Qu'est-ce que le parkinsonisme atypique?

Les personnes atteintes de parkinsonisme atypique développent les mêmes symptômes que ceux atteints de la maladie de Parkinson, tels que tremblements et raideurs, mais la maladie entraîne également une série de problèmes supplémentaires.

Les personnes atteintes de parkinsonisme atypique n’ont pas tendance à répondre aux traitements traditionnels de la maladie de Parkinson.

Dans cet article, découvrez les symptômes et les types de parkinsonisme atypique et les traitements disponibles.

Qu'est-ce que le parkinsonisme atypique?

Les symptômes du parkinsonisme atypique peuvent inclure la démence, des changements vocaux et des difficultés à marcher.

Certaines personnes atteintes de la maladie de Parkinson présentent des symptômes typiques de la maladie ainsi que d’autres symptômes qui ne sont pas typiques de la maladie. Lorsque cela se produit, les médecins appellent la maladie le parkinsonisme atypique ou le syndrome parkinsonien plus.

La maladie de Parkinson est un trouble évolutif qui affecte le cerveau, provoquant principalement des modifications du mouvement.

Certains des symptômes les plus courants comprennent les tremblements, la raideur musculaire et les changements dans la démarche d'une personne lors de la marche.

Le parkinsonisme atypique a plusieurs syndromes connus qui affectent la santé globale d'une personne. Les exemples incluent la démence à corps de Lewy, un type de démence à début précoce.

Le parkinsonisme atypique peut ne pas répondre aux traitements traditionnels de la maladie de Parkinson, il est donc important d’obtenir un diagnostic correct pour s’assurer qu’une personne reçoit les traitements les plus susceptibles d’être efficaces.

Symptômes

Les personnes atteintes de parkinsonisme atypique présentent des symptômes en plus de ceux typiques de la maladie de Parkinson. Les symptômes de la maladie de Parkinson comprennent:

  • tremblements ou tremblements qui sont généralement dans les mains
  • mouvements ralentis
  • muscles raides et manque de «swing» dans les bras et les jambes pendant la marche

Les personnes atteintes de parkinsonisme atypique n'ont pas tendance à avoir des tremblements au repos. Ils peuvent également développer des symptômes de la maladie de Parkinson à un stade avancé à un rythme plus rapide. Ces symptômes comprennent:

  • changements vocaux
  • une baisse soudaine de la pression artérielle en position debout (hypotension orthostatique)
  • démence
  • difficulté à marcher
  • paralysie ou paralysie précoce du regard, où une personne peut ne pas être en mesure de regarder vers le haut ou vers le bas
  • problèmes de déglutition
  • Difficulté à dormir
  • hallucinations

Un médecin tiendra compte de ces symptômes et d'autres lors du diagnostic.

Types de parkinsonisme atypique

Le parkinsonisme atypique se présente sous plusieurs formes ou types connus pour coexister avec les symptômes de la maladie de Parkinson. Ceux-ci inclus:

  • Dégénérescence corticobasale (CBD): les personnes atteintes de cette maladie éprouvent une raideur des extrémités, des secousses musculaires soudaines et des problèmes pour effectuer des mouvements intentionnels, comme atteindre ou saisir un objet (apraxie).
  • Démence à corps de Lewy (DLB): les hommes de plus de 50 ans ayant des antécédents familiaux de Parkinson sont les plus susceptibles d’avoir une DLB. Cette condition provoque une démence précoce ainsi que des hallucinations visuelles.
  • Paralysie supranucléaire progressive (PSP): La PSP est la forme la plus courante de parkinsonisme atypique. La maladie peut affecter la capacité d’une personne à regarder de haut en bas et peut provoquer une instabilité posturale qui entraîne des chutes fréquentes. Cette condition est davantage associée aux femmes et aux personnes âgées de plus de 60 ans.
  • Atrophie multisystémique (MSA): la MSA est la deuxième forme la plus courante de parkinsonisme atypique. La maladie provoque une pression artérielle instable et une décoloration rougeâtre de la peau, ainsi qu'un dysfonctionnement de la vessie, des intestins et des relations sexuelles.
  • Hydrocéphalie à pression normale (NPH): Cette condition entraîne un excès de liquide céphalo-rachidien (LCR) qui provoque chez une personne des symptômes tels que des difficultés à marcher, l'incontinence et la démence.
  • Parkinsonisme vasculaire: Cette condition provoque chez une personne de nombreux symptômes du bas du corps, tels que des problèmes de marche et d'équilibre. Une personne aura également des problèmes de circulation sanguine, ce qui peut entraîner un accident vasculaire cérébral et des mini-accidents vasculaires cérébraux.

Les causes

Schéma montrant la substance noire.
Crédit d'image: personnel de Blausen.com, «Galerie médicale de Blausen Medical 2014.» WikiJournal of Medicine 1, 2014.

Bien que les médecins ne connaissent pas la cause exacte de la maladie de Parkinson, ils savent que la maladie détruit des cellules dans une zone du cerveau appelée substantia nigra.

Cette zone est responsable de la fabrication d'un neurotransmetteur appelé dopamine, associé au mouvement.

Les personnes atteintes de la maladie de Parkinson atypique ont des lésions de la substance noire ainsi que des cellules en dehors de cette zone du cerveau qui reçoivent généralement des transmissions de dopamine.

En conséquence, les individus peuvent présenter des symptômes supplémentaires non associés à la maladie de Parkinson.

Actuellement, les médecins ne considèrent pas le parkinsonisme atypique comme héréditaire, ce qui signifie qu'il ne semble pas être transmis des parents aux enfants.

Diagnostic

Les médecins n’ont pas de test définitif pour diagnostiquer la maladie de Parkinson ou le parkinsonisme atypique. Au lieu de cela, ils doivent tenir compte des symptômes généraux d’une personne et exclure d’autres maladies.

Un médecin commencera par prendre les antécédents médicaux d'une personne et posera des questions sur les symptômes qu'elle a observés. Les tests diagnostiques peuvent inclure:

  • Imagerie par résonance magnétique (IRM): ce test peut aider les médecins à identifier des anomalies dans le cerveau, telles que l'accumulation de liquide.
  • Tomographie par émission de positrons: ce type d'imagerie peut détecter les mouvements de la dopamine dans le cerveau pour déterminer si la dopamine se déplace vers les récepteurs ou si les récepteurs sont potentiellement endommagés.
  • Tests sanguins: un médecin peut demander des tests pour vérifier la thyroïde, la fonction hépatique, la fonction rénale, etc.
  • Médicaments: Un médecin peut prescrire un médicament conçu pour augmenter la quantité de dopamine dans le cerveau. Si les symptômes d’une personne s’améliorent, les médecins peuvent lui diagnostiquer la maladie de Parkinson.

Cependant, une personne atteinte de parkinsonisme atypique peut ne pas s’améliorer avec ce médicament car les médicaments conçus pour la maladie de Parkinson n’ont pas toujours d’effet sur le parkinsonisme atypique.

Parfois, établir un diagnostic définitif de la maladie de Parkinson atypique peut prendre du temps parce que les symptômes ne rentrent pas dans les catégories les plus courantes associées à la maladie.

Traitements

Il n'existe aucun remède pour le parkinsonisme atypique, mais certains médicaments peuvent aider à réduire la gravité des symptômes. Un médecin prendra également en compte le type de parkinsonisme atypique lors de la prescription de traitements.

Par exemple, les médecins peuvent traiter la démence à corps de Lewy avec de la lévodopa, un médicament contre la maladie de Parkinson. Ils peuvent également prescrire des médicaments pour la démence et la psychose, tels que le donépézil et la quétiapine (Seroquel).

Un médecin peut également traiter la PSP avec de la lévodopa ainsi que des médicaments pour favoriser le sommeil, tels que le zolpidem (Ambien). Parfois, les médecins utilisent des injections de toxine botulique (BOTOX) pour réduire les contractions musculaires oculaires.

En plus des médicaments, une personne peut également bénéficier de la physiothérapie et de l'ergothérapie pour améliorer l'équilibre, améliorer la force et encourager l'indépendance.

La prévention

Un parkinsonisme atypique peut se développer si une personne a des commotions cérébrales fréquentes.

La maladie de Parkinson et le parkinsonisme atypique ne peuvent pas toujours être évités, mais il existe certains facteurs de risque qu’une personne peut essayer d’éviter.

Les facteurs qui influencent le développement du parkinsonisme atypique comprennent:

  • lésion cérébrale
  • commotions cérébrales fréquentes
  • exposition à des toxines, telles que le monoxyde de carbone, les métaux lourds et les pesticides

Une personne peut prendre des mesures de protection pour éviter certains de ces risques en limitant les expositions aux produits chimiques et en portant un casque lorsqu'elle fait du vélo ou de la moto.

Perspectives

La maladie de Parkinson atypique représente une variété de conditions et de symptômes en plus des symptômes typiques de la maladie de Parkinson.

Une personne doit parler à son médecin dès que possible si elle présente des symptômes de la maladie de Parkinson, car un diagnostic précoce peut identifier un parkinsonisme atypique et des conditions associées.

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