Que sont les mitochondries?
Les mitochondries sont souvent appelées les centrales électriques de la cellule. Ils aident à transformer l'énergie que nous prenons des aliments en énergie que la cellule peut utiliser. Mais les mitochondries ne se limitent pas à la production d'énergie.
Présentes dans presque tous les types de cellules humaines, les mitochondries sont vitales pour notre survie. Ils génèrent la majorité de notre adénosine triphosphate (ATP), la devise énergétique de la cellule.
Les mitochondries sont également impliquées dans d'autres tâches, telles que la signalisation entre les cellules et la mort cellulaire, également connue sous le nom d'apoptose.
Dans cet article, nous examinerons le fonctionnement des mitochondries, à quoi elles ressemblent et expliquerons ce qui se passe lorsqu'elles cessent de faire correctement leur travail.
La structure des mitochondries
Les mitochondries sont petites, souvent entre 0,75 et 3 micromètres et ne sont pas visibles au microscope à moins qu'elles ne soient colorées.
Contrairement aux autres organites (organes miniatures à l'intérieur de la cellule), ils ont deux membranes, une externe et une interne. Chaque membrane a des fonctions différentes.
Les mitochondries sont divisées en différents compartiments ou régions, chacun remplissant des rôles distincts.
Certaines des principales régions comprennent:
Membrane externe: de petites molécules peuvent passer librement à travers la membrane externe. Cette partie externe comprend des protéines appelées porines, qui forment des canaux qui permettent aux protéines de se croiser. La membrane externe héberge également un certain nombre d'enzymes avec une grande variété de fonctions.
Espace intermembranaire: c'est la zone entre les membranes interne et externe.
Membrane interne: Cette membrane contient des protéines qui ont plusieurs rôles. Parce qu'il n'y a pas de porines dans la membrane interne, elle est imperméable à la plupart des molécules. Les molécules ne peuvent traverser la membrane interne que dans des transporteurs membranaires spéciaux. La membrane interne est l'endroit où la plupart des ATP sont créés.
Cristae: Ce sont les plis de la membrane interne. Ils augmentent la surface de la membrane, augmentant ainsi l'espace disponible pour les réactions chimiques.
Matrice: c'est l'espace à l'intérieur de la membrane interne. Contenant des centaines d'enzymes, il est important dans la production d'ATP. L'ADN mitochondrial est hébergé ici (voir ci-dessous).
Différents types de cellules ont différents nombres de mitochondries. Par exemple, les globules rouges matures n'en ont pas du tout, alors que les cellules hépatiques peuvent en avoir plus de 2000. Les cellules ayant une forte demande d'énergie ont tendance à avoir un plus grand nombre de mitochondries. Environ 40% du cytoplasme des cellules musculaires cardiaques est absorbé par les mitochondries.
Bien que les mitochondries soient souvent dessinées comme des organites de forme ovale, elles se divisent constamment (fission) et se lient (fusion). Donc, en réalité, ces organites sont liés entre eux dans des réseaux en constante évolution.
En outre, dans les spermatozoïdes, les mitochondries sont en spirale dans la pièce médiane et fournissent de l'énergie pour le mouvement de la queue.
ADN mitochondrial
Bien que la majeure partie de notre ADN soit conservée dans le noyau de chaque cellule, les mitochondries ont leur propre ensemble d'ADN. Fait intéressant, l'ADN mitochondrial (ADNmt) est plus similaire à l'ADN bactérien.
L'ADNmt contient les instructions pour un certain nombre de protéines et d'autres équipements de soutien cellulaire à travers 37 gènes.
Le génome humain stocké dans les noyaux de nos cellules contient environ 3,3 milliards de paires de bases, tandis que l'ADNmt en contient moins de 17 000.
Pendant la reproduction, la moitié de l’ADN d’un enfant provient de son père et l’autre moitié de sa mère. Cependant, l'enfant reçoit toujours son ADNmt de sa mère. Pour cette raison, l'ADNmt s'est avéré très utile pour le traçage des lignées génétiques.
Par exemple, les analyses de l'ADNmt ont conclu que les humains peuvent être originaires d'Afrique relativement récemment, il y a environ 200 000 ans, descendant d'un ancêtre commun, connu sous le nom d'Ève mitochondriale.
Que font les mitochondries?
Bien que le rôle le plus connu des mitochondries soit la production d'énergie, elles accomplissent également d'autres tâches importantes.
En fait, seulement 3% environ des gènes nécessaires pour qu'une mitochondrie entre dans son équipement de production d'énergie. La grande majorité est impliquée dans d'autres emplois spécifiques au type de cellule où ils se trouvent.
Ci-dessous, nous couvrons quelques-uns des rôles des mitochondries:
Produire de l'énergie
L'ATP, un produit chimique organique complexe présent dans toutes les formes de vie, est souvent appelé l'unité moléculaire de la monnaie car il alimente les processus métaboliques. La plupart de l'ATP est produit dans les mitochondries par une série de réactions, appelées cycle de l'acide citrique ou cycle de Krebs.
La production d'énergie a lieu principalement sur les plis ou les crêtes de la membrane interne.
Les mitochondries convertissent l'énergie chimique de la nourriture que nous mangeons en une forme d'énergie que la cellule peut utiliser. Ce processus est appelé phosphorylation oxydative.
Le cycle de Krebs produit un produit chimique appelé NADH. Le NADH est utilisé par les enzymes intégrées dans les crêtes pour produire de l'ATP. Dans les molécules d'ATP, l'énergie est stockée sous forme de liaisons chimiques. Lorsque ces liaisons chimiques sont rompues, l'énergie peut être utilisée.
Mort cellulaire
La mort cellulaire, également appelée apoptose, est une partie essentielle de la vie. Au fur et à mesure que les cellules vieillissent ou se brisent, elles sont éliminées et détruites. Les mitochondries aident à décider quelles cellules sont détruites.
Les mitochondries libèrent du cytochrome C, qui active la caspase, l'une des principales enzymes impliquées dans la destruction des cellules lors de l'apoptose.
Parce que certaines maladies, comme le cancer, impliquent une rupture de l'apoptose normale, on pense que les mitochondries jouent un rôle dans la maladie.
Stockage du calcium
Le calcium est vital pour un certain nombre de processus cellulaires. Par exemple, la libération de calcium dans une cellule peut déclencher la libération d'un neurotransmetteur à partir d'une cellule nerveuse ou d'hormones à partir de cellules endocrines. Le calcium est également nécessaire pour la fonction musculaire, la fécondation et la coagulation sanguine, entre autres.
Parce que le calcium est si critique, la cellule le régule étroitement. Les mitochondries y jouent un rôle en absorbant rapidement les ions calcium et en les retenant jusqu'à ce qu'ils soient nécessaires.
D'autres rôles du calcium dans la cellule comprennent la régulation du métabolisme cellulaire, la synthèse des stéroïdes et la signalisation hormonale.
Production de chaleur
Quand on a froid, on frissonne pour se réchauffer. Mais le corps peut également générer de la chaleur par d'autres moyens, dont l'un consiste à utiliser un tissu appelé graisse brune.
Au cours d'un processus appelé fuite de protons, les mitochondries peuvent générer de la chaleur. Ceci est connu sous le nom de thermogenèse sans frisson. La graisse brune se trouve à ses niveaux les plus élevés chez les bébés, lorsque nous sommes plus sensibles au froid, et les niveaux diminuent lentement avec l'âge.
Maladie mitochondriale
L'ADN dans les mitochondries est plus sensible aux dommages que le reste du génome.
En effet, les radicaux libres, qui peuvent endommager l'ADN, sont produits lors de la synthèse de l'ATP.
En outre, les mitochondries n'ont pas les mêmes mécanismes de protection que ceux trouvés dans le noyau de la cellule.
Cependant, la majorité des maladies mitochondriales sont dues à des mutations de l'ADN nucléaire qui affectent les produits qui se retrouvent dans les mitochondries. Ces mutations peuvent être héréditaires ou spontanées.
Lorsque les mitochondries cessent de fonctionner, la cellule dans laquelle elles se trouvent est privée d'énergie. Ainsi, selon le type de cellule, les symptômes peuvent varier considérablement. En règle générale, les cellules qui ont besoin des plus grandes quantités d'énergie, telles que les cellules du muscle cardiaque et les nerfs, sont les plus touchées par des mitochondries défectueuses.
Le passage suivant provient de la United Mitochondrial Disease Foundation:
«Parce que les mitochondries remplissent tant de fonctions différentes dans différents tissus, il existe littéralement des centaines de maladies mitochondriales différentes. […] En raison de l'interaction complexe entre les centaines de gènes et de cellules qui doivent coopérer pour assurer le bon fonctionnement de notre mécanisme métabolique, c'est une caractéristique des maladies mitochondriales que des mutations d'ADNmt identiques peuvent ne pas produire des maladies identiques.
Les maladies qui génèrent des symptômes différents mais sont dues à la même mutation sont appelées génocopies.
Inversement, les maladies qui présentent les mêmes symptômes mais qui sont causées par des mutations dans différents gènes sont appelées phénocopies. Un exemple de phénocopie est le syndrome de Leigh, qui peut être causé par plusieurs mutations différentes.
Bien que les symptômes d'une maladie mitochondriale varient considérablement, ils peuvent inclure:
- perte de coordination musculaire et faiblesse
- problèmes de vision ou d'audition
- des troubles d'apprentissage
- maladie cardiaque, hépatique ou rénale
- problèmes gastro-intestinaux
- problèmes neurologiques, y compris la démence
D'autres conditions qui sont supposées impliquer un certain niveau de dysfonctionnement mitochondrial comprennent:
- La maladie de Parkinson
- La maladie d'Alzheimer
- trouble bipolaire
- la schizophrénie
- syndrome de fatigue chronique
- Maladie de Huntington
- Diabète
- autisme
Mitochondries et vieillissement
Au cours des dernières années, les chercheurs ont étudié un lien entre le dysfonctionnement des mitochondries et le vieillissement. Il existe un certain nombre de théories entourant le vieillissement, et la théorie des radicaux libres mitochondriaux du vieillissement est devenue populaire au cours de la dernière décennie.
La théorie est que les espèces réactives de l'oxygène (ROS) sont produites dans les mitochondries, en tant que sous-produit de la production d'énergie. Ces particules hautement chargées endommagent l'ADN, les graisses et les protéines.
En raison des dommages causés par ROS, les parties fonctionnelles des mitochondries sont endommagées. Lorsque les mitochondries ne peuvent plus fonctionner aussi bien, plus de ROS sont produites, ce qui aggrave encore les dommages.
Bien que des corrélations entre l'activité mitochondriale et le vieillissement aient été trouvées, tous les scientifiques ne sont pas parvenus aux mêmes conclusions. Leur rôle exact dans le processus de vieillissement est encore inconnu.
En un mot
Les mitochondries sont, très probablement, l'organite le plus connu. Et, bien qu'ils soient communément appelés la centrale électrique de la cellule, ils mènent un large éventail d'actions qui sont beaucoup moins connues. Du stockage du calcium à la production de chaleur, les mitochondries sont extrêmement importantes pour les fonctions quotidiennes de nos cellules.
