Qu'est-ce que le syndrome de Stevens-Johnson?
Le syndrome de Stevens-Johnson est une maladie rare et potentiellement mortelle de la peau et des muqueuses. Les experts associent la maladie à la prise de médicaments spécifiques et à certaines infections.
Le principal symptôme du syndrome de Stevens-Johnson est la formation de plaques douloureuses rouge sombre, qui entraînent des cloques et une desquamation de la peau. La couche supérieure de la peau, appelée épiderme, se détache de la deuxième couche de peau, appelée derme.
Dans cet article, nous décrivons les symptômes du syndrome de Stevens-Johnson et expliquons les causes et les options de traitement.
Aperçu
La première description du syndrome de Stevens-Johnson s'est produite en 1922 lorsque deux médecins - Albert Stevens et Frank Johnson - ont évalué les symptômes d'une affection inconnue chez deux jeunes garçons et publié un rapport sur la maladie.
À la suite de leur travail, les gens ont nommé la maladie syndrome de Stevens-Johnson.
Le syndrome de Stevens-Johnson est similaire à la nécrolyse épidermique toxique. Les experts les considèrent comme faisant partie du même spectre de maladies, le syndrome de Stevens-Johnson étant une forme moins grave que la nécrolyse épidermique toxique.
Si les symptômes d’une personne touchent moins de 10% de sa surface corporelle, elle est atteinte du syndrome de Stevens-Johnson, tandis que celles qui ont des plaques sur plus de 30% de la surface corporelle ont une nécrolyse épidermique toxique.
Dans les cas où les symptômes affectent 10 à 30% de la surface corporelle, les experts considèrent qu'il s'agit d'un chevauchement entre le syndrome de Stevens-Johnson et la nécrolyse épidermique toxique.
Les personnes atteintes du syndrome de Stevens-Johnson nécessitent un traitement dans un hôpital en raison des complications potentiellement mortelles de la maladie. Ceux-ci comprennent la septicémie, la cicatrisation des surfaces muqueuses (comme les yeux et la région génitale), la défaillance de plusieurs organes et le risque de graves perturbations de la température corporelle, de l'état d'hydratation et d'autres fonctions corporelles.
Symptômes
Les premiers symptômes du syndrome de Stevens-Johnson sont généraux plutôt que spécifiques. Ces symptômes comprennent:
- fièvre
- symptômes pseudo-grippaux
- une toux
- courbatures
- un sentiment général de malaise
Après 1 à 3 jours, les gens remarqueront une éruption cutanée rouge ou violette se formant sur le corps. Cela commence souvent sur le visage et la poitrine. L'éruption cutanée finira par se transformer en cloques qui se rompent facilement et la peau commencera à peler.
Les médecins décrivent la peau des personnes atteintes du syndrome de Stevens-Johnson comme une peau qui a subi une brûlure importante.
Les personnes atteintes du syndrome de Stevens-Johnson développeront des zones de peau douloureuses et crues. L'éruption cutanée et la formation de cloques peuvent concerner d'autres zones, telles que:
- les yeux
- bouche
- gorge
- organes génitaux
Les personnes peuvent ressentir des douleurs aux yeux et aux organes génitaux et avoir des difficultés à avaler, à respirer et à uriner.
Les personnes qui présentent des symptômes oculaires peuvent développer des complications à long terme, telles qu'une perte de vision ou de graves cicatrices autour des yeux. Cependant, les ophtalmologistes conviennent qu'une intervention précoce peut aider à minimiser ou à prévenir ces complications.
Plus de 50% des personnes atteintes du syndrome de Stevens-Johnson connaîtront des complications affectant leur vision.
Parfois, la maladie peut se propager aux intestins, provoquant potentiellement des symptômes digestifs. Les personnes peuvent avoir de la diarrhée et des selles noires ou ressemblant à du goudron.
Des photos
Traitement
Les personnes atteintes du syndrome de Stevens-Johnson doivent recevoir un traitement à l'hôpital, souvent dans une unité de soins intensifs, une unité de brûlés ou une unité de dermatologie.
Les médecins voudront d'abord déterminer si un médicament particulier est à l'origine du syndrome de Stevens-Johnson et arrêter son utilisation dès que possible. Ils peuvent conseiller à une personne d'arrêter de prendre tous les médicaments non essentiels.
Les médecins traitent les personnes atteintes du syndrome de Stevens-Johnson avec des soins de soutien et des médicaments.
Les soins de soutien peuvent inclure:
- soins étendus des plaies
- gestion de la douleur
- supplémentation hydrique et nutritionnelle
- assistance respiratoire
- soin des yeux
- soins génitaux
- maintenir la température ambiante entre 86,0 ° F et 89,6 ° F
- surveiller la peau pour les infections
Pour les plaies qui apparaissent dans la bouche, les médecins peuvent recommander un bain de bouche désinfectant. Si l’état affecte d’autres zones, comme les yeux ou les organes génitaux, des spécialistes joueront un rôle dans les soins de la personne.
Les médicaments pour traiter le syndrome de Stevens-Johnson peuvent inclure:
- analgésiques pour réduire l'inconfort
- stéroïdes topiques pour réduire l'inflammation
- antibiotiques pour le contrôle des infections
Les médecins peuvent prescrire des analgésiques à certaines personnes souffrant de douleur excessive. Cependant, certains analgésiques provoquent le syndrome de Stevens-Johnson.
Traitements liés à l'immunité
Parfois, les médecins traitent le syndrome de Stevens-Johnson avec des agents immunomodulateurs, tels que des glucocorticoïdes, des immunosuppresseurs, des immunoglobulines intraveineuses ou une combinaison de ceux-ci.
Il existe peu de consensus sur le traitement le plus efficace du syndrome de Stevens-Johnson, mais en fonction des caractéristiques de la personne, certains médecins suggèrent que l'utilisation hors AMM de la cyclosporine orale avec ou sans éternacept est la stratégie de traitement supérieure.
Tous les médecins ne prescriront pas de glucocorticoïdes car certains pensent qu'ils peuvent:
- augmenter le risque d'infections
- retarder la repousse de la peau
- prolonger le séjour à l'hôpital
- causer un taux de mortalité plus élevé
Les médecins conviennent généralement que des recherches supplémentaires sont nécessaires avant de pouvoir recommander une thérapie aux glucocorticoïdes pour les personnes atteintes du syndrome de Stevens-Johnson.
L'utilisation d'immunoglobulines intraveineuses est toujours controversée.
Les causes
La principale cause du syndrome de Stevens-Johnson est l'utilisation de certains médicaments, mais certaines personnes suggèrent qu'il est possible de contracter le syndrome de Stevens-Johnson par des infections.
Les chercheurs conviennent également que les personnes peuvent avoir d'autres facteurs de risque actuellement inconnus pour développer le syndrome de Stevens-Johnson.
Les médecins doivent trouver la cause du syndrome de Stevens-Johnson pour chaque personne. Si la cause est un médicament, ils devront arrêter le médicament immédiatement. Les personnes qui développent le syndrome de Stevens-Johnson à la suite d'une infection devront prendre des antibiotiques appropriés.
Médicaments
Certains médicaments pouvant causer le syndrome de Stevens-Johnson comprennent:
- allopurinol (Zyloprim)
- certains médicaments contre la toux et le rhume
- médicaments antiépileptiques, y compris la carbamazépine (Tegretol), la lamotrigine (Lamictal) et la phénytoïne (Dilantin)
- analgésiques, en particulier la classe des anti-inflammatoires non stéroïdiens appelés oxicams
- thérapies contre le cancer
- antibiotiques, tels que la pénicilline et les sulfamides
- névirapine (Viramune)
Les infections
Certaines infections, telles que mycoplasma pneumoniae, peuvent provoquer ou être associées au syndrome de Stevens-Johnson.
Facteurs de risque
Certaines personnes sont plus à risque que d'autres de développer un syndrome de Stevens-Johnson. Les facteurs qui augmentent le risque de développer le syndrome de Stevens-Johnson peuvent inclure:
- VIH
- cancer
- un système immunitaire affaibli
- des antécédents personnels ou familiaux de syndrome de Stevens-Johnson ou de nécrolyse épidermique toxique
- une variation spécifique de l'un des gènes HLA
L'incidence du syndrome de Stevens-Johnson et de la nécrolyse épidermique toxique est environ 100 fois plus élevée chez les personnes séropositives que chez celles qui ne vivent pas avec cette maladie.
Perspectives
Le syndrome de Stevens-Johnson est une affection cutanée sévère qui peut se développer en réponse à certains médicaments ou infections. Les personnes atteintes du syndrome de Stevens-Johnson nécessitent des soins médicaux immédiats.
Les médecins traitant les personnes atteintes du syndrome de Stevens-Johnson fourniront des soins de soutien et veilleront à ce que la peau ne s'infecte pas.
Ils arrêteront également le médicament responsable du syndrome pour empêcher l'aggravation de la maladie ou traiteront l'infection qui a causé le trouble.
Malgré les nombreuses options de traitement, les personnes peuvent mourir du syndrome de Stevens-Johnson. Les personnes atteintes de formes plus sévères de syndrome de Stevens-Johnson ont des taux de mortalité plus élevés. Les personnes âgées et les personnes souffrant d'autres problèmes de santé sous-jacents courent également un risque plus élevé de mourir.
