Qu'est-ce que le kernictère et quels en sont les symptômes?
Le kernictère est une lésion cérébrale causée par une jaunisse grave non traitée ou des taux sanguins élevés d'une substance appelée bilirubine. La condition est généralement associée à des cas graves et non traités de jaunisse chez les nouveau-nés.
Dans le monde, 60 à 80% des nouveau-nés souffrent de jaunisse. Dans les pays industrialisés, seuls 0,4 à 2,7 enfants sur 100 000 développent un noyau ou une affection appelée encéphalopathie aiguë à bilirubine. C'est là que les niveaux de bilirubine sont si élevés qu'ils se propagent au cerveau et endommagent les tissus du système nerveux central.
Actuellement, le kernictère se réfère spécifiquement aux lésions graves du système nerveux causées par la jaunisse. Cependant, tous les types de dommages liés à une jaunisse sévère sont également considérés comme des formes ou des stades de kernictère.
Dans cet article, nous examinons les symptômes du kernictère, ainsi que ses causes et ses facteurs de risque. Nous examinons également comment la maladie est diagnostiquée et ce qui peut être fait pour la traiter.
Quels sont les principaux symptômes?
Kernictère se développe à partir d'un ictère sévère et non traité.
Les symptômes courants de la jaunisse, en particulier chez les nourrissons, comprennent:
- visage, blanc des yeux et gencives jaunes ou orangés
- légère difficulté à dormir ou à se réveiller
- réduction de la production d'urine ou urine de couleur foncée
- difficulté à allaiter, à téter un biberon ou à manger
- agitation légère et difficile à apaiser
Les bébés atteints de jaunisse légère à modérée ne présentent souvent aucun symptôme en dehors de la teinte jaune des yeux et de la peau.
Dans la jaunisse sévère, le changement de couleur qui affecte le visage, le blanc des yeux et les gencives dans la jaunisse légère progresse vers le reste du corps, se déplaçant vers le bas à travers la poitrine, le ventre, les jambes et les bras.
Les symptômes courants de la jaunisse sévère et du kernictère comprennent:
- corps raide, mou ou souple
- pleurs aigus et continus
- mouvements oculaires étranges ou non coordonnés
- corps se cambrant comme un arc, avec la tête, le cou et les talons pliés vers l'arrière et le reste du corps incliné vers l'avant
- saisies
- renflement de la tache molle sur le dessus de la tête d'un bébé
Les personnes doivent consulter immédiatement un médecin chaque fois qu'elles soupçonnent des symptômes de jaunisse sévère ou de kernictère.
Qu'est-ce que la bilirubine?
Le corps produit de la bilirubine lorsque les vieux globules rouges sont décomposés.
Une fois libre dans la circulation sanguine, la bilirubine est absorbée par le foie, rendue soluble dans l'eau, puis excrétée dans les sels biliaires.
La bilirubine est ensuite décomposée par les bactéries intestinales. Il quitte ensuite le corps dans les matières fécales ou est transporté vers les reins et éliminé du corps dans l'urine.
Chez les nouveau-nés, les organes peuvent ne pas être suffisamment développés pour traiter la bilirubine, en particulier dans les premières heures et les premiers jours de la vie. Cela peut entraîner une jaunisse.
Des taux sanguins élevés de bilirubine, au-delà du stade du nouveau-né, sont souvent un signe de maladie ou de lésions hépatiques, car cet organe est principalement responsable de l'élimination de la bilirubine du sang.
Les causes
Le kernictère survient lorsque les taux de bilirubine dans le sang deviennent si élevés qu'il traverse la barrière hémato-encéphalique et endommage le tissu cérébral. La condition est presque toujours liée à une jaunisse sévère.
Les causes courantes de jaunisse importante comprennent:
- foie sous-développé, malade ou endommagé
- destruction des globules rouges, souvent lorsque le groupe sanguin de la mère ne correspond pas à celui de son bébé
- naissance prématurée, généralement avant 37 semaines de gestation ou de grossesse
- augmentation de la production de bilirubine
- Syndrome de Gilbert, une condition qui conduit à des niveaux élevés de bilirubine
- obstruction ou blocage des voies biliaires
Facteurs de risque
Bien que la jaunisse légère soit très courante chez les nouveau-nés, certains facteurs sont connus pour augmenter considérablement le risque de jaunisse sévère et de kernictère.
Les facteurs de risque de kernictère comprennent:
- mère et enfant ne partageant pas de groupe sanguin
- manque de glucose-6-phosphate déshydrogénase (G6PD), une enzyme qui aide les globules rouges à fonctionner correctement
- faible poids de naissance
- naissance prématurée
- état septique
- méningite
- couleur de peau foncée, car le jaunissement de la peau est difficile à remarquer
- problèmes d'alimentation ou manque d'appétit
- des ecchymoses ou des ecchymoses
- antécédents familiaux de jaunisse
- ecchymoses ou blessures causées par une naissance difficile
Bien que nombre de ces conditions puissent augmenter le risque de jaunisse sévère d’un bébé, un traitement rapide des taux élevés de bilirubine peut presque toujours prévenir le kernictère.
Cela affecte-t-il différemment les adultes et les enfants?
Les cas de kernictère impliquant des adultes sont considérés comme très rares et seuls quelques-uns ont été signalés.
Le kernictère est généralement considéré comme beaucoup plus susceptible d'avoir un impact sur les nourrissons, car leur barrière hémato-encéphalique n'est pas complètement développée.
Les nourrissons sont également plus sujets à une jaunisse sévère et à un kernictère parce que leur foie n'est pas complètement développé et est moins capable d'éliminer la bilirubine du sang.
Quelles sont les complications?
Le kernictère peut entraîner des complications de santé graves et permanentes liées à des lésions cérébrales.
Une étude de 2014 a suivi 128 personnes traitées pour une jaunisse sévère à la naissance pendant 30 ans. Les auteurs ont constaté que 45% avaient des troubles du comportement et des problèmes liés à la capacité de penser lorsqu'ils étaient enfants. Ces difficultés ont continué à l'âge adulte.
Les complications associées au kernictère comprennent:
- perte d'audition ou difficulté à traiter les sons
- problèmes de vue
- dents et os de la mâchoire non développés
- troubles du mouvement causés par des lésions cérébrales
- déficiences intellectuelles et développementales, y compris la dyslexie
- dents de lait tachées
- troubles du spectre autistique
- épilepsie
- troubles d'inattention et d'hyperexcitabilité, en particulier dans la petite enfance
S'il n'est pas traité, le kernictère peut conduire au coma et à la mort.
Comment est-il diagnostiqué?
Chez les nouveau-nés, une infirmière ou un médecin effectuera souvent un dépistage initial de la jaunisse en plaçant un photomètre sur le front du bébé. Cela leur donne une lecture du niveau de bilirubine transcutanée (TcB). Si le taux de TcB est élevé, un test sanguin sera effectué.
Chez les nourrissons, les médecins effectuent généralement un test sanguin de bilirubine en prélevant un échantillon de sang au talon.
Cela permet au médecin d'obtenir une lecture du taux de bilirubine sérique totale (BST).
Dans la plupart des hôpitaux, il est courant de tester les taux de TcB d’un nouveau-né toutes les 8 à 12 heures au cours des 48 premières heures de la vie, et au moins une fois de plus entre 3 et 5 jours.
Bien que la norme varie entre les hôpitaux et les médecins, les nouveau-nés reçoivent un diagnostic de jaunisse lorsqu'ils ont des taux sanguins de bilirubine supérieurs à 85 micromoles par litre (μmol / L). Cela se traduit par 5 milligrammes par décilitre (mg / dl).
Les taux sanguins de bilirubine sont généralement les plus élevés lorsqu'un bébé a entre 3 et 5 jours.
Si une jaunisse est diagnostiquée, des échantillons de sang supplémentaires peuvent être nécessaires toutes les quelques heures pour vérifier l’évolution de la maladie et voir dans quelle mesure le traitement est efficace s’il est nécessaire.
Peut-il être traité?
L’agressivité du traitement de la jaunisse dépend de l’âge du bébé mesuré en heures et de l’augmentation des taux de bilirubine. Kernicterus est toujours traité immédiatement à l'hôpital.
La plupart des bébés atteints de jaunisse à des niveaux qui justifient un traitement, et tous les bébés atteints de kernictère, sont placés dans un incubateur, sous des lumières spéciales, les yeux couverts.
Le bébé aura également besoin de plus de lait ou de lait maternisé, souvent avec des tétées toutes les 2 heures. Dans certains cas, une sonde d’alimentation peut être placée dans la gorge de l’enfant pour permettre une alimentation directe. Les fluides hydratants sont également couramment administrés par une veine.
Pour les cas graves de jaunisse, et généralement tous les cas de kernictère, une transfusion sanguine est immédiatement effectuée pour réduire la quantité de bilirubine libre dans le sang.
Une fois le kernictère développé, les options de traitement spécifiques dépendent des symptômes.
Les traitements courants utilisés pour les complications du kernictère comprennent:
- physiothérapie
- orthophonie
- coaching pédagogique, conseils ou modifications
- implantation cochléaire en cas de surdité
- appareils ou procédures orthopédiques
- médicaments pour les problèmes musculaires ou de mouvement
- Injection de Botox
- médicaments pour le trouble d'hyperactivité avec déficit de l'attention
Perspectives
La jaunisse est facilement traitable lorsqu'elle est diagnostiquée et traitée suffisamment tôt ou lorsqu'elle est encore sous ses formes bénignes. Une fois le kernictère apparu, cependant, les problèmes qui en résultent sont généralement permanents, bien que certains puissent s'atténuer ou disparaître avec un traitement, des médicaments ou à l'âge adulte.
Les personnes doivent consulter immédiatement un médecin chaque fois que les symptômes de la jaunisse ou du kernictère apparaissent. Les cas graves de jaunisse peuvent prendre moins de 24 heures pour évoluer vers le kernictère.
De nouvelles technologies sont en cours de développement pour aider les parents et les soignants à détecter plus tôt la jaunisse chez les nouveau-nés. Celles-ci incluent une application de téléphonie mobile appelée BiliScan.
