Ce qu'il faut savoir sur la microcéphalie

La microcéphalie est une affection neurologique rare. En comparaison avec les enfants du même âge, un enfant atteint de microcéphalie a une tête plus petite et, parfois, un cerveau plus petit.

Un développement cérébral anormal accompagne fréquemment la microcéphalie. La condition peut souvent survenir aux côtés d'autres anomalies congénitales majeures. La microcéphalie peut cependant être la seule anomalie présente.

La condition survient entre 2 et 12 sur 10 000 naissances vivantes chaque année aux États-Unis.

Dans cet article, nous explorons les causes, le diagnostic et le traitement de la microcéphalie.

Les causes

La microcéphalie est un rétrécissement du cerveau et du crâne. Une gamme de conditions génétiques, d'infections et de maladies peuvent en être la cause.

La cause de la microcéphalie n'est pas toujours claire. La maladie peut se développer à la naissance ou au cours des premières années de la vie.

Cependant, certaines conditions peuvent avoir un rapport avec son développement.

Les conditions qui augmentent le risque de développer une microcéphalie comprennent:

  • anomalies génétiques ou chromosomiques, telles que le syndrome de Down
  • infections pendant la grossesse, telles que la rubéole, la toxoplasmose, le cytomégalovirus, la varicelle et éventuellement le virus Zika
  • malnutrition sévère
  • craniosynostose ou fusion prématurée de la ligne de suture du crâne
  • anoxie cérébrale, une condition impliquant une diminution de l'apport d'oxygène au cerveau d'un fœtus
  • phénylcétonurie maternelle incontrôlée (PCU), une anomalie congénitale qui limite la capacité du corps à décomposer un acide aminé spécifique

Les facteurs environnementaux peuvent également augmenter le risque de microcéphalie. Si, dans l'utérus, la mère expose un fœtus à des drogues illicites, de l'alcool ou des toxines, le risque que l'enfant développe une anomalie cérébrale est plus élevé.

Symptômes

Alors que la caractéristique déterminante de la microcéphalie est une diminution de la circonférence de la tête, la condition a d'autres effets sur la santé qui peuvent limiter la qualité de vie et nuire au développement.

Les effets de la microcéphalie sur le développement peuvent aller de légers à graves et peuvent inclure:

  • retard de développement, comme apprendre à parler, à se tenir debout, à s'asseoir ou à marcher à un âge plus avancé que les autres enfants à un stade similaire
  • des difficultés d'apprentissage
  • problèmes de mouvement et d'équilibre
  • un cri aigu
  • problèmes d'alimentation, tels que dysphagie ou difficulté à avaler
  • perte auditive
  • vision réduite des lésions sur la rétine, la zone à l'arrière de l'œil
  • traits et expressions du visage déformés
  • hyperactivité
  • petite taille

Dans les cas graves, la microcéphalie peut mettre la vie en danger.

Diagnostic

Les tomodensitogrammes peuvent aider à identifier la microcéphalie.

Parfois, un médecin peut détecter la présence de microcéphalie lors d'une échographie du deuxième ou du troisième trimestre et diagnostiquer l'anomalie avant la naissance du nourrisson.

Pour qu'un enfant reçoive un diagnostic de microcéphalie après la naissance, il devra subir un examen approfondi.

Le processus de diagnostic de la microcéphalie peut inclure:

  • un examen physique, y compris une évaluation de la circonférence de la tête
  • antécédents familiaux et évaluation de la taille de la tête des parents
  • cartographie de la croissance de la tête au fil du temps

Une fois qu'un médecin diagnostique une microcéphalie, les médecins peuvent également utiliser des tomodensitogrammes ou des IRM et des tests sanguins pour évaluer la gravité et la cause de la microcéphalie, ainsi que toute autre affection associée.

Certains de ces tests pourraient également fournir à l'équipe de soins des informations sur la présence d'une infection in utero pouvant avoir provoqué des modifications structurelles du cerveau.

Traitement

Aucun traitement ou cure n'est actuellement disponible pour la microcéphalie.

Au lieu de cela, le traitement se concentre sur la gestion de la maladie et le soulagement des problèmes de santé liés, tels que les crises. Si un processus en cours contribue à la microcéphalie, comme la malnutrition, les professionnels de la santé y remédieront également.

Les nourrissons atteints de microcéphalie légère ne nécessitent généralement que des contrôles de routine. Cependant, les personnes atteintes d'une forme plus grave de la maladie peuvent avoir besoin de programmes d'intervention auprès de la petite enfance pour renforcer leurs capacités physiques et intellectuelles.

Ces programmes comprendront souvent des thérapies de la parole, de la physiothérapie et de l'ergothérapie.

Une condition appelée craniosynostose peut provoquer une microcéphalie. En cas de craniosynostose, les articulations entre les os d'un crâne de bébé fusionnent prématurément, empêchant le cerveau de se développer pleinement.

Cependant, cette condition est généralement réversible avec une chirurgie qui aide à remodeler le crâne.

Perspectives

Bien que les options de traitement gèrent plutôt que guérir la microcéphalie, certaines personnes atteintes de la maladie ont une fonction cognitive normale et une tête qui grossit avec le temps tout en restant plus petite que le schéma de croissance habituel.

Cependant, les personnes atteintes de microcéphalie à la suite de Zika ont souvent une présentation plus grave qui pourrait même nécessiter des soins intensifs à vie.

La prévention

Discutez avec votre professionnel de la santé des risques personnels d'avoir un enfant atteint de microcéphalie et des mesures que vous pouvez prendre pour réduire ce risque.

Dans toute grossesse, il est important de réduire le risque de complications en évitant l'alcool, les drogues et autres toxines.

La varicelle, la rubéole, le cytomégalovirus et la toxoplasmose ont des liens avec la maladie, alors prenez des mesures préventives contre ces maladies.

Lien possible entre la microcéphalie et le virus Zika

Le virus Zika a des liens avec la microcéphalie.

En raison des préoccupations récentes concernant le risque de microcéphalie et de virus Zika, les Centers for Disease Control (CDC) recommandent aux femmes enceintes d'éviter de se rendre dans les régions où la maladie est présente.

Cliquez ici pour un aperçu complet et à jour des pays que le CDC cite comme présentant un risque de Zika.

Le Dr Mark DeFrancesco, président de l'American College of Obstetricians and Gynecologists (ACOG), a conseillé ce qui suit dans une déclaration appuyant les directives de voyage mises en place par le CDC.

«Il n'est pas recommandé aux femmes enceintes ou aux femmes qui envisagent de devenir enceintes de se rendre dans des régions où des flambées de virus Zika sont en cours.»

Les informations sur Zika se développent et évoluent assez rapidement. Suivez ce lien pour consulter les déclarations et recommandations les plus récentes de l'ACOG.

Pour en savoir plus sur les recommandations de voyage du CDC, veuillez visiter leur page Web sur les avis de santé aux voyageurs.

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