Qu'est-ce que le syndrome de Tourette?

Le syndrome de Tourette est un trouble qui implique divers tics physiques et au moins un tic vocal. Quelques personnes atteintes de Tourette prononcent involontairement des mots inappropriés ou obscènes.

Un tic est un mouvement ou un son inhabituel sur lequel une personne n'a que peu ou pas de contrôle. Il peut s'agir de clignements des yeux, de toux, de raclement de la gorge, de reniflement, de mouvements du visage, de mouvements de la tête ou des membres, ou d'émettre des sons inhabituels.

Les tics sont plus fréquents chez les personnes atteintes de trouble obsessionnel-compulsif (TOC), d'un trouble du spectre autistique (TSA) ou d'un trouble d'hyperactivité avec déficit de l'attention (TDAH).

Selon la Tourette Association of America, 1 enfant sur 160 aux États-Unis pourrait être atteint du syndrome de Tourette. On pense qu'il affecte 200 000 Américains et qu'il affecte plus les hommes que les femmes.

La condition a été liée à des dommages ou des anomalies dans les noyaux gris centraux du cerveau.

Faits rapides sur le syndrome de Tourette

Voici quelques points clés sur le syndrome de Tourette. Plus de détails sont dans l'article principal.

• Une personne atteinte du syndrome de Tourette aura des tics physiques et vocaux durant plus d’un an.
• Il s'agit d'un trouble neurologique dont les symptômes sont aggravés par le stress.
• Le traitement comprend des médicaments et une thérapie comportementale.
• La Tourette n’a pas de complications graves, mais elle peut s’accompagner d’autres conditions, telles que le TDAH, qui peuvent entraîner des difficultés d’apprentissage.

Qu'est-ce que c'est?

Les symptômes de la Tourette comprennent des clignotements fréquents, des secousses de la tête ou un raclage de la gorge.

La Tourette fait partie d'une gamme de tics qui peuvent impliquer des tics transitoires ou chroniques. Le tic peut apparaître à tout âge, mais il apparaît le plus souvent entre 6 et 18 ans.

À l’adolescence et au début de l’âge adulte, les tics deviendront normalement moins sévères, mais dans 10 à 15% des cas, la Tourette peut s’aggraver à mesure que la personne entre dans l’âge adulte.

Pour la plupart des gens, la fréquence et l'intensité des tics mineurs et majeurs ont tendance à fluctuer. Les tics peuvent devenir plus fréquents et plus intenses lorsqu'une personne est confrontée à un stress physique, émotionnel ou mental.

La plupart des personnes atteintes de Tourette ont une intelligence et une espérance de vie normales.

Symptômes

Le signe caractéristique du syndrome de Tourette est un tic. Cela peut aller de à peine perceptible à suffisamment grave pour rendre la vie quotidienne difficile.

Un tic facial, comme le clignement des yeux, peut être le premier signe, mais chaque personne est différente.

Un tic peut être:

• Physique: Les mouvements moteurs comprennent le clignotement ou les secousses de la tête ou d'une autre partie du corps.
• Phonic: la personne peut émettre des sons, tels que des grognements ou des grincements, et des mots ou des phrases.

Il existe deux classifications principales:

• Tic simple: cela peut impliquer de ne déplacer qu'un seul muscle ou d'émettre un seul son. Les mouvements sont soudains, de courte durée et souvent répétitifs.
• Tic complexe: Les mouvements physiques sont plus complexes et les tics phoniques peuvent inclure de longues phrases. Les tics complexes impliquent plusieurs groupes musculaires.

Les personnes atteintes de Tourette ont une combinaison de tics phoniques et physiques, qui peuvent être simples ou complexes.

Des exemples de tics physiques simples peuvent inclure:

• oeil clignotant
• oeil dard
• grincer les dents
• secousses de la tête
• torsion du cou
• des contractions du nez
• roulant les yeux
• rotation des épaules
• haussement d'épaules
• tirer la langue

Des exemples de tics phoniques simples peuvent inclure:

• aboiements sonores
• soufflant
• se racler la gorge
• tousser
• grognement
• hoquet
• reniflement
• grincement
• crier et crier

Des exemples de tics physiques complexes peuvent inclure:

• copropraxie ou faire des gestes obscènes
• échopraxie, ou mimer les mouvements d'autres personnes
• battement
• secouant la tête
• frapper des choses
• sauter ou sauter
• donner des coups de pied aux choses
• tremblement
• objets odorants
• se toucher ou toucher les autres

Des exemples de tics phoniques complexes comprennent:

• faire varier l'intonation de sa voix
• écholalie, ou répéter ce que les autres disent
• paliphrasie, ou répéter la même phrase encore et encore
• coprolalie, qui signifie prononcer ou crier des mots ou des phrases obscènes

La plupart des gens ressentiront des sensations inhabituelles ou inconfortables avant l'apparition d'un tic.

Les types d'avertissement avancé comprennent:

• une sensation de brûlure dans les yeux qui n'est atténuée qu'en clignant des yeux
• augmentation de la tension dans les muscles qui ne peut être atténuée que par des étirements ou des contractions
• une gorge sèche qui n'est soulagée qu'en grognant ou en s'éclaircissant la gorge
• démangeaisons dans un membre ou une articulation, où le seul soulagement est obtenu en le tordant

Les situations qui peuvent aggraver les tics comprennent:

• anxiété ou stress
• fatigue ou fatigue
• maladie, en particulier une infection streptococcique
• excitation
• un traumatisme crânien récent

Actualités médicales aujourd'hui (MNT) a demandé au Conseil consultatif médical de l’Association Tourette de l’Amérique quels conseils ils donneraient aux parents qui pensent que leur enfant pourrait avoir la Tourette.

Ils nous ont dit:

«Le syndrome de Tourette se caractérise par des tics moteurs et vocaux de plus de 12 mois. Si tel est le cas, commencez par une visite chez le médecin de soins primaires de l’enfant pour une évaluation. Parlez-lui pour voir si les tics causent de la douleur ou de l'inconfort, le dérangent ou affectent le travail scolaire ou les activités souhaitées.

L’Association fournit des ressources et un soutien aux personnes atteintes de Tourette et aux brevets des enfants atteints de la maladie, y compris des outils pour les parents et les éducateurs et des informations sur la façon de trouver des groupes de défense et de soutien.

Causes et facteurs de risque

La cause exacte du syndrome de Tourette est inconnue, mais elle semble provenir d’un problème dans les noyaux gris centraux, la partie du cerveau responsable des mouvements involontaires, des émotions et de l’apprentissage.

Les experts estiment que des anomalies dans les noyaux gris centraux peuvent provoquer un déséquilibre des niveaux de neurotransmetteurs cérébraux, qui transfèrent des messages d'une cellule à une autre. Des niveaux de neurotransmetteurs anormaux peuvent perturber le fonctionnement normal du cerveau, entraînant des tics.

La maladie de Parkinson, la maladie de Huntington et d’autres troubles neurologiques affectent les noyaux gris centraux.

On pense que le syndrome de Tourette a un lien génétique et est héréditaire. Une personne qui a un membre de sa famille proche avec un tic est plus susceptible d'en avoir un aussi.

Il semble également être plus fréquent chez les nourrissons nés prématurément.

Une autre théorie est qu'une maladie infantile peut déclencher des tics. L’infection par la bactérie streptococcique du groupe A a été associée aux symptômes de la Tourette. Il se peut que les bactéries amènent le système immunitaire à produire des anticorps qui interagissent avec les tissus cérébraux, ce qui entraîne des changements dans le cerveau.

Cela pourrait avoir des implications pour le traitement, mais des recherches supplémentaires sont nécessaires.

Diagnostic

Il n’existe actuellement aucun test de dépistage de Tourette, le diagnostic dépend donc des signes et des symptômes et des antécédents médicaux et familiaux.

Selon le Manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux cinquième édition (DSM-5), publié par l’American Psychiatric Association (APA), les critères suivants doivent être présents pour un diagnostic de Tourette:

• La personne a au moins deux tics moteurs, par exemple, clignant des yeux ou haussant les épaules et au moins un tic vocal (par exemple, fredonner, se racler la gorge ou crier un mot ou une phrase), bien qu'ils ne se produisent pas toujours au en même temps.
• La personne a des tics depuis au moins un an. Les tics peuvent survenir plusieurs fois par jour (généralement par épisodes) presque tous les jours, ou par intermittence.
• La personne a des tics qui ont commencé avant l'âge de 18 ans.
• La personne présente des symptômes qui ne sont pas dus à la prise de médicaments ou à d'autres médicaments ou à une autre condition médicale (par exemple, des convulsions, la maladie de Huntington ou une encéphalite postvirale).

D'autres conditions qui pourraient produire des symptômes similaires comprennent:

• allergies, en cas de toux et de reniflement
• dystonie, une affection neurologique qui comprend des mouvements involontaires et une contraction musculaire prolongée, entraînant des mouvements de torsion du corps, une posture anormale et des tremblements
• syndrome des jambes sans repos, si les mouvements affectent les jambes
• problèmes de vision, si le patient clignote beaucoup des yeux

Des tests sanguins, un test cutané, des tests oculaires et des tests d'imagerie peuvent aider à exclure ces conditions médicales et d'autres.

Traitement

Le traitement implique normalement des médicaments et des traitements non pharmacologiques. Dans de rares cas, la chirurgie peut être une option.

Les médicaments peuvent inclure des antihypertenseurs, des relaxants musculaires ou des neuroleptiques.

Les antihypertenseurs sont normalement utilisés pour contrôler l’hypertension artérielle ou l’hypertension, mais ils peuvent aider les patients présentant des symptômes légers à modérés de la Tourette, éventuellement en régulant les niveaux de neurotransmetteurs. Un exemple est la clonidine. Les effets secondaires comprennent la diarrhée ou la constipation, la bouche sèche, les maux de tête, les étourdissements et la fatigue.

Les relaxants musculaires aident à contrôler les tics physiques en traitant la spasticité, lorsque les muscles deviennent trop raides. Les exemples incluent le baclofène et le clonazépam. Les effets secondaires comprennent la somnolence et les étourdissements. Les patients prenant des myorelaxants ne doivent pas consommer d'alcool et peuvent ne pas être capables de conduire ou d'utiliser des machines lourdes.

Les neuroleptiques bloquent les effets de la dopamine dans le cerveau. Ils peuvent être pris par voie orale ou par injection. Ils peuvent traiter des symptômes modérés à sévères. Certains neuroleptiques à libération lente ne sont injectés qu'une fois toutes les 2 à 6 semaines.

Les effets indésirables peuvent inclure la somnolence, une vision trouble, une bouche sèche, une faible libido, des tremblements, des spasmes, des contractions et une prise de poids. Certains neuroleptiques ont plus d'effets indésirables que d'autres.

Si les effets secondaires deviennent un problème, les patients doivent en informer leur médecin. Il peut y avoir d'autres neuroleptiques qu'ils pourraient prendre.

Traitements non pharmacologiques

La thérapie comportementale est couramment utilisée pour aider les personnes atteintes de Tourette. Cela peut aider à changer les modèles de comportement du patient.

Des études ont montré qu'une intervention comportementale complète pour les tics (TCC), une sorte de thérapie cognitivo-comportementale (TCC), peut aider les enfants et les adultes atteints du syndrome de Gilles de la Tourette. La thérapie vise à traiter les symptômes en inversant les habitudes.

Le renversement d'habitude est basé sur l'idée que:

• les patients ne sont pas conscients de leurs tics
• le but des tics est d'atténuer les sensations inconfortables avant qu'elles ne surviennent

Le thérapeute aide le patient à surveiller le modèle et la fréquence de ses tics. Toutes les sensations qui déclenchent les tics sont également identifiées.

Une fois que le patient est conscient du tic, il peut développer un moyen alternatif et moins perceptible de soulager les sensations inconfortables qui l'agitent. C'est ce qu'on appelle une réponse concurrente.

Par exemple, si une sensation désagréable dans la gorge fait ressentir à la personne le besoin de grogner ou de se racler la gorge, elle peut apprendre à soulager la sensation en prenant une série de respirations profondes à la place.

Une étude publiée en 2015 a révélé que le type de TCC utilisé pour réduire les tics chroniques chez les personnes atteintes du syndrome de Tourette peut également modifier le fonctionnement de leur cerveau.

Une autre étude publiée en 2015 a révélé qu'un produit chimique du cerveau connu sous le nom de GABA peut aider à traiter les tics chez les personnes atteintes du syndrome de Tourette.

La thérapie d'inversion d'habitude comprend souvent une thérapie de relaxation. Le stress ou l'anxiété peuvent rendre les tics plus graves et plus fréquents. La respiration profonde et la visualisation peuvent aider à soulager l'anxiété, entraînant souvent des tics moins nombreux et moins sévères.

Existe-t-il des thérapies alternatives?

L'acupuncture et l'hypnose ont été proposées comme thérapies possibles. Un certain nombre de facteurs alimentaires ont été suggérés, tels qu'un apport plus élevé en vitamine B ou en vitamine D, mais ceux-ci n'ont pas été étayés par la recherche.

Le comité consultatif médical de l'Association Tourette a déclaré MNT:

«Il n'existe actuellement aucune preuve de l'utilisation de thérapies alternatives pour le traitement de la Tourette. En termes simples, ceux-ci n'ont pas encore été étudiés pour Tourette.

Cependant, l'exercice et une alimentation saine peuvent aider à réduire le stress et à améliorer le sentiment de bien-être, ce qui peut aider à réduire la gravité et la fréquence des tics.

Opération

La chirurgie n'est généralement envisagée que pour les patients adultes présentant des symptômes sévères qui n'ont pas bien répondu aux autres traitements.

Leucotomie limbique: Un courant électrique ou une impulsion de rayonnement est utilisé pour brûler une petite partie du système limbique, responsable de certaines émotions, comportements et souvenirs. Cela peut résoudre le problème partiellement ou complètement.

Stimulation cérébrale profonde (DBS): Des électrodes sont implantées de façon permanente dans des parties du cerveau connues pour être liées à celles de Tourette. Ils sont connectés à de petits générateurs implantés à l'intérieur du corps. Une impulsion électronique passe du générateur aux électrodes, stimulant différentes parties du cerveau. Cela peut aider à contrôler les symptômes de la Tourette.

Les effets à long terme du DBS n'ont pas encore été prouvés.

Gérer les tics

Les activités qui peuvent aider à participer à des sports de compétition, à jouer à un jeu vidéo agréable ou à lire un livre intéressant. Cependant, la surexcitation peut être un déclencheur pour certaines personnes, de sorte que certaines activités peuvent avoir l'effet inverse.

Beaucoup de gens apprennent à contrôler les tics au travail ou à l'école, par exemple, mais la suppression des tics peut augmenter la tension, jusqu'à ce que le tic puisse être exprimé.

Au fil du temps, les types, la fréquence et la gravité des tics peuvent changer. Les tics ont tendance à être plus graves pendant l'adolescence, mais ils s'améliorent souvent au début de l'âge adulte.

Complications

Le syndrome de Tourette n’affecte pas l’intelligence d’une personne, mais des difficultés d’apprentissage peuvent survenir si la personne souffre également de TDAH, de TOC ou de TSA.

Un enfant avec ou sans ces conditions supplémentaires peut également être victime d'intimidation à l'école, ce qui peut rendre la scolarité plus difficile, à la fois socialement et académiquement.

Les écoles peuvent aider en éduquant les élèves sur la maladie, afin qu'ils puissent mieux comprendre un camarade de classe qui se trouve avoir la Tourette.

Les noyaux gris centraux sont également impliqués dans l'apprentissage des habitudes, de sorte que les personnes atteintes de Tourette peuvent avoir des problèmes d'apprentissage par habitude. Cela peut affecter des compétences telles que l'écriture, la lecture ou le calcul.

Un enfant atteint du syndrome de Tourette peut avoir besoin d'une aide pédagogique supplémentaire.