dans cet article, nous décrivons le PPMS, son traitement et des stratégies supplémentaires pour gérer les symptômes.
Qu'est-ce que la SEP progressive primaire?
La PPMS provoque une détérioration constante de la fonction du cerveau et du système nerveux central (SNC), sans épisodes de rémission et de rechute.
Cependant, certaines personnes atteintes de SPPP présentent des plateaux temporaires et parfois des réductions mineures des symptômes.
Pour cette raison, les médecins ajoutent des modificateurs pour mieux décrire la progression de la SEP. Le but est d'aider une personne à recevoir le traitement le plus efficace.
Voici ces modificateurs et leurs définitions:
- Actif: une IRM cérébrale montre plus de lésions et une activité de la maladie plus large.
- Inactif: les symptômes persistent, mais la maladie ne provoque pas d'autres lésions.
- Avec la progression: les niveaux d'incapacité augmentent et les symptômes s'aggravent.
- Sans progression: la maladie n'entraîne plus d'incapacité et les symptômes sont stables.
Chez les personnes atteintes de SEP récurrente-rémittente ou de SEP progressive secondaire, les symptômes se développent et disparaissent de manière cyclique. Chez une personne avec PPMS, les symptômes deviennent progressivement plus sévères, sans périodes de rémission.
Tous les types de SEP endommagent généralement le SNC. Cependant, PPMS provoque un type de dommage distinct. Elle a tendance à causer moins de lésions au cerveau et plus de lésions à la moelle épinière, par exemple, par rapport aux autres formes de SEP.
Selon la Société nationale de la sclérose en plaques, la SPPP est plus difficile à diagnostiquer et à traiter que les types qui rémittent et rechutent.
En outre, les personnes atteintes de SPPP développent généralement des symptômes environ 10 ans plus tard que celles atteintes de types récidivants de SEP.
Une autre différence clé est que les types de rechute affectent deux à trois fois plus de femmes que d'hommes.PPMS, d'autre part, se développe entre les deux sexes de manière égale.
Symptômes
Les symptômes de la SPPP peuvent affecter la vie quotidienne d’une personne et sa capacité à effectuer des tâches régulières. Les problèmes de mobilité sont caractéristiques de la SPPP, généralement dus à des lésions de la moelle épinière.
Une personne avec PPMS peut également éprouver les symptômes suivants:
- changements d'humeur
- faiblesse musculaire
- engourdissement
- une sensation de picotement
- pensée confuse ou confuse
- fatigue
- problèmes d'équilibre
- problèmes de vue
- problèmes de contrôle des intestins et de la vessie
- dysfonction sexuelle
- dépression
- paralysie
Il est difficile de prédire quels symptômes se développeront chez chaque personne - aucune personne ne présente les mêmes symptômes de la SEP.
Tout type de SEP peut entraîner bon nombre de ces symptômes. Distinguer les PPMS des autres types nécessite du temps et des tests de diagnostic répétés. Une personne doit éprouver des symptômes qui s'aggravent constamment au cours d'une année pour qu'un médecin puisse diagnostiquer la SPPP.
En plus d'avoir des symptômes progressifs, une personne doit présenter au moins deux des critères suivants:
- Lésions cérébrales liées à la SEP qui apparaissent sur une IRM
- deux ou plusieurs lésions liées à la SEP sur la moelle épinière
- taux élevés d'anticorps d'immunoglobuline G ou de certaines protéines immunitaires dans le liquide céphalo-rachidien
Un médecin recommandera probablement des examens IRM réguliers pour suivre la progression de la maladie.
Traitement
Un médicament semble ralentir la progression de la SPPP. Il s'agit d'un traitement de fond appelé ocrelizumab (OCR) ou, par son nom de marque, Ocrevus.
En février 2016, la Food and Drug Administration (FDA) a accordé l'OCR «Breakthrough Therapy Designation» en tant que traitement du PPMS.
Les lignes directrices de 2018 décrivent l'OCR comme «la seule [thérapie modificatrice de la maladie] qui modifie la progression de la maladie chez les personnes atteintes de [SPPP] qui sont ambulatoires».
Cependant, rien ne prouve que l'OCR apporte un bénéfice clinique aux personnes qui ne sont pas mobiles.
Ici, apprenez des faits importants sur la sclérose en plaques.
Autres mesures
Une gamme de thérapies et de stratégies peut aider à gérer les symptômes et à améliorer la qualité de vie.
Les exemples comprennent:
- Médicaments pour aider à soulager les symptômes: ils peuvent réduire, par exemple, la dépression, les spasmes musculaires et les problèmes de vessie.
- Thérapies: Les thérapies physiques, professionnelles, orthophoniques et psychologiques peuvent aider à améliorer la force, l'humeur et la mobilité, et certaines personnes estiment qu'elles favorisent l'indépendance.
- Adaptations du mode de vie: elles devraient favoriser le bien-être physique et mental. Les exemples incluent une alimentation saine, l'exercice, la méditation et la participation à des conseils ou à une thérapie de groupe.
Il est également important pour une personne atteinte de tout type de SEP d'éviter l'exposition à des températures extrêmes. Une surchauffe peut aggraver les symptômes.
Perspectives
La SPPP est un type de maladie hautement imprévisible qui est déjà difficile à prévoir. Les symptômes peuvent être sévères et la vitesse à laquelle ils progressent varie d'une personne à l'autre.
Auteurs d'une étude publiée dans le Journal de neurologie, neurochirurgie et psychiatrie notez que la progression de la SPPP peut dépendre des types de symptômes et de l'âge auquel ils sont apparus pour la première fois.
Pour évaluer l'étendue de l'incapacité due à la SEP, un médecin peut utiliser l'échelle élargie de l'état d'incapacité de Kurtzke. Les scores vont de 0,0, démontrant qu'une personne ne présente aucun symptôme, à 10,0, indiquant que la présentation de la SEP peut être fatale.
Certaines des principales différences fonctionnelles de l'échelle comprennent:
- 4.0: Une personne est capable de marcher sans aide fonctionnelle, telle qu'une canne. Ils sont capables de se tenir debout ou de marcher pendant au moins 12 heures par jour sans fonction trop réduite.
- 5.0: Une personne est capable de marcher sans aide sur environ 200 mètres. Cependant, le niveau d'incapacité est suffisamment sévère pour limiter certaines activités quotidiennes, comme le travail à temps plein.
- 6.0: Une personne a besoin d'une aide occasionnelle ou quotidienne et utilise une canne, une béquille ou une attelle pour parcourir des distances de 100 mètres ou plus.
- 7.0: Une personne est incapable de marcher 5 mètres avec une aide et utilise généralement un fauteuil roulant.
- 8.0: Une personne ne peut généralement pas bouger d'un lit ou d'une chaise et peut utiliser un fauteuil roulant motorisé. À ce stade, les bras d’une personne ne sont généralement pas affectés.
La transition entre un score de 4,0 et 5,0 représente généralement un changement dans la capacité d'une personne à marcher, qui est un symptôme principal de la SPPP.
Les auteurs de l'étude dans le Journal de neurologie, neurochirurgie et psychiatrie rapportent que le temps moyen nécessaire à une personne ayant reçu un diagnostic de SPPP pour atteindre un score de 4,0 est de 8,1 ans.
Le temps nécessaire pour atteindre 8,0 peut varier, mais en moyenne, cela prend environ 20,7 ans, ont constaté les auteurs. La vitesse à laquelle les symptômes progressent est plus rapide chez les personnes atteintes de SPPP que chez celles atteintes d'un type récidivant de SEP.
À mesure que les progrès scientifiques mènent à de nouveaux médicaments, on espère que les perspectives des personnes atteintes de SPPP s'amélioreront.
Q:
Le PPMS entraîne-t-il toujours un handicap?
UNE:
La SPPP est souvent associée à une faiblesse des jambes et à des difficultés à marcher. Dans une étude, plus de 90% des patients atteints de SPPP avaient une faiblesse dans les jambes.
Seunggu Han, MD Les réponses représentent les opinions de nos experts médicaux. Tout le contenu est strictement informatif et ne doit pas être considéré comme un avis médical.
