Qu'est-ce que le syndrome de Zollinger-Ellison?
Le syndrome de Zollinger-Ellison est une maladie rare qui survient généralement lorsqu'une tumeur appelée gastrinome se développe dans le pancréas ou le duodénum.
Un gastrinome sécrète une hormone connue sous le nom de gastrine, ce qui entraîne une surproduction d'acide dans l'estomac.
Les gastrinomes qui entraînent le syndrome de Zollinger-Ellison peuvent provenir du pancréas ou, moins probablement, de l'intestin grêle. Ils proviennent parfois d'autres organes du corps, par exemple les ganglions lymphatiques, l'estomac, le foie et les ovaires.
Selon l'Institut national du diabète et des maladies digestives et rénales (NIDDK), le syndrome de Zollinger-Ellison est rare. Environ une personne sur un million développera le syndrome, mais il est plus fréquent chez les hommes âgés de 30 à 50 ans.
Une personne atteinte du syndrome de Zolllinger-Ellison développera probablement des ulcères graves et récurrents de l'œsophage, de l'estomac, du duodénum et du jéjunum, qui sont les parties supérieures de l'intestin grêle. Les ulcères se forment à cause de l'excès d'acide.
Symptômes
La plupart des personnes atteintes du syndrome de Zollinger-Ellison ont plusieurs tumeurs dans le système endocrinien, ainsi que des tumeurs dans le pancréas.
Les signes et symptômes sont similaires à ceux d'un ulcère gastro-duodénal et comprennent:
- inconfort dans le haut de l'abdomen
- sensation de brûlure et de douleur dans le haut de l'abdomen
- la diarrhée
- saignement dans le tube digestif
- faiblesse générale
- selles noires, «goudronneuses», résultant d'un saignement dans le tube digestif
- la nausée
- perte de poids involontaire
- faible appétit ou sensation de satiété trop rapidement
- vomissement
Certaines personnes auront des brûlures d'estomac ou un reflux gastro-œsophagien, lorsque l'acide gastrique et les aliments de l'estomac remontent dans l'œsophage, ce qui peut être grave.
Les causes
On ne sait pas exactement ce qui cause le syndrome de Zollinger-Ellison ou les gastrinomes qui se développent.
Les gastrinomes libèrent des quantités excessives de gastrine, ce qui entraîne une trop grande quantité d'acide gastrique dans l'estomac et le duodénum. Avec le temps, cet acide supplémentaire provoque la formation d'ulcères gastro-duodénaux dans la muqueuse du duodénum. Le résultat peut être de multiples ulcères qui peuvent provoquer des douleurs ou des saignements gastro-intestinaux supérieurs.
En plus de provoquer une production excessive d'acide, les gastrinomes peuvent être malins ou cancéreux. Le cancer peut se propager à d'autres parties du corps, le plus souvent aux ganglions lymphatiques voisins ou au foie.
La plupart des gens développent le syndrome de Zollinger-Ellison sans raison apparente. Cependant, une maladie génétique appelée néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (MEN1) est responsable de 25 à 30 pour cent des cas.
MEN1 provoque également de multiples cancers endocriniens.
Une personne a 50% de chances de développer le syndrome de Zollinger-Ellison d'un parent atteint du syndrome.
Une personne peut être à risque de développer un gastrinome si elle a eu plusieurs membres de sa famille atteints de cancers endocriniens, ou si elle a un membre de la famille atteint d'HEM1.
Diagnostic
Un médecin interrogera la personne sur ses symptômes et ses antécédents médicaux et pourra effectuer certains tests.
Des analyses de sang
Des taux élevés de gastrine dans le sang peuvent indiquer qu'une personne a des tumeurs dans le pancréas ou le duodénum.
Avant de faire le test sanguin, la personne doit:
- être à jeun
- éviter les médicaments antiacides pendant un temps que le médecin précisera
Ils peuvent avoir besoin de répéter le test sanguin au moins trois fois, car les taux de gastrine peuvent fluctuer.
Niveau d'acidité de l'estomac
Les personnes souffrant d'inflammation chronique de l'estomac et celles qui ont récemment subi une chirurgie de l'estomac peuvent avoir des taux élevés de gastrine dans le sang, même si l'estomac ne produit pas beaucoup d'acide.
Il est essentiel que le médecin identifie pourquoi la personne a des taux élevés de gastrine, afin de trouver le traitement approprié. Ils peuvent tester l'acidité de l'estomac.
Si les niveaux d'acidité gastrique ne sont pas élevés, il est hautement improbable que la personne ait le syndrome de Zollinger-Ellison.
Si l'estomac produit trop d'acide, un médecin peut recommander un test de stimulation des sécrétines. Cela implique de mesurer les niveaux de gastrine, d'injecter l'hormone sécrétine et de mesurer à nouveau les niveaux de gastrine.
Si les niveaux de gastrine augmentent, cela indique que Zollinger-Ellison est présent.
Endoscopie gastro-intestinale haute
Une endoscopie gastro-intestinale haute implique un médecin insérant un endoscope dans la bouche de la personne, dans l'œsophage et dans l'estomac et le duodénum pour rechercher des ulcères.
Un endoscope est un tube long et fin doté d'une lumière et d'une caméra vidéo à l'extrémité qui permet au médecin de voir ce qui se passe dans certaines parties du corps.
Les autres noms de la procédure sont:
- endoscopie supérieure
- endoscopie gastro-intestinale supérieure
- œsophagogastroduodénoscopie (EGD)
Le médecin peut également prélever une biopsie, ou un échantillon de tissu, du duodénum pour rechercher des tumeurs produisant de la gastrine.
Le médecin recommandera de jeûner pendant un temps spécifique avant cette procédure.
Imagerie scans
Un professionnel de la santé peut localiser les tumeurs en utilisant:
- un scan nucléaire
- une IRM ou une tomodensitométrie
- une échographie
En échographie endoscopique, le médecin insère un endoscope avec un appareil à ultrasons à l'intérieur du corps. Cela leur permet de voir l'intérieur de l'estomac et du duodénum.
Une échographie interne permet de localiser les tumeurs et de prélever des échantillons de tissus. Les individus doivent jeûner pendant un certain temps avant cette procédure.
L'angiographie peut aider à trouver des tumeurs dans le pancréas. Un médecin insère un cathéter, qui est un tube flexible, dans les artères près du pancréas.
Un professionnel de la santé injecte ensuite un colorant de contraste dans le vaisseau sanguin à travers le cathéter. Le colorant apparaît sur les images radiographiques, mettant en évidence les vaisseaux sanguins. Celles-ci ont tendance à être plus denses à l'intérieur des tumeurs.
Traitement
Le traitement du syndrome de Zollinger-Ellison se concentre sur les tumeurs et les ulcères. Différents types de traitement sont disponibles.
Les médecins traitent généralement les tumeurs en premier.
Prévenir la croissance tumorale
Les options de traitement pour arrêter la croissance tumorale peuvent inclure:
- chimiothérapie, pour ralentir le taux de croissance des tumeurs
- l'élimination des gastrinomes du foie peut empêcher d'autres tumeurs de se développer dans le foie
- embolisation ou coupure de l'apport sanguin à la tumeur
- injecter des médicaments directement dans la tumeur
Réduire la production de gastrine
Le médecin peut également utiliser un médicament hormonal appelé octréotide pour contrôler les symptômes. L'octréotide est un médicament qui peut réduire la production de gastrine.
Réduire les niveaux d'acide
La première ligne de traitement pour le traitement en excès d'acide est un inhibiteur de la pompe à protons (IPP). C'est un type de médicament qui aide à contrôler la production excessive d'acide. Les IPP réduisent l'acide en bloquant l'action de minuscules pompes à l'intérieur des cellules sécrétant de l'acide.
Voici des exemples d'IPP:
- ésoméprazole (Nexium)
- oméprazole (Prilosec)
- lansoprazole (Prevacid)
- pantoprazole (Protonix)
- rabéprazole (Aciphex)
Les personnes atteintes du syndrome de Zollinger-Ellison chronique peuvent utiliser des comprimés de pantoprazole à libération retardée comme option de traitement à long terme.
Si les niveaux d'acide gastrique chutent, les ulcères gastro-duodénaux ont de meilleures chances de guérir et les symptômes du syndrome de Zollinger-Ellison seront moins nombreux.
Opération
Les tumeurs peuvent être difficiles à éliminer car elles ont tendance à être petites et difficiles à trouver. Un chirurgien peut enlever une seule tumeur, mais peut ne pas être en mesure d'effectuer une intervention chirurgicale s'il y a plusieurs tumeurs ou si elles se sont propagées dans tout le foie.
Selon l'Organisation nationale pour les maladies rares (NORD), l'élimination réussie d'un gastrinome se produit dans environ 20 à 30 pour cent des cas.
Si une personne a un ulcère gastro-duodénal, le médecin peut suggérer une intervention chirurgicale pour:
- fermer tout dommage ou perforation survenu, par exemple, dans la paroi de l'estomac ou du duodénum
- pour supprimer un blocage causé par un ulcère
- arrêter de saigner
Dans des cas rares et graves, un chirurgien peut retirer l'estomac.
La prévention
La plupart des cas de syndrome de Zollinger-Ellison sont sporadiques. Cela signifie qu'elle ne découle pas d'une autre condition, et il n'est pas possible de prédire qui en souffrira ni les moyens de la prévenir.
Cependant, s'il existe des antécédents familiaux de mutation du gène MEN1, un médecin peut recommander qu'une personne subisse des tests prédictifs même si elle ne présente aucun symptôme.
À l'âge de 20 ans, une personne avec la mutation du gène MEN1 a 50 pour cent de chances d'avoir des symptômes. À l'âge de 40 ans, le risque de développer des symptômes s'élève à 95%, selon le Centre d'information sur les maladies génétiques et rares (GARD).
Si une personne ne présente pas de symptômes à l'âge de 40 ans, il y a de fortes chances qu'elle ne présente pas de mutation MEN1.
Jusqu'à présent, il n'y a aucune preuve que l'alimentation affecte le risque de développer le syndrome.
Comment fonctionne le système digestif
L'estomac, le duodénum et le pancréas font partie du système digestif. L'estomac et le pancréas sécrètent de la gastrine qui stimule la production d'acide gastrique et d'autres sucs digestifs qui aident à décomposer les aliments.
La gastrine se déplace dans la circulation sanguine et signale aux autres cellules de l'estomac de libérer de l'acide gastrique pour aider à décomposer les aliments.
La nourriture pénètre dans le duodénum, la première partie de l'intestin grêle. Là, les sécrétions le décomposent davantage. L'intestin grêle est l'organe en forme de tube entre l'estomac et le gros intestin.
Dans un système sain, les cellules de l'estomac contrôlent la quantité de gastrine produite par une personne. Cela empêche la formation de quantités excessives d'acide gastrique.
Dans le syndrome de Zollinger-Ellison, il peut y avoir une perturbation de l'équilibre, car les gastrinomes produisent un supplément de gastrine.
