SLA: des cellules `` uniques '' pourraient ouvrir de nouvelles voies thérapeutiques
La sclérose latérale amyotrophique, ou SLA, est une maladie neurodégénérative progressive qui entraîne la mort des cellules nerveuses qui contrôlent le mouvement, empêchant les gens de bouger et, éventuellement, de respirer. La SLA est mortelle et, jusqu'à présent, incurable. Les nouvelles découvertes peuvent-elles apporter l'espoir de nouvelles thérapies?
La SLA, également connue sous le nom de maladie de Lou Gehrig, touche environ 30 000 personnes aux États-Unis seulement.
Pourtant, ses causes restent largement inconnues. Il n'existe actuellement aucun remède et peu de traitements pour améliorer la qualité de vie ou prolonger l'espérance de vie sont disponibles.
Cette condition est parfois caractérisée par un «début focal», ce qui signifie que les symptômes apparaissent un par un dans une zone particulière, comme un bras, avant de se propager au reste du corps.
Ainsi, lorsque les motoneurones de la moelle épinière et du cerveau commencent à mourir, une personne atteinte de SLA peut d'abord éprouver une paralysie dans un membre, puis dans un autre, et ainsi de suite jusqu'à ce que les cellules motrices qui alimentent les muscles de la respiration meurent, la laissant incapable de le faire. respirer.
Actuellement, «aucun test ne peut fournir un diagnostic définitif de la SLA», selon l'Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, et les médecins finissent par diagnostiquer la maladie en fonction de ses symptômes.
Pour cette raison, la plupart des personnes atteintes de SLA reçoivent leur diagnostic lorsque la maladie a déjà progressé de manière visible.
Une nouvelle recherche de l'Université de l'Illinois à Chicago a identifié, pour la première fois, un ensemble de biomarqueurs qui distingue les personnes atteintes de SLA de celles sans maladie neurodégénérative.
Ces constatations, que les enquêteurs rapportent dans Neurobiologie de la maladie, pourraient aider les médecins à diagnostiquer la maladie plus tôt, et ils pourraient également ouvrir de nouvelles voies pour la recherche sur la thérapie ciblée.
Cellules «jamais signalées auparavant» dans la SLA
Dans la nouvelle étude, les scientifiques ont réanalysé des échantillons de motoneurones et de cellules associées qui avaient été prélevés sur la moelle épinière d'individus décédés à cause de la SLA et sur ceux de personnes en bonne santé sans maladie neurodégénérative.
Les chercheurs avaient déjà examiné ces échantillons en 2010, lorsqu'ils comparaient les populations cellulaires en analysant l'expression des gènes dans chacune. Les chercheurs avaient collecté les échantillons dans les régions de la moelle épinière qui étaient moins touchées chez les personnes atteintes de SLA.
«Puisqu'il doit y avoir des changements cellulaires dans les régions de la moelle épinière adjacentes aux zones où la maladie a clairement affecté les motoneurones de la colonne vertébrale, nous voulions examiner les neurones de ces zones adjacentes pour déterminer s'ils sont différents des tissus sains», explique le plomb chercheur Dr. Fei Song.
«La maladie débilitante n'a pas de traitement efficace pour arrêter la progression de la maladie, et il n'y a que deux médicaments qui peuvent prolonger la survie des patients, de quelques mois. Ainsi, de nouvelles cibles médicamenteuses, en particulier celles qui pourraient être administrées aux premiers stades de la maladie, sont absolument nécessaires », poursuit-elle.
L'équipe avait déjà identifié des différences significatives entre les neurones et autres cellules présentes dans les épines des personnes atteintes de SLA et celles présentes dans les épines d'individus en bonne santé.
Dans la recherche actuelle, les scientifiques ont décidé de réévaluer ces échantillons en utilisant une nouvelle méthode d'analyse bioinformatique pour réévaluer les données génétiques qu'ils avaient initialement rassemblées.
Cela a permis à l'équipe d'identifier des types spécifiques de cellules dans les échantillons collectés. Les chercheurs ont ainsi découvert que les personnes décédées de la SLA à déclenchement focal avaient différents types de motoneurones, par rapport aux individus en bonne santé.
De plus, ces différences étaient associées à la microglie et aux astrocytes, deux types de cellules neurales spécialisées qui n'apparaissaient pas dans des échantillons prélevés dans les mêmes régions de la moelle épinière chez des participants en bonne santé.
«Lorsque nous avons examiné les données, il était clair que le mélange de cellules des patients SLA était très différent de celui des patients sans maladie neurodégénérative», note le Dr Song.
Selon l'équipe, ces résultats pourraient, à l'avenir, leur permettre de mieux comprendre certains des mécanismes sous-jacents à la SLA et peut-être de proposer des stratégies thérapeutiques ciblées.
«Nous avons trouvé un sous-type nouveau et unique de motoneurones chez ces patients, jamais signalé auparavant. Maintenant que nous avons identifié de nouveaux sous-types de motoneurones et de microglies présents chez les patients SLA, nous pouvons commencer à étudier plus avant leur rôle dans la contribution à la progression de la maladie. »
Dr Fei Song
