Syndrome des antiphospholipides: ce qu'il faut savoir
Le syndrome des antiphospholipides est un trouble immunitaire dans lequel des anticorps anormaux sont liés à des caillots sanguins anormaux dans les veines et les artères. Il affecte principalement les jambes, mais des caillots peuvent également se former dans les reins, les poumons et d'autres organes.
Cela peut entraîner des complications pendant la grossesse, telles que des fausses couches récurrentes et des naissances prématurées.
Le syndrome des antiphospholipides (APS) est également connu sous le nom de syndrome des anticorps antiphospholipides, syndrome de Hughes ou sang collant.
Les anticorps anormaux attaquent les graisses contenant du phosphore, appelées phospholipides. Les anomalies des valvules cardiaques sont fréquentes chez les personnes atteintes de SPA, et jusqu'à un sur trois des cas d'AVC de moins de 50 ans peut être dû à cela.
Dans les jambes, l'APS peut entraîner une thrombose veineuse profonde (TVP). Si un caillot se développe dans le cerveau, il existe un risque sérieux d'accident vasculaire cérébral.
Il n'y a pas de remède pour l'APS, mais les traitements actuels peuvent réduire considérablement le risque de développer des caillots sanguins.
La plupart des personnes atteintes du SPA qui reçoivent un traitement peuvent mener une vie normale et saine, mais, rarement, une personne atteinte du syndrome continuera à développer des caillots.
Selon l'APS Foundation of America, entre 1 et 5 pour cent des personnes aux États-Unis seraient atteintes d'APS. Il est responsable de 15 à 20 pour cent de tous les cas de TVP et d'embolie pulmonaire ou de caillots sanguins dans les poumons. Elle affecte les femmes trois à cinq plus souvent que les hommes.
Symptômes
Les signes et symptômes du syndrome des antiphospholipides dépendent principalement de l'endroit où les caillots se déplacent et de l'endroit où ils se forment.
Un caillot ou une embolie, qui est un caillot voyageur, peut entraîner:
- TVP: Un caillot se forme dans l'une des grosses veines, généralement dans le bras ou la jambe, et bloque partiellement ou complètement la circulation. Si un caillot sanguin de TVP pénètre dans les poumons, une condition potentiellement mortelle connue sous le nom d'embolie pulmonaire (EP) peut en résulter.
- Embolie pulmonaire (EP): Une embolie, ou caillot itinérant, apparaît dans une partie du corps, circule dans tout le corps, puis bloque la circulation du sang à travers un vaisseau dans une autre partie du corps. Dans l'EP, une embolie bloque une artère qui alimente les poumons.
- Complications de la grossesse: il s'agit notamment des fausses couches récurrentes, de l'accouchement prématuré et de la prééclampsie ou de l'hypertension artérielle pendant la grossesse.
- AVC ischémique: Un caillot sanguin interrompt le flux sanguin vers une partie du cerveau, coupant l'apport d'oxygène et de glucose. La mort des cellules cérébrales et des lésions cérébrales peuvent en résulter. Environ 75 pour cent de tous les cas d'AVC sont ischémiques.
Les signes et symptômes moins courants comprennent:
- maux de tête ou migraines
- démence et convulsions, si un caillot bloque la circulation sanguine vers des parties du cerveau
- livingo reticularis, une éruption violacée en forme de dentelle sur les genoux et les poignets
Environ 30 pour cent des personnes atteintes de SPA ont des anomalies des valves cardiaques. Dans de nombreux cas, la valve mitrale s’épaissit ou développe une masse supplémentaire, provoquant une fuite de sang dans l’une des cavités cardiaques. Certains patients peuvent avoir des problèmes avec la valve aortique.
Les niveaux de plaquettes peuvent chuter. Les plaquettes sont les cellules sanguines nécessaires à la coagulation normale. Cela peut entraîner des épisodes de saignement, par exemple des saignements de nez ou des saignements des gencives. Certaines personnes peuvent avoir des saignements dans la peau, provoquant l'apparition de petites taches rouges.
Dans de très rares cas, une personne peut développer:
- chorée, une secousse involontaire du corps et des membres
- problèmes de mémoire
- problèmes de santé mentale, comme la dépression ou la psychose
- perte auditive
Les symptômes ont tendance à apparaître entre 20 et 50 ans, mais parfois ils se développent pendant l'enfance.
Syndrome des antiphospholipides catastrophique
Le syndrome des antiphospholipides catastrophiques (CAPS) est un type de «tempête thrombotique», dans laquelle plusieurs caillots se forment soudainement. Elle affecte une petite minorité de patients atteints de SPA, endommageant progressivement plusieurs organes.
Des caillots sanguins se développent brusquement dans tout le corps, entraînant une défaillance de plusieurs organes. Pourquoi cela se produit n'est pas clair.
Les symptômes varient en fonction des organes touchés, mais ils comprennent:
- douleur abdominale
- confusion
- œdème ou gonflement des chevilles, des pieds ou des mains
- crises d'épilepsie ou convulsions
- essoufflement progressif
- fatigue
- coma
- mort
Les symptômes ont tendance à apparaître soudainement et à s'aggraver rapidement.
Le CAPS est une urgence médicale et le patient aura besoin de soins intensifs dès que possible, afin que les fonctions de l’organisme puissent être maintenues pendant l’administration d’anticoagulants à haute dose.
Les recherches suggèrent qu'environ 46% des patients atteints du syndrome catastrophique des antiphospholipides ne survivent pas à l'événement initial et qu'il existe un risque de récidive à un moment donné, même avec des soins médicaux.
Traitement
Un médecin prescrira généralement des médicaments pour fluidifier le sang, afin de réduire le risque de coagulation. Le patient aura normalement besoin de ce médicament pour le reste de sa vie.
Les combinaisons possibles incluent l'aspirine avec la warfarine, ou Coumadin, ou peut-être l'héparine. Si la warfarine ne fonctionne pas, la dose peut être augmentée ou de l'héparine peut être ajoutée.
L'action de coagulation des anticoagulants peut parfois entraîner une hémorragie ou des saignements excessifs.
Les patients doivent consulter immédiatement un médecin s'ils présentent:
- sang dans les selles, l'urine ou le vomi
- tousser du sang
- saignements de nez durant plus de 10 minutes
- ecchymoses sévères
Les patients qui souffrent de thrombose devront normalement prendre de l'héparine et de la warfarine. Lorsque la thrombose disparaît, ils continueront avec la warfarine.
Traitement pendant la grossesse
Une femme avec un diagnostic de SPA devrait planifier une grossesse avant la conception. Le traitement débutera au début de la grossesse et se terminera après l'accouchement.
Lors d'une grossesse non planifiée, l'efficacité du traitement peut être réduite car il ne commencera que plusieurs semaines après la conception.
Le traitement sera normalement de l'aspirine, de l'héparine ou les deux, en fonction des caillots antérieurs de complications de la grossesse. La warfarine peut provoquer des anomalies congénitales et n'est pas utilisée pendant la grossesse.
Si le patient ne répond pas à ce traitement, des perfusions d'immunoglobulines intraveineuses et des corticostéroïdes, tels que la prednisone, peuvent être prescrits.
Si, au troisième trimestre, il n'y a pas de problème, le traitement à l'héparine peut s'arrêter, mais le traitement à l'aspirine peut devoir se poursuivre jusqu'à la fin de la grossesse.
Des analyses de sang régulières devront continuer pour s'assurer que le sang peut encore coaguler suffisamment pour arrêter le saignement si la patiente se blesse ou se coupe.
Diagnostic
Un médecin testera le syndrome des antiphospholipides si la patiente a au moins un épisode de thrombose ou une perte de grossesse.
Un test sanguin montrera si une personne a des anticorps anormaux.
Parfois, des anticorps antiphospholipides inoffensifs peuvent se développer pendant des périodes limitées, en raison d'une infection ou de certains médicaments, un deuxième test sera donc nécessaire pour confirmer le résultat.
Si les analyses de sang révèlent des anticorps anormaux, le médecin évaluera les antécédents médicaux du patient pour déterminer si les symptômes antérieurs peuvent avoir été causés par le syndrome des antiphospholipides.
Les causes
L'APS est une maladie auto-immune. Une maladie auto-immune amène les anticorps à attaquer les bonnes cellules par erreur.
Dans le APS, le système immunitaire de la personne produit des anticorps appelés anticorps antiphospholipides.
Ces anticorps anormaux attaquent les protéines et les graisses du sang, et en particulier les phospholipides.
Les phospholipides sont des substances de la membrane cellulaire qui jouent un rôle dans le processus de coagulation sanguine.
Si les anticorps attaquent les phospholipides, cela peut augmenter le risque de développer des caillots sanguins.
La coagulation du sang est ce qui empêche les gens de trop saigner après, par exemple, une blessure.
On pense que les graisses et les protéines attaquées jouent un rôle important dans le maintien de la consistance du sang.
Le sang devient collant, ce qui augmente considérablement le risque de développer des caillots sanguins.
Les personnes atteintes du syndrome des antiphospholipides produisent des anticorps qui attaquent soit les phospholipides, soit les protéines sanguines qui se lient aux phospholipides.
Il existe deux principaux types d'APS:
- Syndrome des antiphospholipides primaires: il n'est lié à aucune autre maladie ou affection mais se développe de manière isolée
- Syndrome des antiphospholipides secondaire: il se développe avec une autre maladie auto-immune, telle que le lupus
La raison pour laquelle les maladies auto-immunes se produisent n'est pas claire, et on ne sait pas non plus pourquoi certaines personnes avec des anticorps anormaux ne développent jamais de symptômes.
Une combinaison de facteurs génétiques et environnementaux semble être impliquée.
Facteurs de risque
Les facteurs génétiques semblent affecter la probabilité d'avoir un APS. Si un membre de la famille a le syndrome, l'individu aura un risque plus élevé de le développer lui-même.
Les autres facteurs de risque comprennent:
- le lupus, le syndrome de Sjögren ou une autre maladie auto-immune
- hépatite C, syphilis, cytomégalovirus (CMV), parvovirus B19 et quelques autres infections
- certains médicaments, y compris l'hydralazine, utilisés pour traiter l'hypertension et certains médicaments antiépileptiques
Certaines personnes ont les anticorps mais ne développent pas de signes ou de symptômes. Cependant, certains déclencheurs peuvent provoquer le développement de la maladie chez ces personnes.
Les déclencheurs comprennent:
- obésité
- grossesse
- taux de cholestérol élevé
- hypertension artérielle
- traitement hormonal substitutif (THS)
- contraceptifs oraux
- fumer du tabac
- rester immobile trop longtemps, par exemple pendant un long vol
- une intervention chirurgicale
Les femmes jeunes et d'âge moyen sont plus susceptibles de développer le SPA, mais cela peut affecter l'un ou l'autre sexe et à tout âge.
La prévention
Un patient avec APS doit prendre toutes les mesures possibles pour réduire le risque de développer des caillots sanguins.
Ceci comprend:
- ne pas fumer
- maintenir un poids corporel sain
- rester physiquement actif
Régime
Il est important de suivre une alimentation saine avec beaucoup de fruits et légumes et faible en gras et en sucre.
La APS Foundation of American conseille aux personnes atteintes d'APS de:
- suivre le même régime qu'avant le diagnostic, sauf indication contraire du médecin
- éviter les «frénésie» et les régimes accélérés
- limiter la consommation d'aliments riches en vitamine K à une portion par jour, par exemple, une tasse d'épinards crus ou une demi-tasse d'épinards cuits, des feuilles de navet, des pelures de concombre, du brocoli, des choux de Bruxelles, des oignons verts, du chou et de la moutarde légumes verts.
- évitez le persil, le chou frisé, les algues et le thé vert
Les personnes qui utilisent la warfarine doivent maintenir un apport stable en vitamine K. Les patients ne doivent pas faire de changements alimentaires ou utiliser des suppléments de nouveaux médicaments sans consulter au préalable leur médecin.
